母兒血型不合溶血病

疾病

1 拼音

mǔ ér xuè xíng bú hé róng xuè bìng

2 概述

新生兒溶血病是孕婦和胎兒之間血型不合而產生的同族血型免疫疾病,可發病於胎兒新生兒的早期。當胎兒從父方遺傳下來的顯性抗原恰爲母親所缺少時,通過妊娠分娩,此抗原可進入母體刺激母體產生免疫抗體。當此抗體又通過胎盤進入胎兒的血循環時,可使其紅細胞凝集破壞,引起胎兒新生兒免疫性溶血症。這對孕婦無影響,但病兒可因嚴重貧血心衰而死亡,或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡,即使倖存,其神經細胞智力發育以及運動功能等,都將受到影響。

母兒血型不合,主要有ABO和Rh型兩大類,其他如MN系統也可引起本病,但極少見。ABO血型不合較多見,病情多較輕,易被忽視。Rh血型不合在我國少見,但病情嚴重,常致胎死宮內或引起新生兒核黃疸

3 病因病理病機

ABO血型系統中,孕婦多爲O型,父親及胎兒則爲A、B或AB型胎兒的A、B抗原即爲致敏源。Rh血型中有6個抗原,分別爲C、c、D、d、E、e,其中以D抗原性較強。致溶血率最高,故臨牀上以抗D血清檢驗。當母親或新生兒紅細胞與已知的抗D血清發生凝集,即爲Rh陽性,反之則爲陰性。Rh陰性的孕婦,偶亦可被其他抗原致敏而產生抗體,如抗E抗C抗體等,從而發生母兒血型不合

胎兒紅細胞正常不能通過胎盤,僅在妊娠分娩胎盤有破損時,絨毛血管胎兒紅細胞才能進入母體,並根據進入的量、致敏次數,影響到抗體產生的多少及最後引起胎嬰兒溶血輕重等。

血型抗體是一種免疫球蛋白,有IgG、IgM兩種。IgG分子量小(7S-r球蛋白),爲不完全抗體膠體介質抗體或遮斷性抗體),能通過胎盤;而IgM分子量大(19S-γ球蛋白),爲完全抗體(鹽水凝集抗體),不能通過胎盤。Rh、ABO血型抗體能通過胎盤作用的是IgG。

4 臨牀表現

(一)因紅細胞破壞增加,網狀內皮系統及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉着。

(二)骨髓及髓外造血組織呈代償性增生,肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內可見散在髓外造血竈。

(三)貧血導致心臟擴大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包組織內可同兇散在髓外造血竈。

(四)高膽紅素血癥可引起全身性黃疸核黃疸核黃疸發生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經細胞變性胞漿黃染,核消失。

輕症者多無特殊症狀溶血嚴重者,可出現胎兒水腫流產早產甚至死胎。娩出後主要表現爲貧血水腫、肝脾腫大、黃疸核黃疸症狀輕重取決於抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。

5 診斷

主要依靠實驗室的特異性抗體檢查。凡既往有流產、不明原因的死胎輸血史或有新生兒重症黃疸史者,均應除外母兒血型不合可能。

孕婦產前應常規查血型,如爲O型,而其夫爲A、B、AB型者應作特異性抗體檢查陰性者提示已被致敏,Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512者提示病情嚴重。

有條件時可行羊水檢查,利用分光光度計,作羊水膽紅素吸光度分析,於450mµ處吸光度差(△ O D450)>0.06爲危險值;0.03~0.06警戒值;<0.03爲安全值。孕36周以後,羊水膽紅素含量0.03>0.06mg%爲正常值;>0.2mg%提示胎兒溶血損害。

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