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腎小管性酸中毒

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1 拼音

shèn xiǎo guǎn xìng suān zhòng dú

2 概述

先天遺傳缺陷和各種繼發因素導致近端腎小管吸收碳酸氫鈉或/和遠端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。按不同臨床表現分為四型,根據其程度不同分為完全性和不完性。以較常見的完全性遠端腎小管酸中毒(完全性Ⅰ型腎小管酸中毒)為代表。

3 診斷

一、病史及癥狀

(一)20~40歲女性較多見,部分病人可有慢性腎盂腎炎,長期服用鎮痛劑、抗生素棉子油病史;有的患肝臟彌漫性疾病,系統性疾病,先天性或后天性腎臟疾病。

(二)多數有多飲多尿,夜尿增多,消瘦體重減輕癥狀。

(三)絕大部分骨骼肌無力,尤以雙下肢為重,有的呈周期性麻痹樣,甚至呼吸麻痹

(四)常有關節骨骼疼痛,周身酸痛

(五)少數病人伴耳聾、突發性骨折腎絞痛血尿牙齒松動

(六)可存在原發病癥狀。

二、體檢發現

(一)多較消瘦,皮膚粗、干燥。青少年生長發育障礙。

(二)有的雙下肢畸形肌肉萎縮,功能障礙,骨折處或骨盆擠壓痛,牙齒松動。

(三)生理腱反射減弱、消失,肌力明顯減退。

(四)可有原發病體征。

三、輔助檢查

(一)不同程度低鉀、低鈉、低鈣、高氯血癥,低碳酸氫根血癥,血pH值較低,尿pH值多大于5.5。

(二)酸負荷試驗(氯化銨負荷試驗,尿二氧化碳分壓測定,硫酸鈉負荷試驗等),尿pH值大于5.5為陽性結果。

(三)尿常規多輕微改變或正常。有原發病或腎臟有其他病變時可出現改變。

(四)血BUN和Cr多正常或輕度增高。

(五)B型超聲檢查依病變不同而異,有的呈腎結石、鈣化灶,有的無異常。

(六)血氣分析主要呈代謝性酸中毒,可伴代償性呼吸性堿中毒

(七)X線骨骼檢查:骨質疏松、軟化明顯,以下肢和骨盆為重。有的呈現骨折。核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏、不均勻。

四、鑒別診斷

應與周期性麻痹、尿崩癥糖尿病風濕性和類風濕性關節炎、腎功能不全失代償期相鑒別。

4 治療措施

一、祛除誘發加重因素,如明顯利尿、對腎有損害的藥物。有結石或伴尿路梗阻要及早治療。

二、補充鉀鹽 常用枸櫞酸鉀口服,一般20ml,3/d。用量依血鉀水平而異,需長期維持。但不可口服氯化鉀,只有明顯低血鉀引起危及生命心律失常時,才可靜滴氯化鉀至血鉀3.5mmol/L時即刻停用。

三、糾正代謝性酸中毒 與補充鉀鹽同時應用,口服或靜滴碳酸氫鈉的用量依血碳酸氫根水平及呼吸代償能力、血pH值綜合判斷,輕者用1.0,3/d。也可長期口服枸櫞酸鈉合劑10~20ml ,3/d。

四、糾正骨質疏松 可長期口服維生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同時加用鈣劑。需定期監測血鈣水平,以防發生高鈣血癥。還可肌注苯丙酸諾龍,以利骨質成長。

五、中醫中藥 可按腎陰虛腎陽虛辨證施治應用六味地黃丸金匱腎氣丸、附地黃丸等。

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詞條腎小管性酸中毒ababab创建
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  • 評論總管
    2020/10/23 13:21:23 | #0
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