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皮下脂質肉芽腫病

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1 拼音

pí xià zhī zhì ròu yá zhǒng bìng

2 概述

本病又名Rothmann-Makai綜合征。1984年Rothmann首次報告,1928年Makai命名本病為皮下脂質肉芽腫病。本病罕見,主要發生兒童。有認為其是結節性脂膜炎的一型。

3 診斷

本病好發于兒童,結節散在,消退后無萎縮和凹陷,無全身癥狀

4 治療措施

本病有自愈傾向,急性發作時治療方案可參照結節性脂膜炎。

5 病因學

雖有作者認為外傷血管損傷與本病發病有關,但這可能僅為誘因,其確切的病因尚不清楚。

6 病理改變

早期的病理改變為脂肪小葉的急性炎癥。有脂肪細胞變性壞死,并有嗜中性粒細胞組織淋巴細胞浸潤。晚期發生纖維化。由于脂肪細胞大多壞死,組織內可出現大小不一的囊腔,囊壁為結締組織,內有鈣鹽沉著。

7 臨床表現

基本損害為結節或斑塊。結節通常為0.5—3cm大小,但大者也可達10—15cm。質較硬,表面皮色呈淡紅色或政治家皮色。主觀感覺缺如,僅具輕壓痛。結節數目不等,散在分布于面部、軀干和四肢,其中以發生于大腿伸側者更為常見。結節持續6個月至1年后逐漸隱退,且不留萎縮和凹陷。少數病例的結節可持續數年。無發熱等全身癥狀。

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  • 評論總管
    2018/9/21 11:54:38 | #0
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