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顳動脈炎

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1 拼音

niè dòng mài yán

2 英文參考

temporal arteritis

3 疾病代碼

ICD:I67.7

4 疾病分類

神經內科

5 疾病概述

顳動脈炎也稱顱動脈炎,是以解剖部位命名的。它屬一種大、中動脈炎癥,可累及多個部位的動脈,但均有顳動脈損害。本病是一種老年性疾病,發病年齡以50 歲以上最多見,男女之比為1∶3,起病與季節變化所出現的上呼吸道感染有明顯關系。

早期癥狀較輕,隱性起病,全身癥狀包括發熱、不適、疲乏無力、消瘦多汗貧血頭痛關節痛, 并伴有風濕性多發性肌痛癥,表現為雙側性對稱性肌僵直、疼痛,頸部、肩、下背部、髖關節、大腿等處疼痛,活動時明顯。

6 疾病描述

顳動脈炎也稱顱動脈炎,是以解剖部位命名的。它屬一種大、中動脈炎癥,可累及多個部位的動脈,但均有顳動脈損害。臨床上以頭痛、發熱、眼部疼痛、全身疼痛和進行性視力障礙甚至失明為其特征。本病與風濕性多發性肌痛有密切關系。

7 癥狀體征

顳動脈炎是一種常見疾病,患病率約為24/10 萬。本病是一種老年性疾病,發病年齡以50 歲以上最多見,男女之比為1∶3,起病與季節變化所出現的上呼吸道感染有明顯關系。

本病除顳動脈受累外,還常有全身性或系統性、多發性中、大動脈炎,如頸動脈、主動脈鎖骨下動脈冠狀動脈腸系膜動脈、髂動脈、股動脈、腘動脈和頸動脈各個分支如面動脈、枕動脈和眼動脈等,均可受累。

早期癥狀較輕,隱性起病,全身癥狀包括發熱、不適、疲乏無力、消瘦、多汗、貧血、頭痛和關節痛, 并伴有風濕性多發性肌痛癥(polymyalgiarheumatica),表現為雙側性對稱性肌僵直、疼痛,頸部、肩、下背部、髖關節、大腿等處疼痛,活動時明顯。有些患者以風濕性多發性肌痛癥為首發癥狀。肌痛可以引起肌無力,但不是主要表現。消瘦可類似于惡性消耗性疾病、多發性肌炎甲狀腺功能亢進癥肌肉骨骼癥狀可位于肩關節肌腱或肌腱附著部位,類似于肩關節肌腱炎或滑囊炎,也可類似于頸椎關節炎

最常受累的關節為胸鎖關節、肩帶關節、膝關節、脊柱骨盆關節,偶爾周圍關節疼痛可嚴重到類風濕關節炎程度。在發生全身癥狀數周或數月后,可出現疼痛性動脈炎。在臨床上,常把顳動脈炎與風濕性多發性肌痛癥看作是一個疾病過程的不同表現。另外,還有許多患者表現為典型多發性風濕性肌痛癥而無顳動脈炎癥狀,只是在顳動脈活檢時才發現有顳動脈炎。當顳動脈炎與風濕性多發性肌痛伴隨發生時,通常首先出現的是肌痛癥狀,繼之在數月內才出現顳動脈炎表現。本病常重疊器官特異性自身免疫病甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進癥。

當發生顳動脈炎時,受累血管呈節段性局部腫脹,可持續數天,有局部疼痛。此期血管造影可見有不同長度的血管節段性狹窄,狹窄部分與正常部分相間出現。在較大的血管受累部位聽診時可聞及血管雜音。顳動脈炎最常見的癥狀為難以忍受的疼痛,有時痛得不能梳頭和在床上靜臥,頭痛可為雙側性,也可為單側性,可伴有頭皮疼痛、感覺異常麻木灼燒感,風吹時加重。枕動脈炎引起的頭痛多位于頭后部,此時多不能仰臥。上顎動脈炎可引起牙痛咀嚼口腔疼痛。舌動脈炎可引起舌麻木、味覺異常、反復發作性蒼白,甚至可發生舌壞疽。頸外動脈炎可引起喉部疼痛和感覺異常。鎖骨下動脈炎可引起肩關節疼痛不適。眼部疼痛可為本病的首發癥狀,這意味著眶后動脈已受累。可單側或雙側發病。出現缺血性視神經炎所引起的突然失明,為本病最嚴重的并發癥,眼前冒火花或眼前閃光,為失明的前驅癥狀。此外,尚可出現視力模糊,象限性視野缺損。有時視覺癥狀也可隨著體位的改變而變化,這可能是由于頸動脈炎在體位改變時,流經病變血管的血液發生變化所致。缺血性球后視神經炎或中視網膜動脈閉塞,也可引起視力下降。眼底表現視盤蒼白、水腫乳頭邊緣有條紋狀出血,動脈變細,數天后視網膜即可出現出血和絮狀滲出性斑點,以后滲出即被吸收。4 個月后可出現神經萎縮,此種改變是本病最常見的終末后果。

可以發生各種視野缺損。睫狀動脈小的分支受累可引起視野部分缺損,垂體前上動脈炎和供血視交叉部位小動脈受累常引起雙顳側視野缺損。椎動脈栓塞可引起雙側枕葉性失明(皮質盲)。眼運動障礙也是眼部的常見癥狀,以眼瞼下垂為常見,其次為復視。多發生于眼部受累的早期,為失明的前驅癥狀,可持續數周,這是由于第3、4、6 對腦神經供血不全所造成的。有時也可表現為耳聾或耳部疼痛,這是由于供血耳蝸的血管受損所致。

8 疾病病因

病因尚不清楚。目前認為細菌病毒感染與本病有一定的關系,但尚未找到確切的證據。吸煙和日光照射可引發或加重本病。

9 病理生理

自身免疫反應參與發病。利用免疫熒光技術觀察病變血管壁證實有免疫球蛋白沉積,這種免疫球蛋白是抗血管壁成分如彈性蛋白的抗體,也有免疫復合物補體的存在,從而表明本病系自身抗體或自身抗原抗體復合物激活補體經典途徑而造成一系列炎癥反應所致。目前也有大量證據說明,T 細胞介導的細胞毒作用對本病的發病起重要作用。已有報道,淋巴細胞可對骨骼肌和動脈抗原發生轉化反應,同時伴有淋巴激活素釋放,表明細胞免疫介導的炎癥反應對本病致病也起重要作用。另外發現,本病家族性發病傾向明顯,HLA-DR4、HLA-138 的表達增強可能為本病的易感基因。現已發現其他血管炎多發性大動脈炎、經典型結節性多動脈炎血栓閉塞性脈管炎,可與本病并存,這充分說明免疫機制與本病發病過程直接相關。據報道,本病尚可與高血壓動脈硬化糖尿病和肝病合并存在,這意味著體液因素、代謝異常均可能參與本病的致病。

10 診斷檢查

診斷:對50 歲以上的患者,當出現發熱、貧血、血沉增快、頭痛、眼痛或視力突然改變,伴有或不伴有肌痛時,應高度懷疑本病。沿顳動脈走向有明顯局部觸痛和血管變硬、增粗,可基本診斷為本病。臨床表現不典型的患者,有的可表現為眼部癥狀在前,顳動脈炎癥狀在后,此時應提高警惕。對老年患者長期不明原因的發熱,伴有血沉增快,應考慮為本病,因為本病早期發熱特別常見。老年人出現任何一種性質的頭痛或面部疼痛并伴有血沉增快,均應考慮為顳動脈炎。顳動脈活檢證實有典型的組織病理改變,即可確診為本病。少數病例顳動脈不受累,而受累的是頸內動脈和主動脈分支。此時,結合臨床、眼科檢查和X 線造影發現,可以診斷本病。

實驗室檢查:

1.血常規及血沉 所有活動期患者血沉均增快,多數患者都有貧血,有時紅細胞呈串錢狀排列,白細胞可輕度升高,血小板可增多,偶有嗜酸粒細胞增多。

2.尿常規 個別患者可出現輕度蛋白尿血尿,很少有管型。

3.生化學檢查 可有肝功能異常、堿性磷酸酶上升,這兩種改變尤多見于合并風濕性多發性肌痛癥的患者,可有轉氨酶升高,蛋白電泳可見有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及補體升高。

4.免疫學檢查 多數患者有IgGIgMIgA 升高。少數可有類風濕因子陽性,但滴度較低。也有少數患者出現ANCA 陽性。

其他輔助檢查:

1.X 線檢查 血管造影可發現頸內、外動脈有關分支以及主動脈有關分支出現節段性狹窄或閉塞。

2.其他 部分患者可有腦電圖異常。

3.在組織病理上,本病是一種全層性動脈炎,最重要的病理特征為:①有特定的好發部位。②動脈受累呈局限性、節段性分布,形成跳躍現象。③病變血管全層有炎性細胞浸潤性血管炎,尤以血管內膜病變顯著,表現為淋巴細胞、漿細胞、單核巨噬細胞浸潤,肌層外膜變性,其中大部分遭到破壞。④血管壁彈力層巨細胞形成,呈毛玻璃樣變性,彈力纖維崩潰,巨細胞內含有變性的有時為鈣化的彈力纖維。中層纖維增生,也為本病特征性病理改變。⑤病變血管內膜增生,管壁增厚,管腔狹窄或閉塞及血栓形成,可見有與受損血管有關的周圍組織缺血或梗死組織學改變,伴有血管滋養層圓形細胞浸潤,病變可沿動脈走向發生斑點性孤立病灶。

11 鑒別診斷

本病應與膽固醇性栓塞,敗血癥感染性心內膜炎,左心房黏液瘤及腫瘤等相鑒別。本病與其他血管炎的鑒別診斷見本節多發性大動脈炎。

12 治療方案

糖皮質激素對本病有顯著療效,可使全身癥狀和局部血管炎表現很快緩解。開始可用潑尼松20mg,2~3 次/d 口服,也可改用相應劑量的其他劑型靜脈滴注。在治療過程中應每周復查血沉一次,因為血沉是本病活動性的指標,臨床上可根據血沉的下降情況調整激素的用量。若無眼底出血,也可應用肝素1 萬U 靜注,每6 小時1 次,直到視力恢復為止,也可應用丹參靜脈點滴以改善微循環。應用肝素時應嚴密觀察,防止發生出血等副作用。也可用乙酰唑胺,開始口服500mg,以后改為每6 小時250~500mg。以上藥物均需連續給藥3 天,以后再根據血沉下降幅度及臨床癥狀改變情況逐漸減少用藥劑量。至少需維持用藥半年,個別患者用藥需延長達1~2 年或更長時間。只要血沉不恢復正常,就要繼續用藥。如為病程早期,全身癥狀嚴重,也可輔以少量阿司匹林吲哚美辛(消炎痛)等藥物。除了通常使用的糖皮質激素之外,尚可應用免疫抑制劑環磷酰胺氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、巰嘌呤免疫調節劑胸腺素轉移因子左旋咪唑等。上述藥物的用藥劑量必須因人而異。

13 并發癥

重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進癥。可單側或雙側發病。出現缺血性視神經炎所引起的突然失明,為本病最嚴重的并發癥。

14 預后及預防

預防:

1.一級預防

(1)通過病因調查做好病因預防是預防本病的主要手段,與本病發生有關的因素有:

①感染:如β溶血鏈球菌、柯薩奇B 組病毒、結核桿菌肝炎病毒寄生蟲感染等,故應預防感冒扁桃體炎的發生,消除感染病灶,驅除腸道寄生蟲

②食物:魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等,應盡量避免接觸或食用。

③藥物:青霉素鏈霉素氯霉素磺胺藥異煙肼水楊酸類等,用藥前應詳細了解藥物過敏史。切勿濫用。

④其他:寒冷刺激吸入花粉、昆蟲叮咬、精神因素等,應避免風寒風熱侵襲,避免接觸致敏原及遭受精神刺激。

(2)保持規律的生活節奏,尤其是兒童應保證充足的睡眠注意室內換氣和呼吸新鮮空氣,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能。

(3)反復發作者,應設法避免損傷,有前驅癥狀的可在醫生指導下試用抗過敏藥物。發作時應注意休息,盡量避免手術,如必須手術時,則要嚴格做好手術前準備和術中、術后觀察,防止意外。

(4)在工業生產方面,對有毒物品或放射性物質要做好勞動防護。

2.二級預防

(1)早期診斷:皮膚紫癜發生前2~3 周常有倦怠、乏力、頭痛、全身不適等上呼吸道感染史。結合病史,有鏈球菌感染或柯薩奇B 組病毒感染者可早期診斷。另外,皮膚的最早表現可僅有蕁麻疹及紅斑。兒童常伴水腫。本病腹痛特點:①腹痛部位及壓痛點常不固定;②不同發作時間其腹部癥狀或體征的性質往往不一致;③腹部體征不如癥狀明顯,即腹痛雖甚劇烈,但壓痛較輕,且腹肌多無緊張;④多數病例除腹痛外伴有腹瀉

(2)早期治療:

①病因治療:是治愈本病的關鍵,盡量設法找出引起過敏的食物、藥物或其他致病因素,避免再接觸。

②藥物治療:抗組織胺類藥、止血藥維生素類藥以及糖皮質激素、免疫抑制劑等。中醫中藥辨證施治針灸

3.三級預防 由于該病病程長短很不一致,多數病程短,預后良好。少數患者病情時好時壞,反復發作,經久不愈,病程可長達數年之久。紫癜性腎臟病變與臨床表現有密切關系。局灶性腎小球腎炎占多數,預后良好,彌漫增殖性腎小球腎炎則預后較差。約50%死于尿毒癥。遇以上情況除積極治療外,應加強營養,注意勞逸結合,增強體質及自身免疫功能,防止疾病發作。

15 流行病學

顳動脈炎是一種常見疾病,患病率約為24/10 萬。本病是一種老年性疾病,發病年齡以50 歲以上最多見,男女之比為1∶3,起病與季節變化所出現的上呼吸道感染有明顯關系。

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開放分類:神經內科疾病
詞條顳動脈炎ababab创建
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  • 評論總管
    2020/11/28 11:11:37 | #0
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