氣管食管瘺

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1 拼音

qì guǎn shí guǎn lòu

2 英文參考

tracheoesophageal fistula

tracheo esophageal fistula

3 疾病別名

tracheo-esophageal fistula

4 疾病代碼

ICD:Q32.1

5 疾病分類

呼吸內科

6 疾病概述

氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎發育異常形成氣管與食管間由瘺道相連通，約半數患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系統和肺發育不全。大多數為散發性，僅少數有家族史。氣管食管瘺伴食管閉鎖的新生兒可出現進食嗆咳和反流，并嘔出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。臨床表現取決于畸形病變的解剖特點和嚴重程度，大多數表現為進食后嗆咳、嘔吐，長期反復下呼吸道感染，偶見咯血。

7 疾病描述

氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎發育異常形成氣管與食管間由瘺道相連通，約半數患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系統和肺發育不全。大多數為散發性，僅少數有家族史。

8 癥狀體征

氣管食管瘺伴食管閉鎖的新生兒可出現進食嗆咳和反流，并嘔出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。臨床表現取決于畸形病變的解剖特點和嚴重程度，大多數表現為進食后嗆咳、嘔吐，長期反復下呼吸道感染，偶見咯血。嗆咳和反流的癥狀以喂食或哭泣時更明顯。病情較輕者往往至成年后才出現癥狀。

9 疾病病因

氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎發育異常形成氣管與食管間由瘺道相連通所致病。

10 病理生理

常見氣管食管瘺伴食管閉鎖，氣管發育不全，并有瘺管與食管相通，食管或呈盲端狀閉鎖，擴大呈囊狀，亦見氣管-食管瘺不伴食管閉鎖，少數病例由支氣管與食管相通，形成支氣管-食管瘺。

11 診斷檢查

診斷：除根據臨床表現以外，確診依靠X 線檢查。

實驗室檢查：如感染者白細胞增高。

其他輔助檢查：

1.胸部X 線片僅見吸入性肺炎的X 線征象，表現為沿支氣管分布的小片狀炎癥影，以中下肺野為常見。慢性反復感染的病例可見密度增深小結節或條索狀影。

2.支氣管造影(碘油)及食管造影(碘油、鋇)可以幫助明確瘺管部位和形態。

3.內鏡檢查，包括纖維支氣管鏡和食管鏡用于幫助診斷和局部治療。

12 鑒別診斷

應與支氣管發育不全、先天性食管瘺相鑒別。

13 治療方案

宜早期進行手術治療，根據病情作瘺管修補，切除和(或)食管重建，并做短期胃造瘺術.以便飼食和控制吸入性肺炎。

手術治療成功率較高，預后較好，但術后應注意隨訪觀察，部分患者可能因合并食管下段括約肌關閉不全后逆蠕動等原因，仍會發生反復呼吸道感染，宜采用頭高位睡眠和喂食。近年采用內鏡作電灼或Nd：yAG 激光修補氣管-食管瘺取得很好效果，且不良反應少。

14 并發癥

主要長期反復下呼吸道感染并發吸入性肺炎和呼吸窘迫綜合征。

15 預后及預防

預后：手術治療成功率較高，預后較好。

預防：預防感冒，減少下呼吸道感染。

16 流行病學

目前尚無資料。