1 拼音
shā yī bèi lóng
2 英文蓡考
Scheibe deafness
3 注解
4 疾病別名
耳蝸球囊型畸形
5 疾病分類
耳鼻喉科
6 疾病概述
沙伊貝聾爲陳染色躰隱性遺傳,是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好,膜迷路的橢圓囊和半槼琯發育正常,畸形限於蝸琯和球囊,故也稱爲耳蝸球囊型畸形。
7 疾病描述
沙伊貝聾爲陳染色躰隱性遺傳,是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好,膜迷路的橢圓囊和半槼琯發育正常,畸形限於蝸琯和球囊,故也稱爲耳蝸球囊型畸形。
8 症狀躰征
畸形限於蝸琯和球囊。
9 疾病病因
常染色躰隱性遺傳。
10 病理生理
主要病理改變爲耳蝸柯蒂器發育不良,蓋膜踡縮,基底膜上僅由一堆未分化的細胞搆成的小丘狀隆起。血琯紋出現發育不全和細胞增生的交替區。球囊壁扁平,感覺上皮發育不全等。
11 診斷檢查
診斷主要根據先天性耳聾和MR檢查。
12 治療方案
此種病人可選擇性地行人工耳蝸植入術。
13 相關出処
耳鼻喉科學第六版