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女性化腎上腺皮質腫瘤

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1 拼音

nǚ xìng huà shèn shàng xiàn pí zhì zhǒng liú

2 概述

女性化腎上腺腫瘤指主要分泌雌激素的腫瘤,極少見。大多發生于25~50歲的成年男性患者,女性病例大約由于不易被發現,更罕見。由于腫瘤主要分泌雌激素,因此男性病例易引起女性化,女孩可引起假性性早熟。于成年女性,常缺乏特征性臨床表現。分泌雌激素的腫瘤大多為惡性,腫瘤體積一般較大,良性腫瘤包膜完整,鏡下腫瘤細胞大小不一,形態和核大小也不一,但通常無核分裂現象。惡性腫瘤可見細胞浸潤到包膜外,核呈多型性并有分裂現象。大的腫瘤中心有壞死出血,一般說來,腫瘤體積大的,惡性可能性大,體積小的大多為腺瘤青春期發生者良性較多,青春期后發生者惡性多見。主要癥狀包括:

2.1 發育障礙

男性患者乳房發育可最早出現,在乳房發育前常先有乳房脹痛,多為雙側性乳頭色素較深,個別病例可伴有乳溢。最明顯的癥狀是男性特征消失,表現為性欲減退,勃起減弱,甚至陽萎。睪丸萎縮精液減少,生精小管上皮細胞透明變性或萎縮,多數病人體態和毛發分布仍不變,少數可減少。女性患兒表現為假性性早熟,乳房增大,月經早現,生長和骨齡均加速。少數病人因同時有雄激素分泌過多,陰蒂可輕度增大,肌肉發育也較為明顯。

2.2 腎上腺腫瘤

半數患者體檢時可觸及腫瘤,但小瘤需借助X線B型超聲檢查CT掃描才能發現。

2.3 其他癥狀

約1/4病例病程中可出現高血壓浮腫,可能與去氧皮質酮或雌激素過多引起潴鈉有關。部分病例有局部或全身性色素增深,少數病人有精索靜脈曲張

3 實驗室和X線檢查

①尿或血中雌酮雌二醇雌三醇的含量與同年齡正常人相比都升高,少數病例雌三醇排量占優勢。②多數病例尿17酮類固醇升高,特別是脫氫異雄酮,可占17酮類固醇的50%左右。以上兩項指標明顯升高提示為惡性,相對偏低者提示為良性,不過二者之間并無明顯界線。③尿17羥皮質類固醇醛固酮一般屬正常,在癌腫病例可增多。④尿孕二醇孕三醇可正常或升高,孕酮或孕二醇增多提示正常腎上腺皮質類固醇的合成受障礙,可能是惡性變的一個信號。⑤惡性腫瘤有自主性分泌傾向,作地塞米松抑制試驗大多不受抑制,作ACTH興奮試驗一般無明顯反應。⑥半數病例發現時腫瘤體積已較大,腹部體檢時可觸及,如觸診不能發現,可作腹膜后充氣造影,作腎上腺B型超聲檢查或CT掃描,以確定部位。

女性化腎上腺腫瘤的診斷一旦確定,應盡快爭取手術切除,如手術徹底,術后女性體征可逐漸消失,男子乳房發育現象可消失,性欲可恢復正常,萎縮的睪丸也可增大,但不能生精,尿中雌激素或17酮類固醇排量也可減少。如惡性病灶出現轉移,上述變化又可復發。女性化腎上腺腫瘤為惡性者大多預后很差,腺瘤病例手術后大多可得到根治。


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開放分類:內分泌科
詞條女性化腎上腺皮質腫瘤tatata创建
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  • 評論總管
    2020/5/26 5:18:55 | #0
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本頁最后修訂于 2020年5月22日 星期五 12:19:52 (GMT+08:00)
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