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凝血因子

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1 拼音

níng xuè yīn zǐ

2 英文參考

blood coagulation factor

3 概述

凝血因子是血漿組織中直接參與凝血的物質的統稱。其中已按國際命名法,用羅馬數字按發現的次序編號的凝固因子有12種(原13種,VI其實是活化后的第五因子而被取消):凝血因子I,II,III,IV,V,VII,VIII,IX,X,XI,XII,XIII,XIII。此外,還有前激肽釋放酶、激肽釋放酶,以及來自血小板磷脂等。因子XIII以后被發現的凝血因子,經過多年驗證,認為對于凝血功能,無決定性的影響,不再列入凝血因子的編號。因子 VI 事實上是活化的第五因子,已經取消因子VI的命名。除Ca 2與磷脂外,其余已知因子都是蛋白質,多具有酶的特性,在血液中處于無活性狀態,以保持血液的液體性。只有被激活后才有凝血作用。通常于因子名稱后加“a”,以示其為活化狀態,如Ⅱ→Ⅱa。多數凝血因子在肝臟合成,且需維生素K參與。肝功能損傷或維生素K缺損均可能引起凝血因子缺乏,造成出血傾向。亦有因遺傳性原因引起缺乏者。

圖1 凝血的“瀑布樣”反應

4 主要凝血因子

表1 凝血因子一覽表

凝血因子序號 同義名稱 化學本質 合成場所 血漿中濃度(mg/L) 參與凝血途徑 主要功能
凝血因子 I 纖維蛋白原(fibrinogen) 糖蛋白 肝臟 3000 共同途徑 形成纖維蛋白凝膠
凝血因子 II 凝血素、凝血酶原(prothrombin) 糖蛋白 肝臟 100 共同途徑 絲氨酸蛋白酶催化纖維蛋白原轉化為纖維蛋白
凝血因子 III 凝血酶原酶、組織因子(tissue thromboplastin) 脂蛋白 組織內皮細胞

單核細胞

- 外源途徑 因子 VII的輔因子
凝血因子 IV 鈣因子、鈣離子(calcium) 鈣離子(Ca2+ - 5 內、外及共同途徑 多種因子的輔因子
凝血因子 V 前加速素、促凝血球蛋白原或易變因子(labile factor) 糖蛋白 肝臟 5~10 共同途徑 因子 X的輔因子
凝血因子 VII 血清凝血酶原轉變加速素、轉變加速因子前體、促凝血酶原激酶原、輔助促凝血酶原激酶或SPAC 糖蛋白 肝臟 2 外源途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 X
凝血因子 VIII 血友病A球蛋白AHG)、抗血友病球蛋白A(AHG A)、抗血友病因子A (AHFA)、血小板輔助因子 I、血友病因子 VIII或A(antihemophilia factor,ahf) 糖蛋白 肝臟 0.1 內源途徑 因子 IX的輔因子、加速因子 X的生成
凝血因子 IX 抗血友病B因子(PTC)、抗血友病球蛋白B(AHG B)、抗血友病因子B(AHF B)、血友病因子 IX或B(plasma thromboplastin component,ptc) 糖蛋白 肝臟 5 內源途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 X
凝血因子 X 自體凝血酶原C、Stuart Prower因子或STUART(-PROWER)-F(stuart-power factor) 糖蛋白 肝臟 10 共同途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 II
凝血因子 XI 抗血友病球蛋白C、抗丙種血友病因子或ROSENTHAL因子(plasma thromboplastin antecedent,pta) 糖蛋白 肝臟 5 內源途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 IX
凝血因子 XII 接觸因子、表面因子或HAGEMAN因子(hageman factor) 糖蛋白 肝臟 30 內源途徑 絲氨酸蛋白酶激活因子 IX及 PK
凝血因子 XIII 纖維蛋白穩定因子、血纖維穩定因子(fibrin stabilizing factor) 糖蛋白 肝臟、血小板 25 共同途徑 纖維蛋白交聯穩定轉谷氨酰酶

5 輔助凝血因子

FITZGERALD因子

FLETCHER因子 (激肽釋放酶原)激肽釋放酶原在精氨酸(371)-異亮氨酸(372)肽鍵斷裂,轉變為由重鏈和輕鏈組成的激肽釋放酶,酶活性中心為輕鏈。激肽釋放酶是激活因子XⅡ、XⅠ、VⅡ,使高相對分子質量激肽原轉變成激肽,使纖溶酶原轉變成纖溶酶

von-Willebrand-因子

6 被取消資格的凝血因子

因子 VI, 促凝血球蛋白:其實是活化后的第五因子。

7 一般止血過程

(一)人體止血機制 止血過程需要有正常的血管壁、血小板及13種凝血因子。當毛細血管破裂時,一方面通過神經反射使有關小血管收縮,血流變慢而止血。另一方面血管破損時膠原暴露,血小板粘附、聚集并釋放出adp(二磷酸腺苷)、腎上腺素、5-ht(5-羥色胺)等使血小板再聚集形成血小板的堵塞物而止血,所需時間為2-4分鐘。與此同時內源性與外源性凝血系統激活凝血因子ⅹ及穩定因子(?),而后是凝血酶的生成,在凝血酶的參與下,纖維蛋白原成為纖維蛋白,這時形成比較好的血塊堵塞,時間約1-2小時。

(二)凝血機制 取決于13種凝血因子參加的呈“瀑布樣”酶的反應。

1、凝血因子見表1。

2、凝血過程似“瀑布樣”反應(圖1)。式中左側為內源性通路(intrinsic pathway),如缺乏內源性因子表現為ptt異常。式中右側為外源性通路,如缺乏ⅶ因子表現為pt的異常。兩條通路最終均可致纖維蛋白原的破壞。

(三)纖維蛋白溶解系統纖溶) 生理情況下,體內有部分纖維蛋白不斷生成又不斷溶解,以保持血管的暢通。同時體內還有纖溶酶的抑制物與其拮抗,以維持體內纖溶系統的動態平衡

8 相關疾病

血友病(Hemophilia)是一組遺傳性因子VⅢ和IX基因缺乏、基因突變、基因缺失、基因插入等導致患者激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的嚴重遺傳性出血疾病,主要是先天出血性疾病中最常見的疾病,男女均可患病,但男性患者居多。主要包括血友病A(甲型、因子VⅢ缺乏癥)、血友病B(乙型、因子IX缺乏癥)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙型)。A型B型血友病為性連鎖(伴性)隱性遺傳,遺傳基因分別位于Xq28和Xq27。血友病發病率A:B為138:20。血友病的臨床特點是:自發性或輕微外傷出血難止。血友病的治療方法主要包括局部止血、替代療法等。替代療法中輸血漿為輕型血友病患者的最佳選擇,新興療法包括輸注重組人凝血因子(注射用重組人凝血因子VIIa,諾其)治療,這類療法病菌污染可能性低,因此較安全,越來越多成為臨床選擇。

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詞條凝血因子banlang创建
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參與討論
  • 沙漠柳樹
    2014/11/26 19:27:54 | #1
    外源凝血的三因子沒在圖上標示。
抱歉,功能升級中,暫停討論
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本頁最后修訂于 2013年2月24日 星期日 17:02:01 (GMT+08:00)
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