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旁路性高膽紅素血癥

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1 拼音

páng lù xìng gāo dǎn hóng sù xuè zhèng

2 英文參考

shunt hyperbilirubinemia[中國漢譯英詞典]

3 含義

是一種少見的高膽紅素血癥,系由于骨髓內無效紅細胞生成引起的旁路性膽紅素在血中增高所致

4 臨床表現

用15N、14C或3H標記的甘氨酸或δ-氨基乙酰酸注入正常人體后,在3~5天即可從糞便中析出標記總量的15%,此后在120天又可析出85%,后者反映了膽紅素主要來源于成熟衰老的紅細胞,而在最初5天內測得者稱為早期膽紅素

5 發病原因

5.1 薛紅素轉化

肝細胞過氧化氫酶、細胞色素P450與色氨酸吡咯酶或體內肌紅蛋白所含的血紅素可轉化成膽紅素

5.2 形成膽紅素

在骨髓造血過程中,某些未成熟的紅細胞破壞釋出血紅蛋白,進一步形成膽紅素

5.3 過量的血紅蛋白

骨髓中新形成的紅細胞內也可形成過量的胞漿性血紅蛋白。凡由骨髓內未成熟和新形成的紅細胞破壞,均能釋出血紅蛋白而形成膽紅素,也稱為“無效性紅細胞生成”;這種膽紅素即旁路性膽紅素。

6 擴展

旁路性膽紅素增高可為家族性者,并常見于惡性貧血、鐮形細胞性貧血遺傳血卟啉病鉛中毒地中海貧血患者。有上述病史者,有血清非結合膽紅素和尿、糞中尿膽原增高、血漿鐵運轉增加,而血紅蛋白、網織紅細胞數正常,用放射性核素51Cr檢測發現周圍血中紅細胞的存活期正常者,應考慮本病的可能

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  • 評論總管
    2020/8/5 15:16:33 | #0
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