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囊性纖維化

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1 拼音

náng xìng xiān wéi huà

2 英文參考

cystic fibrosis

3 概述

囊性纖維化是發生兒童和青年人的全身性遺傳性疾病。主要病變為外分泌腺功能紊亂,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病變程度不一。主要見于肺、胰及腸道,可發生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化

4 診斷

根據梗阻性黃疸肝腫大、門脈高壓等臨床表現;血清ALTAST堿性磷酸酶升高;膽囊造影不顯影;汗液氯化物增加及肝活檢異常可以確立診斷。 

5 治療措施

刺激膽汁分泌的藥物無效,用生理鹽水沖洗肝外膽系有治療成功的報道。有門脈高壓患者,如呼吸功能良好,可做門-體分流術。如呼吸功能衰竭,食管靜脈曲張出血只能用硬化療法或結扎療法

6 病理改變

囊性纖維化患者尸檢材料顯示,25%有局灶性膽汁性肝硬化,青少年有5%進展為肝硬化。病理表現分3型:

1.局灶性膽汁性肝硬化

特點是膽管增生、管腔內有濃縮嗜酸性物質充塞、慢性炎性細胞浸潤及不同程度的纖維化。病損呈局灶性分布,數量及嚴重程度個體差異很大。隨年齡增加,局灶性膽汁性肝硬化發生率增加。

2.膽管根部或膽管上皮的病理變化

有大量粘液,有膽管增生,膽管上皮化生。門區變化包括水腫和炎性細胞浸潤,此型多見于1歲以下嬰兒

3.只有匯管區病變,無膽管內粘液

該型在3個月以下嬰兒常見,較大兒童無此型。

門區變化是一短暫變化,膽管內粘液是致囊性肝纖維化的重要原因,另外還有其他因素參與了囊性肝纖維化的形成,此外,尚有含鐵血黃素沉著及肝內脂肪浸潤變。

7 臨床表現

1.嬰兒期可有梗阻性黃疸,可在生后3周內發生,持續20~180日,可伴有小腸閉鎖、腸扭轉,粘稠的膽汁淤積是導致肝外阻塞的原因。囊性纖維化可伴有梗阻性黃疸、新生兒肝炎,肝細胞變形成巨大細胞。部分嬰兒可完全緩解,部分可死于肝衰竭和其人了合并癥。如有胎糞性回腸阻病史則應考慮本病。

2.2%~16%囊性纖維化患者出現肝病相關癥狀,如門脈高壓癥上消化道出血或脾腫大。有肝功能不全的表現。另外,可有肝腫大及生長遲緩

某些患者可有膽石癥膽囊炎,15%患者膽囊微小,25%幾乎看不到膽囊。8%有膽結石。膽道疾病可能與膽道異常分泌物沉積或膽汁成分異常而致膽汁沉積、阻塞膽道有關。

8 輔助檢查

汗液中氯化物升高,80%~85%胰腺各種外分泌功能受損,5%~10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表現是脂肪瀉和糞中氮質過多。

脂溶性維生素維生素A、D、E、K吸收障礙,1歲可發生維生素K缺乏,有出血傾向。血清維血素A水平低下,肝中濃度正常或偏高,可出現夜盲和顱內壓增高

肝功能試驗正常,可有直接膽紅素升高,血清ALT、AST及堿性磷酸酶均升高。部分患兒可因吸收障礙而發生低蛋白血癥。

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  • 評論總管
    2018/10/16 9:19:33 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月8日 星期四 2:53:44 (GMT+08:00)
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