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男性性早熟

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1 拼音

nán xìng xìng zǎo shú

2 疾病代碼

ICD:E30.1

3 疾病分類

內分泌

4 疾病概述

性早熟(precocious puberty)指青春期發育過早出現。一般定為男孩在9歲前、女孩8 歲前出現青春期發育者。性早熟可分為真性(又稱為中樞性完全性)性早熟和假性(又稱為周圍性不完全性)性早熟兩類。特發性性早熟一般為散發性,散發病例以女性多見(女∶男約為4∶1)。少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。臨床上真性性早熟比假性性早熟多見。

5 疾病描述

性早熟(precocious puberty)指青春期發育過早出現。一般定為男孩在9歲前、女孩8 歲前出現青春期發育者。性早熟可分為真性(又稱為中樞性完全性)性早熟和假性(又稱為周圍性不完全性)性早熟兩類。真性性早熟指下丘腦-垂體-性腺軸不適當地過早活躍,導致青春期發育提前出現,其表現與正常的發育期相同,第二性征遺傳性別一致,能產生精子卵子,有生育能力。假性性早熟為由性腺中樞以外的因素而產生的性激素增多,只有第二性征發育,但生殖細胞并無同步成熟、無生育能力。臨床上真性性早熟比假性性早熟多見。

6 癥狀體征

1.真性性早熟

(1)特發性性早熟:一般為散發性,以女性多見(女∶男約為4∶1)。少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。病因不明,女性常在8 歲前出現發育,其順序為先乳腺發育→出現陰毛→月經來潮→出現腋毛,陰chun發育(有色素沉著),陰道分泌物增多。男性在9 歲前出現性發育,睪丸、陰jing長大,陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深,陰jing勃起增加,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪減少。兩性都表現為身材驟長,骨齡提前,最終可使骨骺過早融合,使成年身高變矮。性心理成熟也提前,少數可有性交史或妊娠史。

(2)中樞神經系統疾病所致性早熟癥:其臨床表現與特發性者相似,僅本型同時可能具有神經系統器質性病相關的表現。鑒別主要靠顱X 線、CTMRI 等檢查

(3)原發性甲狀腺功能減退癥(甲減)伴性早熟癥:少數幼兒期前患甲減者可伴性早熟,可能由于甲狀腺激素水平降低,負反饋減弱,使下丘腦TRH 分泌增多,而TRH 不僅刺激垂體分泌TSH 增多,也刺激PRLLH 和FSH 分泌增多,導致性早熟。

(4)多發性骨纖維異樣增殖癥(Albright syndrome)伴性早熟:患者骨骼發育不良,軀干皮膚有棕色色素斑,常伴性早熟。病因不明。好發于女孩,男孩極少。其性發育順序與正常不同:正常發育常為先乳房發育→陰毛生長→月經來潮,而本病是先有月經來潮(生殖器官發育已成熟),再有乳腺發育。

(5)Silver 綜合征伴性早熟:本征為矮小癥先天性半身肥大伴性早熟。出生時生長激素水平正常,但以后若給予大量生長激素治療,可見身高增長迅速加快,推測與靶細胞對生長激素的敏感性低有關。本征性早熟的特征為骨齡與性發育相比明顯延遲。

(6)Williams 綜合征伴性早熟:本征伴有許多器官發育畸形,尤其是動脈狹窄的遺傳缺陷性疾病。其遺傳缺陷為7q11.23 位點中有LIMK1. WBSCR1.WBSCR5.RFC2 和彈性蛋白基因等16 個基因缺失。臨床表現為智力遲鈍、學習障礙、

認知和個性特殊,常伴性早熟。鑒別診斷依據基因缺失的檢測

(7)睪丸中毒癥伴男性性早熟:本病又稱家族性男性非促性腺激素依賴性性早熟伴Leydig 細胞和生殖細胞發育提前癥。患者表現為陰jing增大,有的出生時即有肥大的陰jing。睪丸的Leydig、Sertoli 細胞提前成熟并有精子生成,有時伴Leydig 細胞增生。患兒的縱向生長和骨齡提前,肌肉發達,有陰jing勃起和排精者可有生育能力。少數成人患者精子生成障礙。絕大多數為家族性發病,少數為散發性。其病因為LH/HCG 受體基因(2p21)發生錯義突變

(8)先天性腎上腺皮質增生癥治療后引起性早熟:先天性腎上腺皮質增生癥如11-β羥化酶和21-羥化酶缺陷癥患者,經糖皮質激素或同時鹽皮質激素治療后,血漿ACTH 水平受抑制腎上腺產生的性腺類固醇減少,但由于此期延誤診斷和治療,患者骨齡提前,如已達到青春期啟動的界限值,患者可出現下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活,引起性早熟,同樣,以往曾用性腺類固醇治療的患者也可如此。

2.假性性早熟 假性性早熟的臨床表現與真性相比最主要的區別在于其性發育、成熟屬于不完全性,即僅表現為某些副性征的發育表現,但無生殖細胞(精子和卵泡)成熟,無生育能力。

7 疾病病因

性早熟的病因很多,在臨床上以女性GnRH 依賴性性早熟較常見(表1)。

8 病理生理

1.真性性早熟

(1)特發性性早熟:一般為散發性,散發病例以女性多見(女∶男約為4∶1)。少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。本癥原因不明,可能由于某些原因使下丘腦對性腺發育的抑制失去控制(如下丘腦后部對下丘腦前部的阻遏作用失去),使GnRH 及垂體促性腺激素過早分泌,而導致下丘腦-垂體-性腺軸的超前啟動而引起性早熟。本病女性患者占多數,常在8 歲前出現性發育(其順序為先乳腺發育-出現陰毛-月經來潮-出現腋毛),陰chun發育有色素沉著,陰道分泌物增多。男孩表現為睪丸陰jing長大、陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深、陰jing勃起增加,甚至有精子生成、肌肉增加、皮下脂肪減少。兩性都表現身材驟長、骨齡提前,最終可使骨骺過早融合,使其到成年時其身材反而矮于正常人。病人性心理成熟也早,有些病人可有性交史甚至妊娠史。

患者血清LH、FSH 水平增高,同時伴性激素水平增高。如連續多次采血,可發現LH 呈脈沖式分泌。特發性同性性早熟是青春期過程的提前,人為的劃線通常是以低于正常人群平均年齡2.5 歲為界限,女孩在8 歲以前,男孩在9 歲以前出現性成熟現象,可診斷為性早熟。

在特發性同性性早熟中,散發性病例以女性多見,女∶男約為4∶1。在女性患者中,特發性同性性早熟是腫瘤等器質性性早熟的8.5 倍。相反,在男性患者中,器質性性早熟占全部性早熟的50%~60%。特發性性早熟的發病機制未明,推測可能是下丘腦活動提早所致。

家族性特發性性早熟主要累及男性成員,有一些家族數代均有發病,極端的例子甚至在出生時已存在性成熟的體征。遺傳方式為限于男性的常染色體顯性遺傳。導致性成熟的原因是睪丸功能的激活,促性腺激素分泌沒有出現青春期的變化。現已有家族性性早熟累及女性成員的病例報道,可能不同的家族具有不同的遺傳方式。

特發性真性性早熟是男孩睪丸長大,陰囊皮膚皺褶增加,色素加深,陰jing和陰毛生長,陰jing勃起增多,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪減少。女孩乳腺發育,乳暈乳頭長大,陰chun發育,色素沉著,陰道分泌物增多,陰毛生長,月經來潮。超聲波檢查可發現卵巢增大。此外,身體直線生長加速,骨齡提前,最終骨骺提前愈合,導致身材矮小。患者的心理、智力和實際年齡相符。LH 和FSH 水平增高,如作頻繁采血,可發現LH 呈脈沖式分泌。性激素水平也相應增高。當患兒出現性早熟的臨床表現時,外周血單次測定睪酮在男性患兒幾乎100%增高,測定E2 在女性患兒約有50%增高。單純性激素水平增高不足以證明性早熟的中樞性。證明性早熟的中樞性包括兩點:①促性腺激素水平增高,單次測定外周血,FSH 增高的幾率為80%~100%,LH 為20%~70%,這可能與LH 分泌呈脈沖方式有關,因此應該多次測定才能作出正確判斷。如進行GnRH 興奮試驗,性早熟患兒LH 的分泌反應比同齡性未發育兒童高。②性腺長大,睪丸的大小通過觸診即可作出判斷,而卵巢則需要借助B 超檢查才能達到目的。其次是排除中樞神經系統器質性疾病腦脊液檢查,顱腦CT 掃描或磁共振成像(MRI)有助于排除顱腦內疾病,如果證明性早熟的中樞性,又排除顱內病變和其他病因,即可診斷為特發性同性性早熟。家族性男性性早熟患者有陽性家族史,患者均為男性。男性的LH 受體基因的活化型突變導致性早熟,而FSH 受體的活化型突變引起卵巢腫瘤而導致雌激素過度分泌,出現女性假性性早熟。

(2)中樞神經系統疾病所致性早熟癥:多由器質性腦病變所致。包括腫瘤(如下丘腦星形細胞瘤神經膠質瘤神經管母細胞瘤、錯構瘤、松果體瘤畸胎瘤等)、感染(如結核性肉芽腫、腦炎、腦膿腫等),以及囊腫腦積水、腦外傷等。這些因素可因浸潤瘢痕、腫瘤壓迫等原因影響下丘腦功能,引起性腺軸系功能提前啟動。其確切機制仍不清楚。但已發現錯構瘤本身可分泌GnRH,松果體瘤、畸胎瘤也可分泌具有促性腺激素的活性物質,松果體瘤還可因褪黑素(melatonin)減少而致性早熟。

本型性早熟的發育經過與特發性相似。兩型區別在于特發性者不能查出相應病因,而本型能找出器質性顱內病變,可通過顱X 線、CT、MRI 等檢查予以鑒別。(3)原發性甲狀腺功能低下伴性早熟:幼兒由于甲減,骨齡明顯落后,嚴重的伴有生長和智力障礙。但有些患者卻可出現性早熟,外生殖器提前發育、皮膚色素沉著,女孩可出現月經初潮溢乳,其機制可能為甲狀腺激素降低,對下丘腦的負反饋作用減弱,使下丘腦TRH 分泌增多。而TRH 不僅刺激垂體分泌TSH,還可刺激垂體的PRL、LH 和FSH 分泌增多。這些激素作用于性腺、乳腺導致性早熟現象。本癥在用甲狀腺激素治療后可好轉。

(4)多發性骨纖維異樣增殖癥伴性早熟(Albright syndrome):患者有骨骼發育不良、軀干皮膚有棕色色素斑,常伴有性早熟。病因不明,有認為與顱骨肥厚壓迫到顱底致下丘腦功能紊亂有關。有些病例可有促性腺激素分泌增加,而另一些為促性腺激素伴有功能性卵巢囊腫,血中雌激素增加,因而現有人認為它是一種促性腺激素非依賴性性早熟。本病好發女孩,男孩極少。女孩表現為月經來潮、生殖器官發育成熟、乳腺發育,其性發育不按正常次序(正常為先乳房發育-陰毛生長-月經來潮),因而認為它與真性性早熟有區別。

(5)Silver 綜合征:本病有伴矮小癥、先天性半身肥大、性早熟。是Silver于1953 年首先報道,本癥有性早熟,患者尿中促性腺激素增高,性發育早,而骨齡與性發育相比則明顯延遲。其機制未明。出生后生長激素在正常范圍,但如給予大量生長激素治療,可見身高增長迅速加快,推測與機體細胞對生長激素敏感性低有關。

(6)Williams 綜合征:Williams 綜合征為一種遺傳性疾病,伴有許多器官的發育畸形,尤其是動脈狹窄,主要由于彈性蛋白(elastin)異常所致,其遺傳缺陷為7 號染色體的7q11.23 微缺失。由于此區的LIMKl、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和彈性蛋白基因等16 個基因缺乏所致。病人有精神遲鈍和學習障礙、認識和個性特殊。常有性早熟,12 歲前陰毛發育已達到TannerⅢ期,骨齡正常或提前,其青春期發育提前的原因可能在下丘腦或垂體。

(7)睪酮中毒癥(testotoxicosis):又稱家族性男性非促性腺激素依賴性性早熟伴Leydig 細胞和生殖細胞發育提前癥(familial male-limitedgonadotropin-independent sexual precocity with premature Leydig cell andgerm cell maturation)。本綜合征于1981 年首先報道,患兒的陰jing增大,有時出生后即有肥大的陰jing。睪丸內的Leydig 細胞、Seroti 細胞成熟提前并有精子生成,有時伴有Leydig 細胞增生。患兒的縱向生長和骨齡提前,肌肉發達,血基礎狀態的LH 和FSH 和經GnRH 興奮后的水平如同青春期發育前,一般無LH 的脈沖分泌特點,血睪酮升高達到成人水平,血DHEAS 的水平與骨齡相當,但高于同齡正常人水平。本征的特點是用GnRH 激動劑不能抑制Leydig 細胞和生殖細胞的成熟與增生,睪酮的分泌亦不受抑制,有陰jing勃起和排精者可有生育能力,此時的LH 分泌和對GnRH 的反應與正常成人相同,說明還存在繼發性GnRH 依賴性青春期發育提前的因素。一些成人患者的精子生成有障礙,血FSH 升高。偶爾本征為散發性,但絕大多數為家族性發病,曾有報道一家族中連續九代人發病,女性攜帶活化型突變的LH 受體基因,而男性發病。本征的病因已基本查明,LH/HOG 受體分子量為8 萬~9 萬大小的糖蛋白。受體基因位于2p21。LH/HOG 受體為G 蛋白耦聯受體家族中的成員,目前已有至少10 多種錯義的活化性突變類型,主要發生于542 至581 區段,由于活化性突變而使Leydig 細胞和生殖細胞受到過分而長期的刺激,因而發生性早熟。

2.男性假性性早熟 本組病例的性早熟與下丘腦-垂體的性腺中樞無關,不是中樞神經系統GnRH 脈沖發生器激活的結果。這類性早熟屬于不完全性。

(1)產生促性腺激素的腫瘤:可見于絨毛膜上皮癌或畸胎瘤產生HCG、肝臟腫瘤產生LH 樣物質,促使性激素分泌增多。由于只產生一種促性腺激素,不能造成真性性早熟。這類患者幾乎都是男性。外生殖器發育增大,但無生育力。

(2)雄激素產生過早過多:可由于睪丸Leydig 細胞瘤(致睪丸單側增大、血漿睪酮明顯升高)或腎上腺病變(如21 羥化酶缺乏或11 羥化酶缺乏引起先天性腎上腺皮質增生、皮質醇合成受阻、ACTH 分泌增加,刺激腎上腺分泌雄激素增加)引起血中雄激素水平增加。也有少數為醫源性或誤用過多雄激素而引起。

(3)雌激素產生過多:如卵巢顆粒細胞瘤、卵巢囊腫或分泌雌激素的腫瘤,使女性外生殖器及第二性征過早發育,但無生殖細胞成熟。以上使性激素產生過多的腎上腺或性腺疾病,都表現有尿17-KS 升高,地塞米松抑制試驗可抑制者常提示為腎上腺增生,而不抑制者提示為腎上腺腫瘤或性腺腫瘤。

(4)使用過多外源性雄激素或雌激素:Tiwary 等報道,含外源性雌激素食物可導致女性假性性早熟,停服后自行恢復正常。

9 診斷檢查

實驗室檢查:

1.性激素和促性腺激素測定 性激素和促性腺激素的分泌有明顯的年齡特點。2 歲前男、女兒童血中FSH,女童血中雌二醇和男童睪酮含量皆較高,而2歲后明顯下降,至青春期開始后再度升高。青春發育開始前男童血睪酮<1.75nmol/L,雌二醇<37.5pmol/L;女童睪酮<0.7nmol/L,雌二醇<75.0pmol/L。真性性早熟時,LH、FSH 升高,并有周期性變化,未完全建立周期性反饋關系之前出現晝夜波動,夜間睡眠時升高。特發性性早熟患兒血清FSH、LH、睪酮及雌二醇含量均較正常同齡兒升高,但由于正常高限與病理性低限有重疊現象,無嚴格的界限,故其診斷參考價值較少(尤其是早期)。必要時測定DHEAS、孕酮17-羥孕酮、HCG。DHEAS 與實際年齡和骨齡的關系能反映腎上腺功能初現,有助于真性性早熟的診斷。當促性腺激素未升高,而雌激素升高時應考慮卵巢或腎上腺腫瘤,若雄激素明顯升高應考慮有異源性HCG 分泌,血孕酮升高提示為黃體瘤,常見性早熟的生殖激素變化見表2。

2.GnRH 或氯米芬興奮試驗 可了解下丘腦-垂體的功能狀態。

(1)GnRH 興奮試驗:真性性早熟注射GnRH 后30min 即見LH、FSH 較基礎值增高2 倍或更高,而假性性早熟和下丘腦-垂體-性腺軸功能尚未完全成熟的真性性早熟,無反應或反應低下。乳腺過早發育者,該試驗的反應為FSH 峰值明顯升高,而LH 反應不明顯,過去認為單純促LH 的反應情況,可鑒別單純乳腺過早發育與中樞性性早熟。近年研究發現4 歲以下單純乳腺過早發育的嬰幼兒,該試驗LH 反應高峰值可>20 U/L,因而認為4 歲以下的嬰幼兒不能單憑LH 反應情況來鑒別單純乳腺過早發育與中樞性性早熟,而要結合FSH 對GnRH 刺激的反應性進行判斷。一般認為中樞性性早熟,GnRH 刺激后LH/FSH>1,而單純性乳腺早過發育,LH/FSH<1。

(2)氯米芬興奮試驗對判斷下丘腦-垂體-性腺軸成:熟與否有一定價值,但目前已較少應用,試驗前測FSH、LH 作為基礎水平,隨后服用氯米芬100mg,連續5 天,第6 天復測FSH、LH 后,若較基礎值升高50%,說明下丘腦-垂體-性腺軸成熟。有助于鑒別真性與假性性早熟。

3.尿17-酮測定 先天性腎上腺皮質增生或腎上腺癌患者,尿17-酮增加,可行地塞米松抑制試驗,腎上腺癌患者尿17-酮增加不能被小劑量地塞米松抑制。先天性腎上腺皮質增生按不同類型有血漿17-羥孕酮升高,血漿11-去氧皮質酮升高,尿孕三醇增加。

其他輔助檢查:

1.左腕部X 線照片測定骨齡,骨齡超過實際年齡2 歲以上者考慮為性早熟,骨齡延遲者提示甲狀腺功能低下。

2.蝶鞍X 線照片、眼底、視野檢查等,有助于了解有無顱內病變,鞍上鈣化提示顱咽管瘤松果體鈣化并蝶鞍擴大、變形提示顱內腫瘤,顱內腫瘤可引起眼底視盤水腫視野改變。

3.腦電圖、腦地形圖腦器官性病變時,常有異常改變,部分特發性性早熟患兒,腦電圖出現彌漫性異常,包括不正常的慢波伴陣發性活動以及尖波、棘波等改變。

4.腹部和盆腔B 超檢查,可了解腎上腺和卵巢、子宮大小及形態,以及卵巢情況。

5. CT 和MRI 檢查 CT 和MRI 頭部檢查可了解顱內病變,特別有助于明確顱內腫瘤,對于排除繼發性真性性早熟亦有重要價值,而特發性真性性早熟上述檢查均正常。對于鑒別腎上腺腫瘤及卵巢腫瘤也有重要價值。有人在用MRI 診斷中樞性性早熟時,根據垂體上部表現凹面程度進行分級(1 級明顯凹陷,2 級輕度凹陷,3 級扁平,4 級輕度凸出,5 級明顯凸出),認為垂體分級對青春期前期兒童性早熟診斷有重要價值,4 級以上者可高度懷疑中樞性性早熟可能。診斷:必須根據詳細的臨床資料和必要的實驗室檢查排除下丘腦、垂體、性腺和腎上腺器質性病變。實驗室檢查應首先確定性早熟是否為促性腺激素依賴性,LH/FSH 脈沖性分泌有助于兩者的鑒別。

影像學檢查主要用于尋找垂體和性腺的腫瘤。如無器質性病變可查,可繼續追蹤觀察,但應排除LH 受體基因突變可能。非促性腺激素依賴性性早熟(gonadotropin independent precociouspuberty)的病因主要在性腺和腎上腺。因分泌過量性腺激素所致,但必須注意,有些性腺腫瘤也和下丘腦錯構瘤一樣,可自主合成和分泌促性腺激素。

10 鑒別診斷

根據病因和實驗室檢查,鑒別性早熟是否為促性腺激素依賴性,下丘腦、垂體、性腺和腎上腺器質性病變。9 歲以前男孩發生性早熟常提示為器質性病變所致,其鑒別方法和診斷程序見圖1 和表3。

11 治療方案

1.真性性早熟的治療

(1)甲羥孕酮(甲孕酮)或氯地孕酮:可直接抑制下丘腦GnRH 脈沖發生器和垂體促性腺激素的釋放。此外,可能對靶組織的性腺類固醇受體也有抑制作用。劑量為4~8mg/d,對性器官發育有抑制作用。其缺點為對骨齡發育加速無影響,長期應用可導致性腺類固醇的靶器官萎縮,停藥后月經恢復慢。由于此藥有類皮質激素作用,可引起體重增加、高血壓和類Cushing 綜合征。動物實驗發現可誘發乳腺癌。Ishii 等報道,用醋酸環丙孕酮(Cyproterone acetate)每天110~170mg/m2 長期口服,同時加用或單用醋酸布舍瑞林(Buserelin acetate)700~900μg/m2,鼻內噴霧,使GnRH 依賴性性早熟男孩在15.3 歲時達到170cm 身高,這說明用GnRH 類似物亦可治療GnRH 依賴性性早熟。

(2)環丙孕酮(賽普龍,Cyproterone acetate):這是孕激素衍生物,既能與雄激素受體結合,在受體水平阻斷睪酮和DHT 的作用,又能競爭性地阻斷垂體的GnRH 受體,抑制促性腺激素的合成與釋放。本藥最早用于治療前列腺癌,1962年用于治療性早熟。口服每天劑量70~100mg/m2,或用肌注100~200mg/m2,每2~4 周1 次。對性器官成熟有明顯抑制作用,對骨齡加速的抑制作用不肯定。副作用除可有頭痛、疲乏、失眠惡心外,對ACTH 分泌也有抑制作用,因而長期用藥要觀察腎上腺皮質功能的變化。

(3)GnRH 激動劑(GnRH-A):GnRH 是一單鏈10 肽結構,通過改變部分氨基酸結構產生的類似物,其生物效能比原型分子強幾倍至數10 倍。GnRH 的生理作用有劑量的雙重性,小劑量脈沖式注射時對垂體促性腺激素起興奮作用,連續大劑量注射起抑制作用。利用此原理臨床上用GnRH 激動劑治療性早熟。目前臨床應用較多的有布舍瑞林,每天10~20μg/kg,皮下注射或600μg 鼻吸,每6 小時1次。戈那瑞林(促黃體激素釋放因子Deslorelin),每天4~10μg/kg,皮下注射。或每天LRFA 4μg/kg 鼻吸入。一般GnRH 激動劑注射后在數天內可使GnRH、睪酮、E2 水平出現暫時性升高。1 周后逐步下降到青春期前水平,漸至睪酮、雌激素完全被抑制。治療6 個月后生長速度可下降至5~6cm/年。第二性征發生改變,女孩乳腺縮小、陰毛減少、月經減少,男孩睪丸縮小、陰毛變稀少、陰jing勃起減少。長期應用未發現明顯副作用,但到青春期年齡就應停止使用。

現又有應用GnRH 拮抗劑類似物治療者,可使性激素水平迅速下降(避免了GnRH-A 用藥后的刺激相),療效更好。

對于Albright,綜合征患者,目前認為并非是由于性腺中樞提早啟動的真性性早熟,用此類藥無效。此外,家族性男性性早熟用GIRH-A 無效,可用螺內酯(安體舒通)和睪丸酮內酯(一種芳香化酶抑制劑)聯合治療。

(4)酮康唑(Ketoconazole):可用于男性特發性性早熟用GnRH-A 治療無效者。該藥主要影響類固醇17~20 裂解酶,從而干擾睪酮生成。每天200~600mg,分2~3 次口服。

(5)達那唑(Danazol):是人工合成的一種甾體雜環化合物,系17α-乙炔睪酮衍生物,有抑制卵巢雌激素合成和卵巢濾泡發育作用,還有抗促性腺激素作用及輕度雄激素作用。也可用于性早熟治療。

2.假性性早熟治療 由于是非依賴GnRH 的性早熟,故用GnRH 激動劑(GnRH-A)治療無效,可依據病情選用甲羥孕酮、睪酮內酯、螺內酯(安體舒通)、酮康唑等。在正常的青春期發育中,男性的身材發育和骨成熟依賴于雌激素的作用。Feuillan 等主張用睪內酯(Testolactone)結合抗雄激素藥物螺內酯治療。如為GnRH 依賴性性早熟則用GnRH 類似物治療。螺內酯、睪酮和Deskorelin 可用于治療家族性男性青春期發育提前患者,可使生長過度和骨齡控制在正常范圍內。在原發病的治療方面,先天性腎上腺皮質增生者可用糖皮質激素輔以必要的矯形治療(如切除肥大的陰di等)。對顱內、睪丸、卵巢、腎上腺及其他部位腫瘤應行手術或放射治療。

12 并發癥

目前尚無相關資料。

13 預后及預防

預后:假性性早熟只有第二性征發育,無生育能力。

預防:特發性性早熟一般為散發性,少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。可做遺傳基因方面檢查,及時發現。

14 流行病學

特發性性早熟一般為散發性,散發病例以女性多見(女∶男約為4∶1)。少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。病因不明,男性在9 歲前出現性發育,女性常在8 歲前出現性發育。

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開放分類:內分泌科疾病
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    2019/10/15 16:41:34 | #0
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