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男性假兩性畸形

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1 拼音

nán xìng jiǎ liǎng xìng jī xíng

2 英文參考

male pseudohermaphroditism

androgynia

androgynism

3 疾病分類

產科

4 疾病概述

男性假兩性畸形就是男性女性化。這類病人體內只有男人的性腺--睪丸,沒有卵巢,沒有女性的內生殖器,而外生殖器似女性。青春期后也有女性第二性征發育,但沒有月經來潮。這是因為患者體內沒有雄激素受體,雄激素發揮不了作用,使男性外生殖器向女性方面發展。這樣的患者應作女性生活,可以結婚,但沒有生育能力,青春期后要將體內的睪丸切除,防止發生癌變。

5 疾病描述

患者染色體核型為46,XY。生殖腺為睪丸,無子宮,但因陰莖極小以及生精功能異常,一般無生育能力。由于男性假兩性畸形多為外周組織雄激素受體缺乏所致,故臨床上一般特此病稱為雄激素不敏感綜合征。此病系X連鎖隱性遺傳,常在同一家族中發生。根據外陰組織對雄激素不敏感程度的不同,又可分為完全型和不完全型兩種。 完全型雄激素不敏感綜合征患者出生時外生殖器完全為女性,故以往曾將此病稱為睪丸女性化綜合征。由于患者體內睪酮能通過芳香化酶轉化為雌激素,至青春期乳房發育豐滿,但乳頭小,乳暈較蒼白,陰毛、腋毛多缺如,陰道為盲端,較短淺,無子宮。兩側睪丸大小正常,位于腹腔內、腹股溝或偶在大陰唇內捫及。血睪酮、FSH、尿17-酮均為正常男性值,血LH較正常男性增高,雌激素略高于正常男性。 不完全型雄激素不敏感綜合征患者較完全型少見,外陰多有兩性畸形,表現為陰蒂肥大或為短小陰莖,陰唇部分融合,陰道極短或僅有淺凹陷。只青春期可出現陰茂、腋毛增多和陰蒂繼續增大等男性改變。

6 癥狀體征

完全型雄激素不敏感綜合征患者出生時外生殖器完全為女性,故以往曾將此病稱為睪丸女性化綜合征。由于患者體內睪酮能通過芳香化酶轉化為雌激素,至青春期乳房發育豐滿,但乳頭小,乳暈較蒼白,陰毛、腋毛多缺如,陰道為盲端,較短淺,無子宮。兩側睪丸大小正常,位于腹腔內、腹股溝或偶在大陰唇內捫及。血睪酮、FSH、尿17-酮均為正常男性值,血LH較正常男性增高,雌激素略高于正常男性。 不完全型雄激素不敏感綜合征患者較完全型少見,外陰多有兩性畸形,表現為陰蒂肥大或為短小陰莖,陰唇部分融合,陰道極短或僅有淺凹陷。只青春期可出現陰茂、腋毛增多和陰蒂繼續增大等男性改變。

7 疾病病因

男性胚胎胎兒在宮腔內接觸的雄激素過少。

8 病理生理

病機制有:

①促進生物合成睪酮的酶缺失或異常;

②外周組織5α-還原酶缺乏;

③外周組織和靶器官雄激素受體缺少或功能異常。

9 診斷檢查

根據臨床表現及實驗室檢查可以確診。

10 治療方案

診斷明確后應根據患者原社會性別、本人愿望及畸形程度予以矯治。原則上無論何種兩性畸形,除陰莖發育良好者外,均以按女性撫養為宜。常見的兩性畸形治療方法如下。

1.先天腎上腺皮質增生 確診后應即開始并終身給予可的松藥物,以抑制垂體促腎上腺皮質激素的過量分泌和防止外陰進一步男性化及骨骺提前閉合,還可促進女性生殖器官發育和月經來潮,甚至有受孕分娩的可能;肥大的陰蒂應部分切除,僅保留陰蒂頭,使之接近正常女性陰蒂大小;外陰部有融合畸形者,應予以手術矯治,使尿道外口和陰道口分別顯露在外。

2.雄激素不敏感綜合征 無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發育成熱后切除雙側睪丸以防惡變,術后長期給予雌激素以維持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形,應提前作整形術并切除雙側睪丸。凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術

3.其他男性假兩性畸形 混合型生殖腺發育不全或單純型生殖腺發育不全患者的染色體核型中含有XY者,其生殖腺發生惡變的頻率較高,且發生的年齡可能很小,故在確診后應盡早切除未分化的生殖腺。

4.真兩性畸形 性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態,應將不需要的生殖腺切除,保留與其性別相適應的生殖腺。一般除陰莖粗大,能勃起,且同時具有能推納入陰囊內的睪丸可按男性撫育外,仍以按女性養育為宜。

治療男性假兩性畸形的穴位


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開放分類:疾病婦產科
詞條男性假兩性畸形ababab创建
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  • 評論總管
    2020/10/30 1:29:27 | #0
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