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皮膚白血病

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1 拼音

pí fū bái xuè bìng

2 英文參考

leukemia cutis

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

皮膚白血病即為白血病的皮膚表現,比較少見,大多為繼發性,很少為原發性,即很少發生在白血病的血象和骨髓象異常以前。男性多見,急淋多見于兒童急粒多見于成人,慢粒最常見于20~50歲,慢淋則更多于45歲以后成年。特異性皮疹常多發,好發于軀干、四肢,可為結節斑塊紅皮病扁平苔蘚樣,呈黃棕色或青紅色,成批出現,多達百個以上。粒細胞白血病可見綠色瘤。非特異性皮疹即白血病疹,可表現為斑疹丘疹水皰紫癜風團、結節等,常伴劇癢。患者常伴有白血病的系統癥狀貧血、肝脾和淋巴結腫大、發熱、紫癜等。

5 疾病描述

白血病系骨髓或其它造血組織白細胞呈進行性彌漫性惡性增生的疾病,其特點為病理性幼稚血細胞在骨髓中的異常增生,常廣泛浸潤淋巴網狀組織,尤其是肝、脾和淋巴結,也往往累及其它器官包括皮膚。周圍血液及骨髓中血細胞有質和量的改變。根據外周血中是否出現白血病象,可分為白血病性和非白血病性兩類。白血病常為原發系統性疾病,而很少繼發于惡性淋巴瘤淋巴瘤性白血病初為淋巴瘤,系局部或全身性淋巴組織的惡性腫瘤,一般無造血器官血液病變,或僅有造血器官——骨髓的局部浸潤,若廣泛侵犯造血器官和血液,出現白血病象,則稱為淋巴瘤性白血病。白血病的皮膚表現稱為皮膚白血病,偶或發生于白血病的血象和骨髓象出現以前。

6 癥狀體征

白血病在我國不少見,近年來漸增多。不同于國外的是,急性較慢性多見,且多為男性。急性粒細胞白血病最常見,多見于成人,急性淋巴細胞白血病多見于兒童,慢性粒細胞白血病常見于20~50歲,而慢性淋巴細胞白血病更多見于45歲以上成年人,單核細胞性白血病少見。

白血病常包括系統性癥狀,如發熱、紫癜、淋巴結腫大、肝脾腫大及血液改變等,也可累及心、肺、泌尿生殖系統、骨髓、中樞神經系統及皮膚等。粒細胞、淋巴細胞單核細胞所引起的白血病皮膚損害可分為特異性和非特異性兩種類型,可單獨發生或并發,皮膚損害可以為首發癥狀,但真正的原發性皮膚白血病的診斷,必須是末梢血、淋巴結及內臟均無異常而僅有皮膚出現白血病病變者。

白血病的皮疹包括兩種類型:

(一)異性皮疹  由白血病細胞浸潤所致,含有與周圍血液中相同的異常白細胞,大多為繼發,很少有原發,可表現為丘疹、結節、斑塊或腫塊,也可為剝脫性皮炎等。如廣泛侵犯皮膚時,則稱為泛發性皮膚白血病。皮損可為黃色、棕褐色、紅色、藍色或紫色。發生于軀干、四肢的皮損,少見破潰,而面部的皮損破潰者并不少見。損害也可發生于口唇齒齦。特異性皮損多見于慢性白血病,更多見于慢性淋巴細胞白血病,發生于慢性粒細胞白血病者預后不好。現按不同類型分述如下:

1、慢性淋巴細胞白血病  白血病性浸潤皮損常見于此型,可表現為:

(1)腫瘤型  大都見于B淋巴細胞型,為散在結節和腫塊,開始多為1~2個。腫瘤位于皮內或皮下組織,略高出皮面,邊界清楚,表面光滑,呈黃褐色、淡棕紅或藍紅色等。堅實并有彈性,似橡皮樣硬度。一般不破潰。也可表面皮膚正常而皮下組織呈結節狀浸潤。自覺燒灼感、輕度疼痛或壓之不適,無明顯瘙癢。最常見于面部,常融合成片,如獅面狀。但也可發生于它處,特別是四肢伸側、胸部及肩部。皮損可為圓形腫物或扁平隆起斑塊,結節可達10cm。可多年保持不變,也可自行消退。發生于四肢的腫瘤常因外傷和繼發感染而發生潰瘍

(2)發疹型  多發生于軀干和腹部側面,常表現為二期梅毒疹樣皮損。

(3)紅皮病型  較少見,大都為T淋巴細胞型,表現為全身皮膚潮紅,廣泛彌漫性浸潤,干燥、脫屑,自覺劇癢及全身淋巴結腫大。

2、慢性粒細胞白血病  主要為中性粒細胞所引起的白血病。雖然其皮損與淋巴細胞白血病相似,但較少見。可見于病程中,偶見于白血病前。其結節性損害雖可發生于四肢與面部,但以軀干為主,結節堅實有彈性,紫紅色或淡紅色。根據腫瘤切面有無特征性綠色,可分為綠色瘤和非綠色原粒細胞瘤或粒細胞肉瘤

綠色瘤被認為是本型白血病特征性的皮損,約占粒細胞白血病的3.1%,多發生于30歲以前,好發于顱骨特別是眼眶周圍,可引起突眼、顱神經麻痹等癥狀。腫瘤的特征為切面在日光下呈綠色,在紫外線下呈紅色熒光。如果暴露于空氣中,因被氧化而褪色。其綠色一般認為與瘤內含大量過氧化酶有關。在紫外線下發紅色熒光則與瘤內卟啉特別是原卟啉有關。嗜酸性粒細胞性白血病非常少見。血中發現未成熟嗜酸性粒細胞和嗜酸性母細胞,與伴有明顯嗜酸性粒細胞增多之慢性髓性白血病很難區別。如見Phl染色體,則證實為本病。有時可出現圖形紅斑和結節或多形性粒細胞的特異性浸潤。

3、慢性單核細胞白血病  可見兩型皮疹。一型為斑疹。常不對稱分布于全身,甚似早二期梅毒疹或其它急性傳染病發疹。其顏色可為玫瑰色及青藍黑色。有時有壓痛,很少引起瘙癢或疼痛。另一型為丘疹、結節和斑塊,深在于皮內,有些浸潤中央偶可軟化,并可壞死形成多發性小潰瘍,呈不規則火山口型,基底堅硬,邊緣隆起。下肢也可見紫癜性皮損。

(二)非特異性皮疹  又名白血病疹,無白血病細胞浸潤,為多型性損害,可表現為斑疹、丘疹、水皰、風團、紫癜、結節及潰瘍等。常表現為蕁麻疹大皰性皮疹及多型紅斑,也可見丘疹壞死性皮疹、濕疹樣皮疹或帶狀皰疹。甚至可見彌漫性紅皮癥出血性皮損等。

白血病最常見的非特異性皮膚癥狀為瘙癢,尤其多見于淋巴細胞性白血病。可伴有癢疹樣丘疹,此種丘疹除有水腫外,尚可有小水皰。也可為紅皮癥,伴有難以忍受的劇癢。甲及毛發均可脫落。

在各型白血病中,出血性損害都很常見,表現為紫癜、瘀斑、鼻出血牙齦出血以及腸出血,可為淋巴細胞白血病的早期癥狀。

白血病中的紅皮癥可為特異性皮疹,也可為非特異性表現。通常均為全身泛發,伴有瘙癢。帶狀皰疹特別多見于淋巴細胞性白血病,常泛發全身,并可為出血性及壞疽性者。

以上所述白血病特異性及非特異性皮損,在一病人身上可單獨出現,也可合并存在。

實驗室檢查

1、血象  白細胞總數增多的程度與白血病的類型、病期及其急性程度有關。通常白細胞總數輕度增加,一般不超過30×109/L,晚期可明顯增加;反之,約半數患者白細胞不增加,甚至降低。常見不同程度的貧血,貧血屬正常紅細胞和正常血色素性。外周血中可出現幼紅細胞,也見幼稚白細胞。血小板大都減少,伴出血時間延長等。

2、骨髓象  顯著增生,主要為白血病原始細胞,可高達99%,原始細胞數在6%以上者有診斷價值。血片及骨髓涂片細胞化學染色,對鑒別不同白血病細胞有診斷價值。

常見合并癥為細菌感染,如敗血癥肺炎、膿皮病及尿路感染等,特別是疾病的后期多見,全身性白念珠菌及其它真菌感染也可能發生。特別在化療后多見。

預后:急性白血病患者如不治療,常迅速死亡,目前治療手段只能延長其存活期,慢性粒細胞白血病及慢性淋巴細胞白血病診斷后平均存活約40個月,能存活10年以上者慢性淋巴細胞白血病較慢性粒細胞白血病者少見。

7 疾病病因

電離輻射化學物質病毒都被證明有致白血病作用遺傳因素和免疫體液等內在因素在白血病的發病中也很重要。目前多認為是綜合因素,細胞遺傳學異常可以是先天的,也可以是電離輻射、化學物質和病毒所引起的體細胞突變。可能是某種重要生長分化基因的缺失,或者是某種異常基因的獲得。另外需要破壞機體內某些環境穩定或降低其免疫功能,從而使細胞發生惡變。如電離輻射既能促使體細胞突變,機體免疫功能下降,又可促使病毒活化。惡變的白血病干細胞比正常干細胞在增殖方面占優勢,而分化又有阻滯,原始細胞不斷增殖,大量積聚,影響正常造血功能,浸潤全身組織,加重正常器官功能障礙,造成臨床上白血病表現。

8 病理生理

在真皮和皮下組織內見未成熟和已成熟的白血病細胞呈彌漫性浸潤,或血管及附屬器周圍呈灶狀浸潤。表皮被侵犯或無變化,未侵犯表皮的常見無細胞浸潤帶,可侵犯血管壁或見于血管腔內,表皮附屬器也常受累,在膠原束間見線狀浸潤,呈列隊哨兵樣,其浸潤細胞形態比較一致,常無核分裂現象,其類型與白血病的類型一致。通常在HE染色切片中浸潤細胞形態與血片或骨髓片中所見者不同,且不易識別。在石蠟包埋切片中它們的大多數標記酶已被破壞,因此白血病的診斷、病理變化不是主要的,尤其是分型,最好和最簡單的方法是作印片或冰凍切片進行酶細胞化學染色或單克隆抗體免疫標記。主要還要靠血片及骨髓涂片診斷。

各型白血病的特異性浸潤中,細胞形態有所不同,分述如下:

慢性淋巴細胞白血病的皮膚浸潤細胞與淋巴細胞性淋巴瘤中所見類似,多為成熟小淋巴細胞和少數未成熟的淋巴母細胞。急性淋巴細胞白血病特異性皮疹非常少見,約占3.1%,細胞形態與上類似,多為淋巴母細胞。

慢性粒細胞白血病的特異性皮損中,真皮內有致密的細胞浸潤,常延伸到皮下組織,除較大面積的浸潤外,并可見小團細胞,散布于整個真皮和皮下組織。細胞一部分是成熟的中性粒細胞,但另外尚有比中性粒細胞大的細胞,其核為圓形、橢圓形或齒型。有些細胞內含中性或嗜酸性顆粒。而較大的細胞則無顆粒,與淋巴瘤中的不成熟細胞無法區別。有顆粒的大細胞代表髓細胞,而無顆粒的更大的細胞代表髓母細胞。

如作過氧化物反應,則可見骨髓系統成熟或部分成熟細胞中的顆粒呈陽性反應,而對極不成熟的髓細胞,如髓母細胞與全部淋巴系統的細胞均為陰性。因此過氧化物酶反應對鑒別診斷有很大價值,對粒細胞白血病常陽性,而對淋巴細胞性白血病和淋巴瘤則常為陰性。但過氧化物酶反應應采取新鮮標本冰凍切片方可應用。

嗜酸性粒細胞白血病的特異性皮損中,其真皮內的細胞浸潤可含許多不成熟的嗜酸性粒細胞,或者主要是不成熟的細胞,伴有少數嗜酸性髓細胞,而無成熟的嗜酸性粒細胞。

急性粒細胞白血病的特異性皮損中,皮膚中不成熟細胞的類型與骨髓及周圍血片中所見的相同,但可有壞死的區域。

髓單核細胞白血病,即白血病的Nacgeli型,是急性白血病最常見的類型,可累及所有髓細胞,因此早期可以表現為紅白血病階段。最后出現許多母細胞,其中有些為髓母細胞,而另一些為單核母細胞。急性單核母細胞白血病或稱Schlling型白血病比較少見,其真皮浸潤與血片及骨髓涂片中所見相同。

9 診斷檢查

白血病的診斷主要需結合病史、體檢、末梢血片、骨髓或淋巴結檢查方能確診。偶爾可從特異皮損切片中特異細胞的浸潤來證實。非特異性皮疹只能提示白血病的可能性,但不能作為診斷的依據。

10 治療方案

皮膚白血病同白血病治療相同,特異性皮損可用X線和局部化療,非特異性皮疹可對癥治療

11 特別提示

白血病雖以白細胞及其幼稚細胞——白血病細胞在骨髓或其他造血組織中進行性、失控性增生為主要特征,但并非僅局限于骨髓或造血組織,它還可累及心、肺、脾、泌尿系統、生殖系統、中樞神經系統等全身各組織臟器,當累及皮膚時,通稱其為皮膚白血病。

多見于成人,以青壯年最多,偶見于兒童及嬰兒,男女發病比例約2:1。本病按主要受累器官分為皮膚型、眼型、腦型、心型、鼻咽型及胃腸型等;以皮膚損害為首發或主要癥狀的惡組稱皮膚型惡組。

皮膚型惡組的皮損可分為特異性和非特異性兩類。前者約見于10%患者,好發于頭皮、四肢及軀干,多泛發全身,偶可局限于某一部位。

12 相關出處

皮膚病學

治療皮膚白血病的中成藥


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條皮膚白血病banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/18 4:14:50 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月20日 星期二 21:40:16 (GMT+08:00)
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