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腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合征的腫瘤切除術

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1 拼音

shèn shàng xiàn zhǒng liú suǒ zhì shèn shàng xiàn xìng xiàn zōng hé zhēng de zhǒng liú qiē chú shù

2 英文參考

resection of the cortical tumor for adrenogenital syndrome

3 手術名稱

腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合征的腫瘤切除術

4 腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合征的腫瘤切除術的別名

腎上腺腫瘤所致腎上腺性征綜合征的腫瘤切除術;腎上腺腫瘤所致腎上腺生殖綜合征的腫瘤切除術;腎上腺腫瘤所致腎上腺性征異常癥的腫瘤切除術;腎上腺腫瘤所致腎上腺性征綜合征的腫瘤摘除術;腎上腺腫瘤所致腎上腺生殖綜合征的腫瘤摘除術

5 分類

泌尿外科/腎上腺手術/腎上腺性腺綜合征的手術治療

6 概述

腎上腺性征綜合征也稱腎上腺性征異常癥,可由先天性腎上腺功能缺陷或后天性腫瘤所引起,性征及外生殖器異常為突出的臨床表現,部分可顯示不典型的Cushing綜合征。作為一種獨立性疾病,對其手術治療應加以闡明。

本癥可在胚胎期發病,形成外生殖器的畸形,系由于各種羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能,致使皮質醇醛固酮的合成在不同階段被阻滯,進而刺激垂體前葉分泌過量的ACTH,并促使腎上腺皮質的網狀帶增生肥大。在未被羥基酶作用積聚皮質素前驅物中間產物中,以雄性激素為主,導致胎兒及嬰幼兒的生殖器畸形發育及性征異常。此種病人約占腎上腺性征綜合征的90%,其中尤以單純性C21羥基酶缺乏為主致成的女性假兩性畸形即占60%。當在女性幼兒期發生腎上腺皮質癌或腺瘤時,腫瘤所分泌的皮質素前驅物——雄性激素過量,抑制性激素而表現為男性化。當男性嬰幼兒發生此類腫瘤時,則表現為男性性早熟或巨陰莖癥,此類病人只占腎上腺性征綜合征的10%。小兒及成人也可發病,但后天功能性皮質腫瘤只表現性征異常或并發不典型的Cushing綜合征,并無外生殖器畸形發育。后天性腫瘤也可發生罕見的男性女性化,在僅見所報道的52例中,腺瘤占78%,癌占22%。也曾有過無腎上腺腫瘤的男性女性化者,皮質功能紊亂的真正機制尚不清楚

對腎上腺性征綜合征施行手術前,必須先將腫瘤與皮質功能缺陷作鑒別,如為后者,又必須進一步將先天性腎上腺性征綜合征的皮質增生肥大與Cushing綜合征鑒別開來。因兩者的治療原則與手術方法完全不同。

7 適應

腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合征的腫瘤切除術適用于:

1.凡確診為腫瘤者,不論其病理性質為癌或腺瘤,皆應早期施行腎上腺腫瘤切除術。

2.腎上腺腫瘤切除術后,全身癥狀與體征好轉或消失,但陰蒂肥大仍不消退時,或并存陰唇融合者,則應行陰蒂切除術或陰唇分離術。

8 禁忌癥

男性性早熟的巨陰莖癥,一般勿需手術處理,如腫瘤被手術治愈,則巨陰莖癥即可逐步自行消失。如癌腫無法治愈,對巨陰莖癥治療也無益。

9 術前準備

單側腫瘤,對側腎上腺無萎縮者,術前無需激素準備。其他準備按腎上腺手術進行。

10 手術步驟

1.腎上腺腫瘤切除術參見“功能性腎上腺皮質瘤及增殖的手術治療”。

2.肥大陰蒂切除術  ①在陰蒂、陰阜與上部陰唇間溝部做一馬蹄切口,其腹側不切開,以保留陰蒂頭的血液循環神經(圖7.1.3.1-1A);②將整個肥大陰蒂剝離至恥骨聯合后,顯露并兩陰蒂腳斷離之(圖7.1.3.1-1B)。③將陰蒂頭連同周圍皮瓣與前庭的切緣做半環形縫合,置導尿管(圖7.1.3.1-1C)。

11 術后處理

由于健側腎上腺無萎縮,手術后也不一定需要激素補替治療,或只需短期內小劑量適應性補充即可。

晚期癌瘤病人,手術不能切除或術后復發者,病情進展迅猛,藥物雖可有暫時緩解癥狀之療效,但多于短期內死亡。

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開放分類:手術泌尿外科手術腎上腺手術腎上腺性腺綜合征的手術治療
詞條腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合征的腫瘤切除術ababab创建
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  • 評論總管
    2021/4/18 5:06:06 | #0
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