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腦干腫瘤

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1 拼音

nǎo gàn zhǒng liú

2 英文參考

brain stem tumor

3 疾病代碼

ICD:D33.1

4 疾病分類

神經外科

5 疾病概述

腦干腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高,約占40.49%,綜合發病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲。早期即可出現顱內壓增高癥狀患者常有頭痛眩暈、躁動不安和伴有惡心與嘔吐等。

6 疾病描述

腦干腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高,約占40.49%,綜合發病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲。大腦半球發生的膠質瘤約占全部膠質瘤的51.4%,以星形細胞瘤為最多,其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤,腦室系統也是膠質瘤較多的發生部位,占膠質瘤總數的23 .9%,主要為管膜瘤,髓母細胞瘤,星形細胞瘤,小腦膠質瘤占膠質瘤總數的13%,主要為星形細胞瘤。

7 癥狀體征

生長腦干腫瘤,其臨床表現與腫瘤的發生部位、類型及惡性程度等有密切關系。最常見的癥狀及體征為多發性腦神經損害錐體束征及小腦體征,病程晚期患者可表現有顱內壓增高。中腦內腫瘤較少見,除神經膠質細胞瘤外,偶可見有上皮樣囊腫血管網狀細胞瘤。患者可出現眼瞼下垂動眼神經癱瘓癥狀。由于腫瘤向背側發展、造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖,故早期即可出現顱內壓增高癥狀,患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心與嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發生占位效應,可表現出典型的中腦損害臨床綜合征腦橋腫瘤常出現眼球內斜、復視、嘴歪、面部麻木展神經面神經三叉神經受累癥狀;并有運動、感覺和小腦癥狀等表現。該部位腫瘤的顱內壓增高出現較晚,因腫瘤多呈浸潤性生長,故癥狀和體征表現較為復雜。延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征,如延髓兩側性損害,可表現為雙側后組腦神經麻痹,患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發展,累及腦干腹側面的錐體束時,則出現交叉性癱瘓,表現為同側的腦神經麻痹和對側的肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性。肢體的癱瘓常先從一側下肢開始,繼之發展到該側上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現常不明顯。腦橋延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高癥狀,但腫瘤內出血或囊性變、影響腦脊液循環時,則可出現顱內壓增高。因此,對多發性腦神經損害或進行性交叉性麻痹,并伴有錐體束征者,應考慮該部位腫瘤之可能。此外,小腦體征亦不少見,表現為步態不穩,閉目難立征陽性,眼球震顫共濟失調。晚期可出現雙側腦神經受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現強迫頭位等。惡性彌漫型腫瘤一般病程短,病情發展迅速,伴有嚴重的腦干損害體征,包括腦神經麻痹等表現。但早期顱內壓增高體征卻較少見,多出現于病情的晚期。膨脹型腫瘤的神經功能損害表現通常進展緩慢,有些病例腦干局灶性損害體征很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現。

8 疾病病因

暫無相關資料。

9 病理生理

腦干腫瘤多位于腦橋,呈膨脹性生長,可沿神經纖維束向上或向下延伸。星形細胞瘤可以發生在腦干任何部位,多呈浸潤性生長;室管膜瘤多位于第四腦室底部;血管網狀細胞瘤呈膨脹性生長,可侵至延髓背側;海綿狀血管瘤多位于腦橋。大體上觀察可見腦干呈對稱性或不對稱性腫大,表面呈灰白色或粉紅色。如腫瘤生長快,惡性程度高,可見出血、壞死,甚至囊形變,囊液呈黃色。鏡檢顯示星形膠質細胞瘤以雙極或單極星形細胞多見,偶見多核巨細胞。

1.彌漫型(約占67%) 腫瘤與周圍正常的腦干神經組織無分界,瘤細胞間存在有正常的神經元細胞和軸突。腫瘤的病理學類型常為不同級別的星形細胞瘤(Ⅰ~Ⅳ級)。

2.膨脹型(約占22%) 腫瘤邊界清楚,瘤體與周圍腦干神經組織之間有一致密的腫瘤性星形細胞軸突層(腫瘤膜囊壁)。腫瘤的病理學類型多為毛細胞型星形細胞瘤(Ⅰ級),約有40%的腫瘤含有血管性錯構瘤,稱之為血管星形細胞瘤。

3.浸潤型(約占11%) 腫瘤肉眼觀似乎有一邊界,但實際上瘤細胞已侵入到周圍的腦干神經組織內,神經組織已完全被瘤細胞破壞。腫瘤的病理學類型多見于原始神經外胚層瘤。

10 診斷檢查

診斷:腦干腫瘤的多數患者起病緩慢,頭痛不甚明顯,逐漸出現腦神經麻痹,其中以展神經麻痹較為常見,以后相繼出現面癱吞咽困難發音障礙、錐體束損害、步態不穩和共濟失調等。典型病例常表現為交叉性麻痹。CT 掃描和MRI檢查可幫助醫師判斷腫瘤的生長類型。

實驗室檢查:腰椎穿刺腦脊液壓力及細胞計數多屬正常,少數患者蛋白含量增多。一般認為腰椎穿刺結果對腦干腫瘤的診斷幫助不大。

其他輔助檢查:

1.顱骨X 線平片 多無改變,因此類患者早期多無顱內壓增高。

2.腦干聽覺誘發電位 腦干聽覺誘發電位結合其他聽覺功能檢查,對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。

3.CT 掃描 通常腦干膠質細胞瘤以低密度灶和腦干腫脹多見,少數呈等密度或稍高密度影,囊變甚少;向上可侵及視丘,向后外可發展至腦橋臂及小腦半球。強化掃描可有不均勻增強或環形增強。海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度;在亞急性及慢性期為低密度。室管膜瘤為高密度,能增強。血管網狀細胞瘤為高密度,顯著增強。結核球呈環形高密度,中央為低密度,能顯著加強。為區別腦干腫瘤和腦干外腫瘤,必要時可進行腦池造影CT 掃描。CT掃描可將腦干腫瘤分為3 型:Ⅰ型為無強化病灶,表現為低密度病變;Ⅱ型彌漫性強化;Ⅲ型為環形強化。其中Ⅰ型多見,Ⅱ、Ⅲ型較少見。

4.MRI 檢查 腦干膠質細胞瘤常呈長T1和長T2信號改變,多無囊變或出血,邊界一般不清,形態不規則,多數腫瘤有Gd-DTPA 增強。與CT 掃描相比,由于其多視角成像及無顱底骨偽影干擾,能更清晰地顯示病變部位及范圍。海綿狀血管瘤在出血的急性期T1W1及T2W1 上皆為均勻的高密度,輪廓清晰,常呈圓形,在亞急性及慢性期T1W1 及T2W1 上也皆為高密度。室管膜瘤為長T1,長T2,向腦干外發展至第四腦室或小腦腦橋角,血管網狀細胞瘤為長T1及長T2,球形位于延髓后方。結核球為環形高密度。加強后更顯著。中間為低密度。

11 鑒別診斷

源于腦干的膠質細胞瘤較常見,需同以下病變相鑒別,包括腦干血腫成血管細胞瘤轉移瘤膽脂瘤及肉芽腫等。腦干腫瘤也應與腦干腦炎相鑒別,僅根據臨床癥狀及體征兩者難以鑒別,有時兩者CT 或MRI 表現也呈相似的改變,難以鑒別診斷。但腦干腦炎經臨床應用激素脫水、抗炎后癥狀可以減輕緩解,而腦干腫瘤雖癥狀可暫時緩解但總的病情是進行性加重。在腦干病變性質不很確定時,可以通過直接手術或立體定向手術加以明確。

12 治療方案

1.一般治療 加強支持和對癥治療控制感染,維持營養和水電解質平衡。對有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者,應采用鼻飼,氣管切開,人工輔助呼吸等。有顱內壓增高者,應給予脫水劑,并加用皮質類固醇藥物,以改善神經癥狀。

2.手術治療 腦干腫瘤在以往被認為是手術“禁區”,這是因為腦干在很小的范圍內集中有許多神經核團、傳導束網狀結構等。腦干腫瘤多為浸潤性生長的膠質細胞瘤,因而手術困難較大,易造成腦干內的重要結構損傷,手術致殘及手術死亡率較高,預后不良。近年來隨著顯微神經外科技術的迅速發展,使腦干腫瘤手術效果明顯改善。盡管腦干腫瘤手術仍有較大風險,但對于較局限、呈結節狀或囊性變、分化較好的腫瘤,應積極采用手術切除,其預后較好。對于良性型的腦干腫瘤,采取全切除手術方式是可以獲得根治效果的。

此類腫瘤的手術目的在于:①明確腫瘤性質;②建立腦脊液循環;③良性腫瘤應爭取獲得全切除或次全切除,如星形細胞瘤Ⅰ級、血管網狀細胞瘤或結核球(瘤)等,可望全切而獲治愈效果;④惡性腫瘤亦應力爭全切除,或行次全切除,部分切除,以達到充分的內減壓效果;⑤膠質細胞瘤術后輔以放療和化療,可延長患者的生存期。

腦干腫瘤手術入路應選擇最接近瘤體的途徑。中腦及腦橋腹側腫瘤,可取顳下或顳下翼點入路;中腦背側腫瘤由枕下小腦幕上入路;腦橋及延髓背側腫瘤采取顱后窩正中入路;腦干側方腫瘤由幕上幕下聯合入路。由于腦干是呼吸、循環的生命中樞,因此,切除腫瘤時操作必須輕柔,應用顯微外科技術在瘤內分塊切除。術中應用腦干聽覺誘發電位監護,以嚴密觀察腦干功能是否受損及受損程度,根據波型變化判斷其預后。如術中發現呼吸、心跳異常,可暫時中斷手術,待恢復正常后再進行。如遇腦室擴大,顱內壓增高可行腦室-腹腔分流術。

3.放射治療 長期以來,放射治療的方法被認為是治療腦干腫瘤的主要手段。根據臨床和影像學檢查可以確診的腦干腫瘤,即可施行放射治療。70%~90%的患者在接受第1 個療程放射治療后,癥狀和體征多有改善。一般采用放射總量為50~55Gy(5000~5500rad),療程5~6 周;高于6Gy 者,易引起腦放射性損傷。放療可以單獨進行,亦可與手術后治療相配合。

4.化學藥物治療 常用藥物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、環衛亞硝脲(CCNU)等,依患者病情、年齡及體重等合理用藥。

13 并發癥

腦干腫瘤手術后常發生以下并發癥:

1.腦神經損害 常為術后Ⅸ、Ⅹ腦神經損害加重,病人吞咽困難造成呼吸道感染,可行氣管切開及鼻飼,以防止感染并維持營養。

2.胃腸道出血 腦干部位手術均有可能引起胃腸道出血,尤以延髓部位手術更為明顯。文獻報道延髓血管網狀細胞瘤術后都有消化道出血,多在術后4~5 天出現。輕者可自動停止,重者可持續數月,可選用奧美拉唑等藥物治療。

3.呼吸障礙 術后常有呼吸變慢或變淺,致使血氧分壓降低。此時可用人工同步呼吸機加以輔助呼吸,保持正常氧分壓

4.術后意識障礙 常因術后腦干水腫所致,術后可應用脫水劑及激素治療。

14 預后及預防

預后:腦干腫瘤的預后與許多因素有關。腫瘤的部位、病理性質、治療選擇等因素與預后有一定關系。中腦區腫瘤相對好于腦橋腫瘤;Ⅰ~Ⅱ級星形細胞瘤預后優于多形性膠質母細胞瘤。CT 掃描表現為Ⅰ型者預后較好,Ⅲ型預后差。腫瘤大小亦與預后有關,腫瘤越大,預后越差。根據腦干腫瘤的手術經驗表明:

1.脊髓延髓腫瘤、延髓腦橋下部膠質細胞瘤的成人患者 手術效果差,術后病死率高,術前及術后的神經功能障礙(如呼吸、吞咽困難等),迫使長期要為患者維持人工呼吸。雖然如此,也不能有效地挽救患者的生命。

2.腦干上段腫瘤的患者 術后效果較好,且長期生存率高,可能由于中腦腫瘤多為良性型之故。

3.惡性腫瘤 術后效果較良性腫瘤明顯的差,而膠質細胞瘤(Ⅳ級)患者術后生存期一般不超過6 個月。

4.膨脹(局灶)型腫瘤 術后效果最好。

5.成人患者的手術危險性比兒童大。

6.隨訪(6 個月~9 年)的資料顯示,腦干上段腫瘤的復發率為6%,而腦干下段腫瘤的復發率為21%。

預防:無特殊。

15 流行病學

文獻報道腦干腫瘤約占全部顱內腫瘤的1%~7%。而實際發病率還要高,因為僅有臨床診斷而無病理證實的腦干腫瘤不能列入統計數據。據白廣明報道155 臨床診斷的腦干腫瘤,僅26 例有病理證實。腦干腫瘤可發生在任何年齡,但以兒童多見,在兒童中的發病率約占腦腫瘤的15%,但性別之間無明顯差異。有人總結15 例腦干膠質瘤中,男性5 例,女性10 例,年齡6~56 歲,平均19.9 歲,其中年齡13 歲以下者9 例。病程為1 個月~2 年,平均5.3 個月,11 例病程在半年以內。

治療腦干腫瘤的中成藥


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開放分類:疾病神經外科
詞條腦干腫瘤ababab创建
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  • 評論總管
    2020/10/28 2:47:03 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月20日 星期二 21:21:28 (GMT+08:00)
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