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免疫性疾病

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1 拼音

miǎn yì xìng jí bìng

2 概述

免疫性疾病是由于免疫缺陷、免疫功能和免疫調節失常而引起的一系列疾病。這些疾病的發生和發展都和免疫反應有關。

過去一直認為免疫反應是機體針對外來病原體的反應,因而常用于傳染病特異性預防、診斷、治療;免疫力就是機體對外來不利因素的抵抗力,對機體有保護性。事實上免疫應答及免疫反應可以是防御性的,對人體有保護作用,也可以是病理性的,造成免疫損傷或導致疾病。由病理性的免疫應答和免疫反應引起的疾病,總稱之為免疫性疾病。

機體不僅對外來病原體或抗原發生免疫應答和免疫反應,對機體自身成分也可發生相似的應答和反應。現代免疫學的發展,已從抗感染的概念中解放出來,成為機體識別自己與排除非己、借以維持機體自身穩定性、使機體與體內外環境保持相對平衡生物學概念。當這種自身穩定性遭到破壞時,即可導致疾病。

機體內產生異常的或可能不利于機體的免疫反應,不等于即是免疫性疾病。例如在正常人體內以最敏感方法,可能查出抗雙鏈DNA抗體的存在,但這并不意味機體即會發生抗雙鏈DNA抗體起主要作用的系統性紅斑狼瘡。正常老年人中血類風濕因子陽性者,較一般人群為高,但并不意味老年人中,類風濕關節炎的發病率也隨之增高。人的免疫系統是復雜的。除中免疫器官外周免疫器官外,維持機體自身穩定的免疫調節還依賴于不同免疫細胞,如巨噬細胞B細胞T細胞間的相互作用,同時也受免疫遺傳,如HLA型別、免疫應答基因、免疫抑制基因、細胞相互作用基因等因素的影響。有些疾病較多發生于特定遺傳素質的人或人群中,即是例證。總之免疫調節異常或失控,往往是發生免疫性疾病的重要原因。

免疫性疾病并不少見,有些是常見病、多發病,例如風濕性疾病中的類風濕關節炎,患者估計至少在300萬人以上;系統性紅斑狼瘡在我國發病率高,為世界所公認。很多免疫性疾病的發病機理目前仍不完全清楚,不少尚乏滿意的尤其是特異的治療,都有待深入研究。

根據免疫反應造成組織損傷的機理,免疫性疾病可分為若干類型,每個類型具有某些共同的基本特征或臨床特點。例如Gell及Coombs根據免疫損傷過程中抗體和細胞是否參與,抗體的類型,抗原與抗體或細胞反應的方式,以及有無補體參與將其分為四型。I型主要是機體在變應原刺激下,產生以IgE為主的相應抗體,并通過Fc分段與肥大細胞嗜堿粒細胞結合。當致敏機體再次接觸相應的變應原時,上述細胞即脫顆粒釋出組胺、慢反應物質(SRS-A)、前列腺素嗜酸粒細胞趨化因子,導致平滑肌痙攣、毛細血管擴張、通透性增加、腺體分泌增加等。青霉素過敏性休克支氣管哮喘枯草熱等均屬此型。Ⅲ型反應主要為免疫復合型反應。免疫復合物最常沉積于毛細血管基底膜或其間隙,或更大血管的內膜,之后激活補體,吸引中性粒細胞局部聚集。后者在吞噬作用過程中釋放溶酶體酶,損傷血管及鄰近組織,引起血管炎皮膚、腎小球關節滑膜是最多見的沉積部位。血清病過敏性肺炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等都屬此型。同一類型的免疫反應疾病累及范圍可不相同,有的只影響一個器官或一個系統,如過敏性鼻炎或支氣管哮喘,有的則可影響多系統以至周身,如過敏性休克。另外,免疫性疾病可由單純一種類型或幾種類型交互反應所致,如系統性紅斑狼瘡可由Ⅱ型免疫反應引起自身免疫溶血貧血,由Ⅲ型免疫反應引起皮疹、腎炎、血管炎,也可由Ⅳ型免疫反應引起狼瘡性肺炎等。掌握不同類型免疫性疾病的基本特征,和各疾病的不同臨床特點,對免疫性疾病的診斷很有幫助。

早期、正確診斷免疫性疾病,可及時治療,防止病情發展及產生不良后果。免疫性疾病一般根據臨床、實驗室或流行病學資料,在綜合分析的基礎上作出診斷。實驗室資料,特別是免疫學檢查,包括自身抗體免疫功能測定,對診斷起重要作用,有時是建立診斷的唯一依據。隨免疫診斷技術的不斷完善,免疫性疾病診斷的正確率也正不斷提高。

免疫性疾病是與臨床各學科、各專業幾乎都有關聯的一組疾病。免疫性疾病范圍很廣,除本分冊條目中所列的一些疾病外,下面按系統列舉臨床上主要的免疫性疾病。

3 免疫缺陷性疾病

(1)抗體(B細胞)免疫缺陷性疾病:

①性聯低丙球蛋白血癥

嬰兒短暫低丙球蛋白血癥

③常見變異性獲得性低丙球蛋白血癥

④選擇性IgA缺乏

⑤選擇性IgM缺乏

⑥選擇性IgG亞類缺乏

藥物性、蛋白丟失狀態繼發性B細胞免疫缺陷

⑧5′核苷酸酶缺乏癥的B細胞免疫缺陷

(2) 細胞(T細胞)免疫缺陷疾病:

先天胸腺發育不良(Di George綜合征

慢性粘膜皮膚念珠菌病

③嘌呤5′核苷磷酸化酶缺乏癥的T細胞缺陷

(3)聯合抗體介導(B細胞)及細胞介導(T細胞)免疫缺陷疾病:

嚴重聯合免疫缺陷病(常染色體、隱性、性聯、偶發性)

細胞免疫缺陷并發免疫球蛋白合成異常(Nezelof綜合征

③毛細血管擴張性運動失調

濕疹血小板減少免疫缺陷(Wiskott-Aldrich綜合征

胸腺瘤免疫缺陷

⑥短肢侏儒癥免疫缺陷

腺苷脫胺酶缺乏的免疫缺陷

⑧陣發性淋巴淋巴細胞減少

移植物抗宿主病

獲得性免疫缺陷綜合征AIDS

(4) 吞噬功能異常:

慢性肉芽腫病

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

③髓過氧化酶缺乏癥

Chediak-Higashi綜合征

Job綜合征

⑥Tuftsin缺乏癥

⑦“白細胞懶惰”綜合征

⑧IgG增高、趨化缺陷、濕疹及復發感染

(5)補體異常及免疫缺陷:

①C1q、C1r及C1s缺乏癥

②C2缺乏癥

③C3缺乏癥(Ⅰ型,Ⅱ型)

④C4缺乏癥

⑤C5缺乏癥,C5功能異常

⑥C6缺乏癥

⑦C7缺乏癥

⑧C8缺乏癥

⑨C9缺乏癥

4 風濕性疾病

類風濕性關節炎、青年性關節炎、系統性紅斑狼瘡、進行性系統性硬化癥多發性肌炎皮肌炎結節性多動脈炎過敏性血管炎Wegener肉芽腫巨細胞動脈炎顳動脈炎無脈癥風濕性多肌痛)、眼、口、生殖器三聯綜合征、(Behcet病)、干燥綜合征、復發性軟骨炎、非化膿性結節性復發性脂膜炎等。

5 血液病

多發性骨髓瘤、Waldenstrom巨球蛋白血癥、重鏈病、輕鏈病、良性單克隆丙球蛋白病、冷球蛋白血癥白血病淋巴瘤、自身免疫性粒細胞缺乏癥免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血、冷凝集綜合征、藥物性溶血性貧血、陣發性冷血色素尿、新生兒溶血性貧血、陣發性夜間血色素尿)、原發性血小板缺乏性紫癜、藥物性免疫性血小板減少癥、血友病等。

6 變態反應性疾病

過敏性鼻炎、枯草熱、支氣管哮喘、過敏性皮炎食物過敏、過敏性休克、蕁麻疹血管性水腫藥物過敏

7 胃腸系統病

復發性口瘡(recurrent aphthae)、慢性萎縮性胃炎惡性貧血克隆病、慢性潰瘍性結腸炎、麥膠敏感性腸病等。

8 肝病

乙型病毒性肝炎、自身免疫性慢性活動性肝炎、原發性膽汁肝硬變、藥物性肝炎等。

9 心肺疾病

心肌梗死后綜合征(Dressler綜合征)、風濕熱肺出血腎炎綜合征Goodpasture綜合征)、變態反應性肺炎(過敏肺泡炎)、過敏性支氣管肺曲霉病,原因不明肺間質纖維化(隱冷性纖維性肺泡炎)、結節病等。腎病 抗腎小球基底膜抗體性腎小球腎炎、免疫復合物性腎炎(急性鏈球菌感染后腎小球腎炎狼瘡性腎炎)、腎小管間質性腎炎、原因不明性腎病綜合征等。

10 皮膚病

接觸性皮炎光過敏性皮炎、天皰瘡大皰性類天皰瘡皰疹樣皮炎、大皰性類天皰瘡、多形紅斑盤狀紅斑狼瘡

11 內分泌疾病

慢性甲狀腺炎、原發性甲狀腺功能減低、甲狀腺功能亢進、原因不明腎上腺皮質功能不全、糖尿病(Ⅰ型)等。

12 神經系統疾病

急性彌漫性腦脊髓炎(感染后或接種后腦脊髓炎)、多發性硬化、急性原因不明性多神經炎(Guillain-Barre綜合征)、重癥肌無力等。

13 眼病

枯草熱結合膜炎、特應性角結膜炎、類風濕性眼病、眼結節病、交感性眼炎、角膜移植反應、Behcet病、尋常天皰瘡等。

此外,感染性疾病(病毒細菌寄生蟲真菌病)及某些口腔疾病、男女生殖器官病也都與免疫機理有關。新的免疫性疾病不斷被認識,如獲得性免疫缺陷綜合征(AID-S),經近年研究,既是免疫性疾病,又是與人T細胞白血病病毒Ⅲ有關的感染性疾病。

免疫性疾病的預防是一項長期艱巨的工作。有的免疫性疾病由于病因和發病機理已明確,通過改變環境不接觸病原,或行脫敏治療等,可以進行預防。很多免疫性疾病的病原和發病機理尚不清,預防尤為困難。隨著免疫學的深入發展,尤其是對人免疫系統各個環節相互影響、調節認識的加深,以及對某些免疫性疾病有害因素和病原的深入探討,對免疫性疾病的診斷、治療、預防措施,也必將會日臻完善。


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開放分類:風濕病學
詞條免疫性疾病tatata创建
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  • 評論總管
    2020/7/12 5:53:31 | #0
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