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少年型類風濕關節炎

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1 拼音

shǎo nián xíng lèi fēng shī guān jíe yán

2 簡介

少年型類風濕關節炎(JRA)指16歲以下發病的類風濕關節炎,為小兒時期常見的結締組織病,亦為少兒致殘主要原因。其臨床表現與成人型類風濕關節炎不完全相同,除關節炎外,也可以顯著地發熱、皮疹、肝脾和淋巴結腫大以及多漿膜炎等,年幼患者全身癥狀關節癥狀更為顯著,年長兒則多限于關節癥狀。發病率約1‰,女性多見,1~3歲及8~12歲為發病的高峰年齡,6個月以下則少見。病因及發病機理尚不清楚。上呼吸道感染創傷精神緊張為誘發或復發因素,發病亦可能與人類白細胞抗原HLA)有關。

3 臨床表現

根據起病最初6個月的臨床表現,本病分為全身型、多關節炎型及少關節炎型三大類型,各型臨床表現不同。

4 全身型

亦稱Still病。Wissler-Fanconi綜合征群或變應性亞敗血癥也屬此類型,本型約占JRA 20%,多發生于2~10歲小兒,男女發病大致相等,起病多急驟,主要臨床表現為發熱、皮疹、肝脾及淋巴結腫大,白細胞升高,以高熱、皮疹最具診斷意義。發熱為弛張熱,每天體溫可波動于36℃至40℃之間,長期發熱及復發熱者可轉為回歸熱周期熱。90%的病人有皮疹,為分布于軀干、四肢及面部的紅斑或斑丘疹,常在發熱高峰時出現,并隨體溫升降時隱時現,在四肢或下腹按壓或熱敷可誘發淡紅色斑疹或使皮疹顏色變深,稱Koebner現象,有診斷參考價值。淋巴結腫大為全身性、對稱性,以頸部、腋窩多見,腸系膜淋巴結腫大常可引起腹痛腹脹。25%的病人脾大,可有巨脾,但不發生Felty綜合征肝大常伴肝功能異常,進行性肝大應警惕淀粉樣變。漿膜炎多為亞臨床型,胸膜炎肺炎常伴心臟炎,心包炎心肌炎多見,一般不引起心包填塞,但易復發,心肌炎可迅速導致心臟擴大、心衰。關節炎可有可無,大小關節均可受累。

5 多關節炎型

特點為慢性、多發性關節炎,受累關節≥5個,約占30~40%,女孩多見。發病可急,但多緩慢,急者關節腫痛明顯、緩者較輕,可無晨僵。膝、踝、腕及肘關節常首先受累,四肢小關節亦可受累,呈對稱或非對稱性。雙手小關節病變與成人類風濕關節炎相似,但約10%患兒末端指間關節受累。半數患者最終頸椎受累,表現頸部疼痛活動受限。晚期約50%病人髖關節炎,可致股骨頭破壞、髖關節強直變形。顳頜關節受累時表現張口困難。環杓關節炎少見,聲嘶多為類風濕結節累及聲帶所致。本型初期可無全身癥狀。皮下結節幾僅見于此型患者,有皮下結節者關節病變多較重。根據血清類風濕因子或皮下結節是否存在可分為兩個亞型,陽性型約占JRA 10%,多為大于8歲患者,關節癥狀重;陰性型約占JRA 25%,起病于任何年齡,關節癥狀輕,可有不典型脊柱炎及骶髂關節炎。

6 少關節炎型

指1~4個關節受累的關節炎,約占40~50%,主要為女孩。起病緩慢,膝關節常最先受累,關節痛不明顯,甚至關節明顯腫脹、積液時亦可不痛。按臨床表現及預后可分為兩個亞型:

6.1 少關節炎Ⅰ型

多為女性,一般無關節畸形,髖、骶關節受累少見。50%患者可并發虹膜睫狀體炎,癥狀多隱匿或無癥狀,發現時多已形成后遺癥,如白內障青光眼,甚至失明抗核抗體多陽性。

6.2 少關節炎Ⅱ型

男性為多,常起病于8歲以后,多為下肢非對稱性的大關節炎。部分患者最終出現強直性脊柱炎,75%患者HLA-B27陽性,抗核抗體及類風濕因子陰性。

7 實驗室檢查

類風濕因子、抗核抗體或HLA-B27檢測有助于亞型分類、估計病程,而血沉血細胞檢查可作為病情活動及療效的參考指標。全身型和多關節炎型活動期常有血沉增快,C反應蛋白陽性、輕度正色貧血以及血小板增高。血小板增高亦見于少關節炎型,有時為唯一異常的實驗室檢查,嚴重多關節炎或繼發性淀粉樣變者血小板可≥1000×109/L(1 000 000/m3)。白細胞增高以全身型為著,甚至可出現類白血病反應,以多形核白細胞為主。類風濕因子陽性率低,僅見于多關節炎型10~25%的患者。抗核抗體可見于30~60%的少關節炎型患者,陽性者預后較差、多伴有類風濕結節。高抗核抗體效價者多伴有虹膜睫狀體炎。血清IgG、A、M可增高,也可有選擇性IgA缺乏。

8 關節液檢查

白細胞可高達10~20×109/L(10 000~20 000/mm),多核為主,蛋白增高,糖正常或減低,IgG、M增高,補體降低。早期X線檢查可見病變關節骨質疏松,病變晚期可見骨質破壞,多見于嚴重關節炎患者。

9 診斷

凡少年患者全身或關節表現持續6周以上,能排除其他疾病者應考慮本病。如果病程中發生強直性脊柱炎、牛皮癬關節炎等,或表現為另一種風濕性疾病者,應重新診斷,不再認為是類風濕關節炎。本病應與敗血癥、粟粒性結核結核性關節炎化膿性關節炎創傷性關節炎鑒別;亦應與風濕熱紅斑狼瘡白血病淋巴瘤及惡性網織細胞增多癥等疾病鑒別。

10 治療

本病治療主要旨于控制癥狀及預防關節畸形。關節炎治療 除高熱、關節劇痛外,一般不主張臥床休息,應鼓勵患兒活動、并參加適當的醫療體育鍛煉,亦可輔以理療。為防止關節強直和軟組織攣縮,可于入睡前夾板固定受累關節于功能位。藥物治療:首選阿司匹林體重≤25kg患兒劑量為每日100mg/kg,分4~6次服,≥25kg患兒每天劑量2.4~3.6g,病情緩解后,逐漸減量,以最低有效劑量維持,可用數年。治療過程中,尤其是初期,應注意腸道反應出血傾向和肝腎損害等副反應,不能耐受阿司匹林者可選用下列藥物; 萘普生每日10~15mg/kg,分二次服,布洛芬每日20~40mg/kg。消炎痛每日1~3mg/kg,但副反應較大不宜長期服用。青霉胺、金制劑等慢作用類藥及中草藥,如雷公藤青風藤昆明山海棠可考慮作為二線備選藥。腎上腺皮質激素一般不用于治療單純性關節炎,長期使用可能影響發育。上述治療效果不佳者,可用免疫抑制劑,如環磷酰胺硫唑嘌呤、甲氨嘧啶治療。

11 全身癥狀治療

主要為對癥處理,可選用阿司匹林或其他非激素抗炎藥。如治療2~3周病情仍較重或并發心包炎及心肌炎者,可考慮用腎上腺皮質激素,開始可用每日30~60mg,以迅速控制癥狀,由于強的松可影響生長發育;及有其他嚴重副反應,故顯效后應在6個月減量至停用。虹膜睫狀體炎可局部或全身應用皮質激素,早期治療效果好。

12 預后

病程數月至數年不等,預后良好,70~90%的患兒可恢復正常。全身型之高熱、皮疹等可持續3年或更久而無關節炎,約25%最終發展為多關節炎型。少關節炎型亦有少數發展為多關節炎型。部分嚴重多關節炎型患者病情發展終致關節畸形及殘廢。病情處于活動期的患兒生長發育可受影響,一旦病情得以控制即可恢復正常。本病死亡率為2~4%,多為嚴重多關節炎患者,主要死于感染及繼發性淀粉樣變。


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  • 評論總管
    2021/1/21 1:45:33 | #0
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