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腎母細胞瘤

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1 拼音

shèn mǔ xì bāo liú

2 英文參考

nephroblastoma

3 概述

腎母細胞瘤(Wilms'tumor)是最常見的腹部惡性腫瘤,其發病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發生在生后最初5年內,特別多見于2~4歲。左右側發病數相近,3~10%為雙側性,或同時或相繼發生。男女性別幾無差別,但多數報告中男性略多于女性。個別病例發生于成人。1899年德國醫師Max Wilms首先報告此病,后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱為腎母細胞瘤(Nephroblastoma),因從胚胎發生上由后腎發展而成,且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成。自化學療法問世,尤其放線菌素D與長春新堿對本瘤特殊有效,加以采用綜合治療方案,使其預后明顯改善,各期的2年生存率均可在80%以上,甚至達92%,是腫瘤治療取得巨大成功的實踐之一。

4 診斷

嬰兒發現上腹部腫塊,應按現代診斷技術進行檢查排泄性泌尿系造影可見腎外形增大,腎盂腎盞變形、伸長、移位或有破壞。部分病例腎功能減退或完全不顯影,需應用大劑量造影劑造影。平片上伸有散在或線狀鈣化。超聲檢查有助于鑒別腎積水CT檢查有助于確定腫瘤侵犯的范圍。并可進行血清紅細胞生長素測定和血清腎素測定。必要時可進行腎動脈造影99mTc-DMSA腎閃爍掃描等檢查。

腎母細胞瘤至今尚無診斷性腫瘤標記物。與神經母細胞瘤等腫瘤鑒別時,可進行骨髓穿刺,尿VMA、HVA定量,血清乳酸脫氫酶(LDH),甲胎蛋白(AFP)定量,神經元特異性烯醇化酶(NSE)定量等檢查。

在剖腹時,典型所見,腎母細胞瘤是一個實質,光滑、表面有擴張的側支血管,略帶藍色的球形腫物,部分取代其所發生的腎臟,并使腎臟移位。由于腫瘤被高張力的腎被膜所圍繞,且有脆而易碎、富于細胞的特性,應避免在術前、術中作穿刺或切開活檢,以免種植而播散。為了除外雙側性腫瘤的可能,有時必須進行活檢,尤其是在第2次、第3次手術時,要選擇合適的部位。在獲得確切的診斷后,才能制定有效的治療方案。有一組報告小兒雙側腎母細胞瘤,雖然活檢19例中17例獲得生存,這是很好的證明。不應由于懼怕活檢種植,以致未能明確腫瘤的組織結構,從而降低生存率。當然,切除單側病變的病例,為了活檢是要付出代價的。腫瘤散落的病例,即使能將腫瘤完全切除,并處于有利的病期,但仍需加用化療和放療而對能完整切除腫瘤,未作活檢的病例,只要少量化療可以獲得同樣的治愈率。

術前診斷必須了解以下問題:

(一)對側腎臟是否正常 因為腎母細胞瘤的治療是腎切除,對側腎功能必須正常。有可能同時發生雙側性腫瘤,也許對側腎臟缺如或有先天性畸形。根據病史,體檢,超聲,血和尿的實驗室檢查以及排泄性泌尿系造影所示,基本上可以作出如下的診斷,對側腎臟功能良好,或有損害,或可切除的。在特殊病例可補作腎圖動脈造影、CT檢查獲得進一步瞭解。即使檢查為陰性外科醫師在手術時仍需小心地探視對側腎臟,避免可能因X線未發現較小腫瘤的失誤。

(二)是否有轉移 由于腎母細胞瘤生長快速,首次發現時已有相當大的體積,雖然初步檢查是局限的,但診斷時15%已有轉移,常見部位是肺,其次為肝、骨和腦。由于并非常規檢查淋巴結標本,所以在統計學上淋巴結轉移與生存率的關系,報道的數據較少。2年生存率在淋巴結陰性者為82%,陽性者為54%。

(三)腫瘤能否切除 腫瘤位于腎包膜內,壓迫和推移周圍臟器,但很少侵入附近臟器。腫瘤已經穿破包膜,仍然很少不能切除的。甚至腫瘤包繞大血管,亦時常能找到間隙而分離出來。瘤栓時常直接侵入腎靜脈下腔靜脈乃至右心房。所以術前了解是否已侵入血管是很重要的,必要時作下腔靜脈造影和、或右心血管造影。術時要限制操作,以免腫瘤擴散入腎靜脈。

5 治療措施

在治療前,對于腫瘤的特異性和預后因素應有充分的了解,根據具體病例制訂合適的治療方案,才能使治療效果提高。在治療過程中,更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結束之后,定期隨訪是非常重要的。

采用手術配合化療及放療的綜合療法,已是公認的治療方法。但如何組合和應用劑量以及療程,使達到危害最小而療效最高的目的,是值得深入研究的。

腎切除是治療的主要手段,術時常有少量失血。對于巨大腫瘤,特別是下腔靜脈被包纏者,可遭遇大出血的危險。因此,術前準備要有中心靜脈插管和監測,必要時可快速補充血容量。橈動脈插管和監測,可及時作血氣分析,術時置導尿管和術后尿量監測。

瘤體較脆易破裂,所以腹部切口必須有廣大的顯露,使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進路是橫切口,從第12肋骨的腋前線到達對側緣。切除巨大腫瘤時,可能要加作胸部延長切口,使手術較為容易且安全。要求過細地探查腹腔,可能有淋巴結和/或肝轉移,對于可疑的淋巴結要作活檢,并用金屬夾作好標記。對側腎臟要仔細的檢視和觸捫。外科醫師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細地觸捫腎靜脈,保證在瘤栓的遠端結扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈,應切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴展至右心房,則要借助體外循環才能成功的達到目的。

傳統要求手術時早期結扎腎靜脈,認為可以減少肺瘤栓的危險性。然而,根據各方資料,靜脈結扎的時機,并不影響預后,結扎腎靜脈先于結扎腎動脈,則流出阻斷先于流于阻斷,結果是瘤體充血腫脹,增加脆性,腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術上可行時,應早期阻斷動脈,使瘤體縮小和減少脆性,便于操作。當腫瘤巨大時,不可能先顯露腎靜脈,要等待四周游離后,從側面到達腎門,如經胸腹聯合切口,則較為便利。

當遇到少見的病例,腫瘤巨大和/或病人情況太差時,為了使術前瘤體縮小,便于切除時簡易安全,可應用一療程長春新堿或放療或腎動脈栓塞。但使用術前治療方案前,其生存率并不改善,況且術前治療有以下缺點:①甚至是小劑量化療,亦可破壞腫瘤的組織結構,從而不能進行分期,結果是給予不適當的治療方案。②可以發生誤診。某些腹部腫塊病例,剖腹證明不是腎母細胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤,接受不適當的術前治療。

結合腫瘤的分期與組織病理學分類,可采用下列具體方案。

(一)預后好的組織結構

Ⅰ期 瘤腎切除術,化療(長春新堿+放線菌素D),療程10周或6個月,不作放療。

Ⅱ期 手術,化療(長春新堿+放線菌素D+阿霉素),療程15個月,不作放療或放療20Gy。

Ⅲ期 手術,化療同Ⅱ期,放療10Gy或20Gy。

Ⅳ期 手術,3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用環磷酰胺為4藥化療,放療20Gy。

(二)預后差的組織結構

任何分期 瘤腎切除術,3藥和4藥化療,放療劑量按年齡增至40Gy。

1.化療藥物 ①放線菌素D15μg/(kg·d),連續5天,第6周和3個月時重復,此后,每3個月為一療程。②長春新堿1.5mg/m2,每周1次,8~10周為一療程。③阿霉素40mg/m2,分2~3天靜注,每4周1次,總量300~400mg/m2。④環磷酰胺10mg/(kg·d),連續3天,以后,每6周為一療程。

2.放射療法 在術后48~72小時進行,不宜晚于10天。

雙側腫留的治療:根據個別病例選擇最佳方案,目的是保留更多有功能的腎組織,將大的腫留作腎切除;另一側作活檢或部分切除,術后化療和放療。同時發生的雙側腫瘤,時常是預后好的組織類型,傾向應用較保守的方法。對于預后差的組織結構,要加強治療計劃。

轉移腫瘤的治療:目前認為應用化療為第一線,外科手術為第二線。例如肺轉移的治療,先化療,以后再切除殘留病灶,但外科切除轉移瘤要在加強化療之后進行。

6 病理改變

腫瘤起源于未分化的后腎胚基,可形成腎的各種成分。瘤體大小不一,覆有薄而脆的假包膜,切面均勻呈魚肉狀,灰白色,有壞死、出血、囊性變。鏡下可見未分化的上皮性和間葉性的混合組織,上皮分化為不規則的腺樣結構或形似腎小球的團塊。間葉組織可演變為橫紋肌、平滑肌、骨、軟骨、血管、結締組織等。腫瘤增長極快,可直接穿破包膜侵犯腎周圍組織,或轉移至局部淋巴結肝臟等;經血行轉移,以肺轉移多見;10~45%有腎靜脈瘤栓,下腔靜脈瘤栓為4.5%。,骨轉移較少。 

7 臨床表現

臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預后均有密切關系,至為重要。經過多年的觀察研究,目前認識到先天性中胚葉細胞腎瘤(congenital mesoblastic nephroma)常發生在乳兒期,組織分化良好,常呈良性過程。囊性腎母細胞瘤亦呈良性過程,預后較好。根據國際小兒腫瘤學會的觀點,強調細胞組織類型對于預后的重要關系,因此,按病理組織學可將腎母細胞瘤分為兩種類型。

(一)預后好的組織結構組 例如典型腎母細胞瘤、囊性腎母細胞瘤、中胚葉細胞腎瘤。

(二)預后差的組織結構組 約占10%,例如未分化型腎母細胞瘤、透明細胞肉瘤、橫紋樣瘤(rhabdoid tumor)。近60%病例死亡。

影響預后的因素,以往認為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關,在非常有效的治療發展下,現已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜,擴展至腎靜脈或下腔靜脈,腎外局部擴散,術中破潰,腹腔播散等,可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應用多藥化療的方法進行治療。當前認為最重要的預后因素是腫瘤的組織結構,原發腫瘤的完整切除,轉移病灶和雙側病變。因此,近年的臨床病理分期方法,對于腫瘤的局部播散,不似以前那樣注重,已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結轉移,因其預后甚差,比以前估計的更嚴重,所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。

臨床病理分期:

Ⅰ期:腫瘤限于腎內,可完全切除,腎被膜完整,術前或術中腫瘤未破潰,切除邊緣無腫瘤殘存。

Ⅱ期:腫瘤已擴散至腎外,但可完全切除;有區域性擴散:如腫瘤已穿透腎被膜達腎周圍組織;腎外血管內有瘤栓或已被腫瘤浸潤;腫瘤曾做活體檢查或有腫瘤局部散落但僅限于腎窩;切除邊緣無明顯腫瘤殘存。

Ⅲ期:腹部有非血源性腫瘤殘存。

1.腎門或主動脈旁淋巴鏈經病理檢查有腫瘤浸潤。

2.腹腔內有廣泛性腫瘤污染,如術前或術中有腫瘤散落或腫瘤生長穿透至腹膜面。

3.腹膜有腫瘤種植。

4.切除邊緣有腫瘤殘存(大體或鏡檢)。

5.由于浸潤周圍主要臟器,腫瘤未能完全切除。

Ⅳ期:血源性轉移,如肺、肝、骨、腦。

Ⅴ期:診斷時為雙側性腫瘤,應按上述標準對每側進行分期。

時常為無癥狀的上腹部腫塊,向脅部鼓出。表面光滑、實質性,較固定,大者可超越腹部中線。早期不伴有其它癥狀,常在嬰兒更衣或洗浴時被家長或幼保人員偶然發現。腫物增長較大時,可出現腹痛血尿發熱高血壓貧血等癥狀。疼痛可因局部浸潤、腫瘤出血和壞死、腫瘤壓迫周圍組織臟器等引起,個別因病理性腎破裂而出現急性腹痛。血尿因浸潤腎盂、腎盞而發生,并不常見,約10~15%。低熱是常見癥狀,由于腫瘤釋出的蛋白質所致,提示腫瘤進展較快。高血壓常因腎缺血而腎素升高所致,較常見,有30~60%。貧血多因腫瘤內出血的關系。腫瘤晚期可出現惡液質。近年注意內分泌改變,腫瘤可產生紅細胞生長素,測定時紅細胞生長素可升高,但很少出現紅細胞增多癥

計有15%病例伴有其他先天畸形,如無肛癥,偏身肥大癥,Beckwith-Wiedemann綜合征等。最多見是泌尿生殖畸形,如蹄鐵形腎等。近年對家族性發生傾向與遺傳性關系有較多的研究,發現有染色體異常,11號染色體短臂的中間部缺失性畸變,使其成因研究有所進展。 

8 預后

完整執行治療方案的病例,2年無復發可認為治愈。治療方案執行不完整的要等待5年再作定論。綜合治療的預后較好,腫瘤局限在腎內者,2年無瘤存活率為88%,2年存活率為93%。局部晚期病變及遠處轉移者,2年無瘤存活率為77%。從組織類型分析,預后好的2年存活率為90%,預后差的僅54%。

治療腎母細胞瘤的穴位


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開放分類:疾病
詞條腎母細胞瘤ababab创建
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  • 評論總管
    2020/11/29 13:29:59 | #0
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