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腎乳頭壞死

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1 拼音

shèn rǔ tóu huài sǐ

2 英文參考

necrosis of renal papillae

necrotizing renal papillitis

renal papillary necrosis

RPN

3 疾病別名

壞死乳頭炎,腎髓質壞死,medullary necrosis of kidney,medullarynecrosis of kidney

4 疾病代碼

ICD:N15.8

5 疾病分類

腎臟內科

6 疾病概述

腎乳頭壞死(Renal Papillary Necrosis,RPN) 又稱壞死性乳頭炎或腎髓質壞死,其本質是腎乳頭及其鄰近的腎髓質發生缺血性壞死。女性多于男性。發病多見于較大年齡組,平均年齡53 歲,超過90%的病例發病年齡在40歲以上,半數病例在60 歲以上。兒童罕見慢性經過的腎乳頭壞死。

常見臨床表現是在尿路梗阻或嚴重的小管間質性腎病的基礎上發生的發熱血尿、急性腰痛、尿路絞痛和尿路梗阻,少數表現為急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭或尿濃縮功能損害。在部分病例伴有尿路上皮腫瘤

7 疾病描述

腎乳頭壞死(Renal Papillary Necrosis,RPN) 又稱壞死性乳頭炎或腎髓質壞死,其本質是腎乳頭及其鄰近的腎髓質發生缺血性壞死。本病可發生在多種疾病,主要是引起慢性小管間質性腎病的疾病,這些慢性小管間質性腎病時腎臟內髓帶病變常較嚴重。其基本病變是腎臟血循環受損,引起一個或多個腎錐體遠端的局限性或彌漫性缺血壞死。常見臨床表現是在尿路梗阻或嚴重的小管間質性腎病的基礎上發生的發熱、血尿、急性腰痛、尿路絞痛和尿路梗阻,少數表現為急性腎功能衰竭、慢性腎功能衰竭或尿濃縮功能損害。在部分病例伴有尿路上皮腫瘤。在受損的腎乳頭,病變有清楚的界限,早期階段見到凝固性壞死,這些特點與梗死(infarction)的病理變化非常相似。本病于1877 年由von Friedreich 首先報道,1948 年Gunther 報道1 例29歲病人,并指出腎乳頭壞死可見于許多疾病,如糖尿病、尿路梗阻、止痛藥腎病、腎盂腎炎鐮狀細胞病、腎結核巨球蛋白血癥、流行性出血熱等,其中以糖尿病合并腎盂腎炎的發生率最高,占腎乳頭壞死病因的50%~60%。

8 癥狀體征

腎乳頭壞死按起病急緩可分為急性、亞急性和慢性,按病理部位可分為腎髓質型和腎乳頭型。病人年齡多在40 歲以上,女性多于男性。兒童罕見慢性經過的腎乳頭壞死,但有低氧血癥、脫水敗血癥引起急性腎乳頭壞死的報道。腎乳頭壞死的臨床表現取決于壞死累及的部位、受累的乳頭數及壞死發展的速度。急性腎乳頭壞死常在上述慢性疾病的基礎上突然起病,寒戰高熱,肉眼血尿或不同程度血尿及膿尿,多伴有尿路刺激征和腰痛等急性腎盂腎炎的表現,如腎乳頭壞死組織脫落或血塊阻塞輸尿管則引起絞痛及少尿甚至無尿,嚴重雙側廣泛性腎乳頭壞死者可出現急性腎功能衰竭,病情進展迅速,預后差,病人多死于敗血癥或急性腎衰竭的并發癥,這類病人往往由于嚴重的全身情況而使局部癥狀不明顯,尤當病人有糖尿病、尿路梗阻及心血管病變時,更不易及時診斷,臨床上此型居多;亞急性者病情不如前者嚴重或迅速,病程較長,可達數周或數月,壞死的乳頭脫落產生尿路梗阻,腎絞痛較多見,并有排尿困難等腎組織壞死、脫落、經過尿路的癥狀,以及少尿和進行性腎功能不全;慢性型多在慢性間質性腎炎的基礎上發生,起病隱襲,病程可達數年,臨床上表現類似慢性間質性腎炎或反復發作性慢性腎盂腎炎,并出現腎小管功能障礙,如多尿、夜尿、尿濃縮功能及酚紅排泌率降低,尿酸化功能障礙而引起腎小管酸中毒等,可有持續鏡下血尿和膿尿以及進行性腎功能減退,終致慢性腎衰竭、尿毒癥;也可無臨床癥狀,多偶然在排泄性尿路造影時,或在死后尸體解剖時被發現。部分病例常伴有尿路上皮腫瘤。

9 疾病病因

本病多伴發于嚴重腎盂腎炎、糖尿病、尿路梗阻、止痛劑腎病特別是含非那西丁(Phenacetin)的制劑或中毒,亦可見于血管病變、移植腎排異、鐮狀細胞性貧血高尿酸血癥、巨球蛋白血癥、過敏反應休克、過度使用血管收縮藥物去甲腎上腺素等,另有報道稱長期無脂飲食也可發生腎乳頭壞死。引起腎乳頭壞死的病因包括:

1.糖尿病 糖尿病是最常見的與腎乳頭壞死相關的疾病,占大宗報道的RPN病例的50%~60%。腎乳頭壞死復發的病例多數為糖尿病患者。一項靜脈腎盂造影研究結果顯示:在接受檢查胰島素依賴型糖尿病患者中,25%有腎乳頭壞死。

2.梗阻性腎病 在大宗報道中,梗阻性腎病占RPN 病因的15%~40%。

3.腎盂腎炎 嚴重的腎盂腎炎是腎乳頭壞死的常見病因之一,特別是發生在糖尿病或尿路梗阻患者的腎盂腎炎。由于感染既可以是腎乳頭壞死的病因,也常常并發于RPN,又可繼發于糖尿病,因此感染在腎乳頭壞死病因中所占的比例難于確定。

4.鎮痛藥濫用 鎮痛藥濫用,特別是含有非那西汀的鎮痛合劑以及大劑量的其他鎮痛藥的應用,可引起腎乳頭壞死。在美國,鎮痛藥占RPN 病因的15%~20%;而在鎮痛藥濫用普遍的國家,鎮痛藥可占RPN 病因的70%。接受鎮痛藥治療的兒童也可發生腎乳頭壞死。

5.血管炎

(1)移植腎血管炎:移植腎排斥引起的血管炎可使供應乳頭的血管阻塞,導致乳頭缺血壞死。此外,患者原發疾病如糖尿病、鐮刀細胞血紅蛋白病等,也可引起移植腎乳頭壞死。

(2)Wegner 肉芽腫。

(3)壞死性血管炎:包括結節性多動脈炎變應性血管炎微血管炎等。

6.鐮狀細胞血紅蛋白病。

7.肝臟疾病 肝臟疾病,尤其是酒精性肝病,可引起腎乳頭壞死。乳頭型也叫全乳頭壞死,以乳頭的壞死、分界和分離為特點。壞死早期可見乳頭腫脹,黏膜正常,腎盞正常。進行性壞死則使黏膜喪失,造影見乳頭不規則,邊沿模糊。隨著壞死乳頭的分離,開始形成竇,腎盂造影見竇成弧形。當整個壞死乳頭與正常組織分離開時,造影可見圍繞竇內壞死乳頭的環形影。在少數病例,壞死乳頭脫落至腎盂,可在尿中發現。但在多數病例,壞死的乳頭不脫落,而是被吸收保持在遠處,之后壞死的乳頭被鈣化或形成結石的核心。如壞死乳頭被吸收或脫落,造影可見正常乳頭部位形成“杵狀腎盞”;如壞死乳頭在原處被鈣化,造影可見圍繞竇內壞死乳頭的環形影。脫落的壞死乳頭,以及由此形成的結石,可造成尿路梗阻。

腎乳頭壞死可局限于少數幾個乳頭或發生在許多乳頭,可累及單側或雙側腎臟,多數患者雙腎受累。有報道在一側腎臟發生RPN 的患者,在之后的4 年內發生另一側腎臟的乳頭壞死。

10 病理生理

腎乳頭壞死的主要發病機制可能是由于各種病因所致的腎髓質血流量不足,導致缺血性壞死。如糖尿病引起的微血管病變或鐮狀細胞病引起的血流障礙等。

本病的發生與腎臟髓質錐體血供的解剖生理特點及腎缺血、髓質乳頭血管病變與感染有關。腎臟血流量的85%~90%分布在皮質,髓質僅占10%~15%,越近腎乳頭血供越少,且皆源于髓旁腎單位的出球小動脈經直小血管而來,受髓質中溶質濃度和滲透壓梯度的影響,血液黏稠度逐漸增高,血流緩慢,是為缺血性壞死的常見部位;伴發的基礎疾病如糖尿病、止痛劑腎病、高尿酸血癥等本身即可引起慢性間質性腎炎和腎小血管病變,止痛劑腎病、鐮狀細胞性貧血、巨球蛋白血癥等致乳頭區受高濃度酸性物質刺激及血液異常高黏滯,尿路梗阻時腎盂、腎盞及腎小管內壓增加,這些因素均可導致髓質乳頭部嚴重缺血和壞死,兼之病全身及局部對細菌侵襲易感性增加,容易并發腎臟與泌尿道感染,進一步加重腎錐體血供障礙和組織壞死。臨床發現約半數以上腎乳頭壞死病例存在兩種或更多(如糖尿病合并尿路感染)的致病因素,易患因素越多,發生率越高。

11 診斷檢查

診斷:本病診斷主要根據病史、癥狀、尿液中找到脫落的腎乳頭壞死組織以及X線檢查結果,并應與非壞死型急性腎盂腎炎、腎結核、腎結石放線菌病鑒別方可診斷。診斷標準為:

1.有慢性間質性腎炎、腎盂腎炎、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病變。

2.尿液檢查可見壞死的乳頭組織。

3.IVP 腎乳頭部位有環狀陰影或缺損,髓質或乳頭鈣化陰影,腎影縮小和輪廓不規則。在有引起腎乳頭壞死的原發疾病的患者,特別是在尿路梗阻或嚴重的小管間質性腎病的基礎上,出現發熱、血尿、急性腰痛、尿路絞痛和尿路梗阻,或長期多尿和夜尿,應考慮到腎乳頭壞死。糖尿病患者出現長期多尿和夜尿,不應籠統考慮為糖尿病性多尿,應注意發生腎乳頭壞死的可能。表現為長期多尿和夜尿的病例應與其他慢性小管間質性腎病(包括腎髓質囊性病)、腎小管酸中毒、尿崩癥等進行鑒別。逆行或順行腎盂造影是本病主要診斷手段。腎活檢可幫助排除腎小球腎炎和其他間質性腎炎。在尿中找到壞死的腎乳頭可確診RPN,在可疑病例應收集全部尿液,用濾紙或紗網過濾,尋找乳頭組織。應對腎乳頭壞死患者進行糖尿病、血管炎、尿路梗阻、酒精性肝病、鐮狀細胞血紅蛋白病、靜脈血栓等病因檢查。對于以感染為病因的腎乳頭壞死患者,應進一步檢查引起感染的原發病,如糖尿病、尿路梗阻等。鎮痛劑腎病(AN)腎乳頭壞死與反流性腎病(RN)腎乳頭壞死的鑒別診斷見表1。

嚴重的腎盂腎炎,治療效果不佳,腎功能進行性惡化者,應考慮本病的可能,尤其是合并糖尿病、尿路梗阻以及有長期服用鎮痛藥病史的患者可能性更大。

實驗室檢查:

1.尿液化驗 有血尿,肉眼血尿占20%,顯微血尿為20%~40%;如大量血尿合并失血性貧血者,需要做腎切除手術。50%~60%的患者發生白細胞尿;80%的患者存在中度蛋白尿。菌尿可出現泌尿系感染者,菌尿呈陽性。尿中找到脫落的腎乳頭壞死組織。

2.急、慢性腎衰竭則有相應的化驗改變(參見“急性、慢性腎衰竭”)。

其他輔助檢查:

1.B 超檢查 其檢查的價值有限,除非在梗阻性腎病,其引起腎乳頭壞死或繼發的壞死乳頭殘留在腎盞。

2.X 線檢查

(1)KUB 平片:早期放射線學檢查可能是陰性。靜脈腎盂造影發現造影劑進入未完全脫落的腎乳頭周圍,和(或)腎乳頭區發現有杵狀或斑狀充盈點,造影劑進入乳頭脫落后的空洞內,和(或)腎小盞邊緣有“蟲蝕樣”改變。

(2)X 線檢查表現為:

①乳頭壞死型:最早是腎盞穹窿比較模糊,進而由于腎盞穹窿部形成盲管,兩個盲管逐漸聯合,造影時呈現“弓形”或“環形”影像;壞死的腎乳頭脫入腎盂內出現充盈缺損,而乳頭出現棒狀空腔,壞死乳頭在輸尿管內產生充盈缺損及近端擴張、壞死乳頭周圍有鈣鹽沉著時,在平片上可見環形鈣化影。

②髓質壞死型:當壞死組織深在錐體之內、未與腎盞溝通時,造影無改變,而瘺管形成與腎盞相通后才出現上述現象。

(3)IVP 是本病最有價值的診斷方法

①腎乳頭部位有環狀陰影或缺損。

②髓質或乳頭鈣化陰影。

③腎影縮小和輪廓不規則。

12 鑒別診斷

腎乳頭壞死需與慢性梗阻性腎病、結核、髓質海綿腎和其他引起髓質鈣化的疾病作鑒別;表現為長期多尿和夜尿的病例應與其他慢性小管間質性腎病(包括腎髓質囊性病)、腎小管酸中毒、尿崩癥等進行鑒別。如髓質囊腫病,其表現是對稱性受累,常合并腎功能顯著下降。反流性腎病,放射線學明確證實輸尿管受累,且在兒童期有反流的病史。腎臟腫瘤,其發生在單側,而腎乳頭壞死往往是雙側性病變。腎結核可通過抗酸桿菌培養區別這兩類疾病。

13 治療方案

1.本病治療的適應證包括各種糖尿病、血管炎、梗阻性腎病、酒精性肝病、鎮痛藥腎病、鐮狀細胞病、巨球蛋白血癥、腎結核、流行性出血熱、腎盂腎炎或靜脈血栓等原發疾病,以及腎乳頭壞死、脫落引發的血尿、腰痛、腎絞痛、少尿、氮質潴留及腎衰竭。

2.本病的治療原則主要是針對病因治療原發病,消除誘發因素,改善腎臟血供,減輕不適癥狀,促進腎臟修復。治療方案包括盡量尋找基礎疾病,控制基礎疾病的發展,消除誘因;活血化瘀,疏通腎內循環,增加腎臟血流量,改善髓質血供;解痙、止痛、止血對癥治療;腎功能不全的采用血液凈化治療。

3.治療方案

(1)積極治療基礎疾病:如有糖尿病,積極控制血糖、血脂、血壓;有尿路梗阻的早日解除梗阻;服用鎮痛藥者盡快停用鎮痛藥;鐮狀細胞病或巨球蛋白血癥者要治療原發病、稀釋血液、減少血液黏稠度。

(2)積極控制感染:無論是原有腎盂腎炎的基礎疾病,還是在其他疾病基礎上新發的腎盂腎炎,都要用強有力的抗生素積極控制感染。有復雜因素的要盡快消除,如結石、血塊、壞死組織塊引起的尿路梗阻以及留置的導尿管。有藥敏結果的參照藥敏結果,無藥敏結果的可先選用對革蘭陰性桿菌療效比較好、腎毒性比較小的第叁代頭孢抗生素。如腎功能尚可,也可選用第叁代喹諾酮類抗生素。

(3)增加腎臟血流量:腎乳頭壞死的病理基礎是以腎乳頭為中心的腎髓質血流障礙、缺血,因此應該活血化瘀、疏通腎內循環、增加腎臟血流量、改善髓質血供、減輕腎臟損害。可用低分子右旋糖酐復方丹參注射液靜脈點滴,靜脈應用適量的肝素尿激酶,以及小劑量的多巴胺雙嘧達莫維生素E 等。具體用法、用量可根據血液黏稠度、血管彈性等血液流變學指標決定。還可在早期于局部給予腎區透熱、腎囊周圍封閉以及肌肉或皮下注射雙氫麥角堿0.3~0.6mg,每天或隔天1 次,以改善腎乳頭血供。血尿明顯時暫時不用上述方法。禁用非甾體類抗炎藥,因這類藥物可抑制前列環素的合成,減少腎臟血流量。

(4)解痙、止痛、止血:腎乳頭壞死組織脫落時,常出現血尿;出血明顯時,應予以止血治療;大量出血時,應輸注新鮮血或濃縮紅細胞;壞死組織、血塊阻塞輸尿管時,可出現腎絞痛,可給予阿托品哌替啶等解痙、止痛;還可插入輸尿管導管用尿激酶沖洗腎盂或留置引流,并可由此注入抗生素;如無水鈉潴留,鼓勵病人多飲水,加強輸液,促使壞死組織或血塊排出。

(5)血液凈化治療:雙側廣泛腎乳頭壞死,出現急性腎衰竭時,按急性腎衰竭處理,必要時行血液凈化治療。

(6)其他治療:脫落的乳頭常能自動排出,偶爾需要外科手術。對發生持續大量血尿的個別嚴重病例需要行腎切除治療

①對單側急性腎乳頭壞死,如呈暴發性感染,或乳頭壞死大量血尿不止,或引起嚴重梗阻者,可作病腎切除。

②對過敏反應所致者可給予腎上腺皮質激素治療。

③合并水電解質酸堿平衡紊亂、高血壓時,積極糾正紊亂、控制血壓。

14 并發癥

持續腎小管酸中毒可引起進行性腎功能減退,終致慢性腎衰竭、尿毒癥;嚴重雙側廣泛性腎乳頭壞死者可出現急性腎功能衰竭。

15 預后及預防

預后:由于腎乳頭不能再生,因此本病預后主要取決于發病時腎乳頭損害的嚴重程度。引起腎乳頭壞死的原發病因能否去除,也決定著腎乳頭壞死的預后。對感染和梗阻的有效治療可防止本病的進展。

預防:主要是積極尋找原發疾病并及時給予有效治療。爭取時間盡早恢復腎功能,以防病情發展致腎乳頭壞死階段。已有明確診斷的病人,更應充分休息,抓緊中西醫結合治療以延緩腎功能惡化。

16 流行病學

本病是一種嚴重的腎間質疾病,其發病率澳大利亞最高,約為4%,在美國其發生率為0.16%~0.25%,我國報道較少,具體數字不很清楚。女性多于男性。發病多見于較大年齡組,平均年齡53 歲,超過90%的病例發病年齡在40歲以上,半數病例在60 歲以上。兒童罕見慢性經過的腎乳頭壞死。但有低氧血癥、脫水或敗血癥引起急性腎乳頭壞死的報道。

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    2020/11/29 1:31:59 | #0
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