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皮膚松弛癥

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1 拼音

pí fū sōng chí zhèng

2 概述

皮膚松弛癥是一種少見的彈力組織缺陷皮膚病。周身皮膚面積過大,超過包裹身體所需之量。皮膚與皮下組織肥大松弛,懸垂成一些折疊,現認為由常染色體隱性遺傳或不完全常染色體顯性遺傳所致。皮膚松弛表現以面部最為顯著,患者常有眼瞼面頰頸部松弛和下垂而呈現典型的“獵犬臉”。它不包括繼發于其他病變引起的皮膚松弛,而且可侵犯人體其他結締組織,如血管心臟、肺、泌尿道等。

3 病因

真皮彈力纖維數量減少,破碎呈粒狀退化電子顯微鏡下見彈力纖維結構致密,嗜銀染色。真皮內膠原組織無改變、無鈣質沉積。肺彈力纖維呈同樣改變。

4 癥狀

4.1 先天

發病于出生時或生后數月。皮膚肥大,柔軟松弛,容易拉起,放手后彈回原狀非常緩慢。臉、眼瞼、耳等處皮膚松弛,折疊懸垂,狀如老人,容貌頗為特別。腕、膝、踝、腹壁等處或周身皮膚皆可見同樣改變。皮膚表面正常或稍粗糙,感覺正常。此病無關節松弛,可與皮膚彈力性過度癥鑒別。病情發展緩慢,松弛程度隨年齡而增長,不能恢復正常。

4.2 后天型

常發病于青春發育期后,有者甚或開始于中年或更晚。偶或于皮膚松垂折疊出現前,先有炎癥水腫。皮膚改變與先天型相同。除皮膚改變之外,松弛無彈力的情況尚可見于內臟,如腹股溝疝氣管支氣管巨大癥、肺氣腫、累及大血管而致動脈瘤輸尿管擴張和過長等。因此有人稱之謂全面性彈力組織離解。

5 治療

皮膚松弛癥通常無特殊治療,患者常以面部老化為主訴就診于整形外科。本病無特效的藥物治療,氨苯砜可以控制早期水腫但不能阻止該病的進展。皮膚松弛癥患者傷口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此沒有嚴重心血管異常的患者具有良好的整形手術指征。

整形外科治療包括瞼成形術、面頸部除皺術、眥成形術、頸部上提術和耳垂縮小術等。手術通常可以獲得初步滿意的結果,可改善早衰的外觀并減輕上、下瞼下垂和多余皮膚皺褶等造成的視力受損、干眼和慢性刺激相關癥狀。但手術并不能阻止皮膚松弛的再次復發,應當進行患者教育并告知患者要獲得滿意的效果需進行反復手術。


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開放分類:皮膚科五官科
詞條皮膚松弛癥tatata创建
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  • 評論總管
    2020/11/25 0:30:43 | #0
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