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腎淀粉樣變

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1 拼音

shèn diàn fěn yàng biàn

淀粉樣變是一種病因不明且少見的全身性疾病。淀粉樣物質沉積到腎臟內引起的腎病變稱為腎淀粉樣變(淀粉腎)。

引起腎淀粉樣變的原因可分兩類:①繼發性腎淀粉樣變:慢性化膿感染結核梅毒類風濕關節炎多發性骨髓瘤或其它惡性腫瘤等均可引起淀粉樣變,腎為主要受累臟器。據統計在慢性化膿感染引起的淀粉樣變中,腎受累者占79~88%。同時還有肝、脾、腎上腺等損害。②原發性腎淀粉樣變:是無誘發病可查的淀粉樣變。主要侵犯心肌、舌肌、消化道、皮膚神經系統,腎臟受累者約占40%。

淀粉樣物質是漿細胞所產生的糖蛋白和內皮細胞所產生的含硫粘多糖結成的復合物。電鏡下見淀粉樣物質是由很多極細的淀粉樣纖維或纖維束緊密交織而成。動物實驗支持淀粉樣物質的沉積,乃是抗原抗體反應的結果;并證明淀粉樣物質的生成與間質細胞增生受抑制T細胞巨噬細胞功能不全有關。

病腎外觀稍增大,切片伊紅染色可見腎小球毛細血管、腎內小動脈中層、腎間質及腎小管上皮有嗜酸性團塊,剛果紅染色呈粉紅色,均勻一致。電鏡下可見系膜和腎小球基膜上有淀粉樣纖維。免疫熒光檢查可見免疫球蛋白C3白蛋白及纖維蛋白成分。

2 臨床表現

分為腎及腎外二方面:①腎受累的臨床表現與淀粉樣物質在腎臟沉積的部位、范圍和數量有關。初期,可無任何癥狀及體征,僅腎活檢可作出診斷。此階段可持續多年。病情發展后,由于腎小球基膜病變使通透性改變,腎小球及其所屬的腎小管亦受侵犯,可出現少量蛋白尿。有時可見鏡下血尿。嚴重者尿蛋白明顯增多,每日可達5~20g。蛋白尿可持續2~10年不等。由于長期大量蛋白排出可使血漿蛋白降低并出現頑固性水腫。約84%的病人呈腎病綜合征表現。以后淀粉樣物質亦廣泛沉積于腎髓質而引起腎小管功能衰竭,可有多尿電解質紊亂,一般無高血壓患者可死于腎功能衰竭。②腎外器官受累的臨床表現同時常伴有原發或繼發淀粉樣變性的其它癥狀。在原發性淀粉樣變則有心肌肥大、心律失常心衰巨舌、言語不清、進食困難、仰臥時舌后垂而發鼻音,便秘腹瀉吸收不良及消化道出血癥狀,肝脾腫大,皮膚紫癜神經感覺異常,肌力降低。在繼發性者腎臟癥狀常為原發病所掩蓋,至出現腎病綜合征時方引起重視。

有慢性化膿性感染史、兼有腎臟損害表現或腎靜脈血栓形成、不明原因的腎腫大者及多發性骨髓瘤者均應考慮本病。確診則需依靠腎組織活檢。

3 原發性淀粉腎迄今尚無有效療法

對繼發性者應首先治療其原發病,部分病例在控制化膿感染或結核病后,常可使本病停止發展或好轉,沉積于腎內的淀粉樣物質可被吸收,臨床癥狀好轉,尿蛋白消失。腎上腺皮質激素治療常無效,尤其對繼發性者應慎用,以免使感染灶擴散氮芥環磷酰胺療效不肯定。少數病人大劑量治療后病情稍有好轉。透析療法可使晚期尿毒癥患者緩解癥狀并延長生命。腎移植療效不肯定。

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  • 評論總管
    2021/2/25 22:20:08 | #0
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本頁最后修訂于 2020年12月23日 星期三 15:11:47 (GMT+08:00)
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