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內分泌浸潤性突眼癥

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1 拼音

nèi fēn mì jìn rùn xìng tū yǎn zhèng

2 概述

本病又稱惡性突眼癥,眼肌麻痹性突眼癥。多見于40歲以上的男性患者,在彌漫性甲亢中的發生率未及10%,發病機理未完全闡明,過去曾考慮由于垂體促甲狀腺激素TSH)和與TSH不易分離的致突眼因子,長效甲狀腺刺激物(LATS)或甲狀腺刺激免疫球蛋白(TSI)所致,但均因突眼表現和上述物質血濃度不相一致而未能明確。近年來認為可能通過二種途徑導致浸潤性突眼癥: ①體內甲狀腺球蛋白-抗甲狀腺球蛋白抗體免疫復合體,通過淋巴管道到達球后組織,與細胞膜結合引起細胞損傷;②甲狀腺或球后抗原組織通過細胞介導免疫形成異常免疫球蛋白,促進TSH消化產物和球后組織細胞膜結合。上述結果造成眼外肌炎癥淋巴細胞浸潤肌肉壞死和晚期纖維化,同時球后脂肪結締組織增生,粘多糖透明質酸沉積等病理變化。由于在發病過程中有甲狀腺興奮性抗體,突眼免疫球蛋白的參與,以及有針對球后組織或/和甲狀腺抗原的移動抑制因子的存在,故目前認為本病和自身免疫反應有關。

3 病因

本病起病急緩不一,可見于手術或放射性核素治療后,系進行性對稱或不對稱突眼,突眼度多在19~20mm以上,常感眼球脹痛畏光流淚結膜充血視力減退、復視、眼肌麻痹斜視;嚴重時球結膜可膨出,眼球半脫位,甚而并發角膜潰瘍穿孔失明。突眼程度和高代謝癥狀輕重不成比例,有時可無高代謝癥而突眼極為嚴重,則在診斷時應注意除外眶內或顱內腫瘤,特別當單側突眼時。三碘甲腺原氨酸T3)抑制試驗在前者示正常抑制率,在后者則往往不受抑制,促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗則相應為正常興奮曲線和低平曲線。在治療浸潤性突眼時應同時注意控制高低代謝癥,一般可采用戴黑眼鏡避免刺激,睡眠時用抗菌眼膏或眼罩,以免角膜暴露部受刺激而發生炎癥,或交替滴用抗生素眼藥水及可的松眼藥水,或采用0.5%甲基纖維素眼藥水減輕眼部刺激。全身治療以早期采用免疫抑制及非特異性抗炎的強的松糖皮質激素為首選,但效果不一。強的松開始時每日30mg可漸增至60mg以上,以后漸減量,2~3月后根據病情可遞減至維持量,隔日10~30mg,也可用強的松龍地塞米松等量治療。環磷酰胺每日靜脈注射200mg,或和糖皮質激素隔周交替使用,2~3月后或見效后遞減,環磷酰胺可改為口服,每日50~100mg或CB1348 2~4mg,維持較長時期。療程后期可間斷予以小劑量ACTH興奮腎上腺皮質。用藥期間宜隨訪血象。如果上述治療效果不佳,可作垂體或球后放射治療。有時當突眼甚為嚴重,為保護角膜免受損傷,萬不得已時也可考慮采用眼瞼側面暫時縫合術,待突眼減輕后再行拆除縫合,但一般輕易不予采用。眶內減壓術僅用于嚴重的進行性突眼,經激素等治療無效者,或視神經受壓視力嚴重下降者。


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開放分類:內分泌科
詞條內分泌浸潤性突眼癥tatata创建
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  • 評論總管
    2020/5/26 3:48:04 | #0
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