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帕金森

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1 拼音

pà jīn sēn

2 英文參考

[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥基本名詞(2004)]

3 簡介

帕金森病PD)又名震顫麻痹,是一種常見的中老年人神經系統變性疾病。主要病變在黑質和紋狀體。震顫、肌強直及運動減少是本病的主要臨床特征。帕金森病是老年人中第四位最常見的神經變性疾病。

4 病因

有關PD的病因迄今尚不明了,既往的研究表明可能與諸多因素有關。有人提出幾種假說均有一定證據,但又有許多不同之處。有學者指出可能是“多因一果”,如個體易感性與環境因素相互作用,在年齡老化的基礎上,加之環境毒素的影響等。近年來,隨著科學技術的高速發展,基礎理論的研究水平不斷提高,對進一步闡明PD的發病機制有很大裨益,最流行的有:年齡老化、遺傳因素、環境毒物感染、氧化應激及自由基形成等等。

①年齡老化最常見原因之一,PD的患病率隨年齡增長而變化,老化過程和PD中谷胱甘肽過氧化酶及過氧化氫酶減低;隨年齡增加單胺氧化酶增加、鐵、銅、鈣聚集,黑色素聚集。隨年齡增長發病率增高,高發年齡為61~70歲,其后則下降,且其黑質、紋狀體多巴胺神經元發生退行性改變,色素顆粒及神經細胞脫失,PD組明顯重于同齡正常組。臨床上才會出現PD的運動癥狀。本病癥狀的發生通常在51~60歲之間,按年齡推斷,如果老化是惟一病因的話,此時多巴胺水平尚未達到足夠低的程度。因此,年齡老化只是PD病的促發因素。

②遺傳因素通過對PD患者家系的詳細調查,就病因學而言已廣泛認識到本病至少一部分來自遺傳因素。

③環境毒物人們早已注意錳中毒一氧化碳中毒、酚噻嗪、丁酰苯類藥物能產生PD癥狀。

④感染甲型腦炎是后常發生PD、有些作者認為PD與病毒感染有關。還未明確證實。

⑤氧化應激及自由基形成生命物質代謝離不開氧、細胞代謝產生能量分子氧的逐步還原,整個過程均發生在線粒體內,另外許多其他的酶、例如酪氨酸羥化酶、單胺氧化酶,NADPH-細胞色素P450降解酶和黃嘌呤氧化酶也是產生或利用活性氧的中介物。還原氧在許多正常狀態的生物學過程中具有肯定作用,但形成過多也會損害神經細胞。

總之,PD并非單一因素所致,可能有多種因素參與。遺傳因素可使患病易感性增加,但只有在環境因素及年齡老化的共同作用下,通過氧化應激。線粒體功能衰竭及其他因素等機制才導致黑質多巴胺能神經元大量變性并導致發病。

5 臨床表現

本病發病年齡在40~70歲之間,起病高峰在50~60歲之前男性多于女性,青年家族病例亦有報道,外傷情緒低落、過度勞累、寒冷可誘發本病。起病隱匿、緩慢進展,常以少動、遲鈍或姿勢改變為首發癥狀。逐漸加劇主要有靜止性震顫肌張力增高、運動遲緩或運動緩慢、自主神經障礙

5.1 1.癥狀

(1)早期癥狀患者最早期的癥狀常難以察覺,易被忽略。有人稱之為亞臨床狀態。患者活動缺乏靈活性,少動,逐漸出現脊柱四肢不易彎曲,隨著病情進展表現為步幅變小,前沖說話聲音變小,頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞,瞼裂輕度變寬,呈凝視狀。

(2)典型癥狀

①震顫常為首發癥狀,占PD80%。特點為靜止性震顫主動運動時不明顯。多由一側上肢的遠端其他手指其他開始,然后逐漸擴展到同側下肢及對側上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累震顫較為粗大頻率為4-8次/s4-8Hz,能為意識暫時控制但不持久,激動及疲勞時加重,睡眠時消失。

②肌強直PD患者的肌強直是由于錐體外系性肌張力增高,促動肌與拮抗肌的肌張力都有增高被動運動關節時始終保持增高阻力類似彎曲軟鉛管的感覺、故稱“鉛管樣強直”;如部分患者合并有震顫,則在伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現斷續的停頓,如齒輪在轉動一樣,稱為“齒輪樣強直”。由于肌張力增高及不平衡常表現姿勢的異常:呈頭部前傾,軀于前彎上肢前臂內收,肘關節屈曲,腕關節直,掌指關節屈曲的特殊姿勢。老年患者肌強直可引起關節疼痛,是由于肌張力增高使關節的血供受阻所致。

③運動遲緩是PD中基底節功能不全的特征性癥狀,嚴重時呈現為運動不能。表現各種動作緩慢,如系鞋帶穿衣、剃須刷牙等動作緩慢或困難。面部表情少瞬目動作減少甚至消失稱為“面具臉”。起步困難克服慣性的能力下降,停止運動困難,改變運動姿勢困難一旦邁開腳步的小步伐,雙足擦地而行,稱“小步態”越走越快,缺乏伴隨的雙臂擺動,軀干前沖,不能立即停止稱“慌張步態”。遇障礙時步履躊躇或暫停步,以小步幅連同頭部、軀干一起轉身繞彎。語言障礙可表現為發音低、構音不清、口吃或重復語言,稱為“慌張語言”寫字時顫抖歪曲、行距不勻、越寫越小,稱為“小寫癥”。這些特征性的運動不良亦可表現為吞咽困難咀嚼緩慢可表現為緊張或激動,突然發生一切動作停頓,有如凍僵,稱為凍結現象,短暫即過。與之相反出現反常運動,即短暫解除少動現象而表現正常活動,在罕見情況下如應急狀態也有顯著有效的運動稱為矛盾運動。開-關現象,系突然的活動不能和突然的活動自如特殊體征可有反復輕敲眉弓上緣可誘發眨眼不止兩眼球向上同向凝視及會聚運動受限,即動眼危象多見于腦炎后及藥源性帕金森綜合征

④自主神經功能障礙常見唾液分泌過多致流涎皮脂腺過度分泌及出汗增多,使皮膚尤其是面部皮膚油膩血壓偏低易出現體位低血壓,但很少出現暈厥,以老年患者多見,生化檢查發現酪氨酸含量減少血漿腎素醛固酮水平低下有關。但血鈉正常,提示為周圍的交感神經缺陷。患者可頑固性便秘排尿不盡,滴尿,尿失禁等其病理基礎為迷走神經背核損害及交感神經機能障礙。

精神障礙常見為抑郁癥,通常輕中度罕見自殺。約40%的PD患者在其病程中有抑郁其特征性表現為厭食睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆,其在PD中發生率為12%~20%且其一級親屬中患有癡呆危險性極高其他癥狀有情感淡漠思維遲鈍緩慢性格改變可見孤獨自閉等。

5.2 2.體征

(1)早期特征性為眨眼率減少,通常健康人眨眼頻率在15~20次/分,而PD患者可減少至5~10次/分。

(2)典型體征

①“紋狀體手”呈掌指關節屈曲,近端指間關節伸直遠端指間關節屈曲;同時亦可發生足畸形

②myerson癥叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應

③動眼危象兩眼球間向凝視的強直性痙攣,通常兩眼球上視者常見,側視及

下視少見,反復發作,常常合并有頸、口和肌痙攣。

④開瞼及閉瞼失用不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。

(3)不典型體征膝反射變異大,可以正常,亦難于引出,亦可活躍,僅限于單測的PD患者,雙側膝反射對稱的,呈屈曲性的反射,下額反射和額反射很少增高。

6 檢查

6.1 1.實驗室檢查

(1)常規檢查一般均在正常范圍,個別可有高脂血癥糖尿病異常心電圖等改變。

(2)血腦脊液檢查可檢出多巴胺水平降低,其代謝產物高香草酸濃度降低。5-羥色胺的代謝產物與-羥吲哚醋酸含量減低;多巴胺β羥化酶降低;腦脊液生長抑素明顯降低及-氨基丁酸水平減低等。

(3)分子生物學檢查生化檢測采用高效液相色譜其他HPLC其他,可檢測到腦脊液及尿中HVA含量降低。基因檢測采用DNA印跡技術其他southern-blot其他,PCR、DNA序列分析等在少數家族性PD患者可能會發現基因突變

6.2 2.輔助檢查

(1)腦CTMRI檢查一般無特征性所見,老年患者可有不同程度腦萎縮腦室擴大,部分患者伴腦腔隙性梗死灶,個別出現基底節鈣化。近來有學者證明MRI中PD患者于T1加權象可見白質高信號,且出現于半卵圓中心的前部及側腦室前角周圍白質。

(2)功能顯像檢測采用PET或SPECT與特定的放射性核素檢測。如6-18氟-左旋多巴其他6-FD其他研究多巴胺的代謝可獲得有關多巴胺受體的密度及親和力的信息,并發現PD患者腦內多巴胺代謝功能顯著降低,在臨床癥狀出現之前即可發現紋狀體的吸收指數小于正常。疾病早期可發現D2型多巴胺受體活性早期超敏其他代償期其他后期低敏其他失代償期其他,以及多巴胺遞質合成減少,對早期診斷鑒別診斷及病情進展監測均有價值。但造價昂貴,尚未廣泛用于臨床實踐中。

(3)相關檢查5-羥色胺、心電圖、總磷脂維生素A、腦脊液、脫氧核糖核酸染色

7 診斷

典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據典型的震顫、強直、運動減少等癥狀,結合搓丸樣動作、鉛管或齒輪樣肌強直、面具臉、小寫癥、慌張步態等體征一般均可做出診斷。

[1]

8 參考資料

  1. ^ [1] 中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)[M].北京:科學出版社,2011.

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詞條帕金森tatata创建
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  • 評論總管
    2020/10/24 14:48:50 | #0
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