神經纖維瘤

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1 拼音

shén jīng xiān wéi liú

（一）病因：源于神經外胚葉性腫瘤，是分化較低的神經鞘瘤的一種，可以單獨出現，也可以為Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分，如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一種先天畸形，具有家族性，患者年齡較輕，病程發展緩慢。

（二）病理：此瘤多無被膜,即使有也不完整, 腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯. 瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經, 顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在于無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列.

該瘤常位于上瞼,質柔軟, 眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結節，無疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡神經纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。如腫瘤原發于肌錐內，除眼球突出外還可出現視力障礙。

手術摘除，因無完整的包膜，所以手術難以徹底，腫瘤中有較多的血管，所以術中可能出血較多。

開放分類：疾病

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