3 疾病別名
偏側面肌痙攣,陣攣性面肌痙攣,偏側顏面痙攣,半側顏面痙攣,間隙性面肌痙攣,hemifacial spasm,clonic facial spasm
4 疾病代碼
ICD：G51.4
5 疾病分類
神經內科
6 疾病概述
面肌痙攣亦稱面肌抽搐或偏側面肌痙攣癥，是一側面神經受激惹而產生的功能紊亂癥候群。多是一側，雙側罹患者很少，約占4％。患者多是40歲以上成人，男女性別之比為2∶3。
臨床表現：開始為一側眼瞼跳動，逐漸由上向下可擴展到半側面肌，嚴重才可累及頸及肩部肌群。這種不自主痙攣，自己不能控制，情緒緊張、過度疲勞可誘發或使病情加重。據測試，這種面肌同步放電為每秒350次，表現為眼瞼緊閉，口角歪斜，一次抽搐時程者數秒，長者數分鐘，間歇期長短不定，發作時患者心煩意亂，視物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和頭痛者。一般睡眠中不發作，但也有11%的病人于睡中仍照常抽動，影響睡覺。發作越來越頻繁，嚴重影響生活和工作。病久后肌力逐漸減弱，到晚期可發展到半側面癱而告終。
7 疾病描述
面肌抽搐或稱陣攣性面肌痙攣(clonic facial spasm)，以一側面肌抽搐樣收縮為特點。發病可在任何年齡，兒童也可發病，但以中年婦女為多。特發性病例多見，或為特發性面神經麻痹暫時或永久性后遺癥。目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。
8 癥狀體征
面肌抽搐是指面神經所支配的肌肉發作性無痛性收縮，首發癥狀常從下瞼眼輪匝肌的輕微顫搐開始，逐漸向上擴展至全部眼輪匝肌，進而向下半部面肌擴展，尤以口角抽搐較多。嚴重者整個面肌及同側頸闊肌均可發生痙攣，眼輪匝肌嚴重痙攣時使眼不能睜開，從而影響行走和工作，并可伴輕度無力和肌萎縮。精神緊張、疲勞、自主運動時加劇，睡眠時消失。面肌抽搐不伴疼痛，面肌隨意性收縮在非面肌抽搐時一般不受影響。
肌電圖發現刺激下頜緣支(marginal mandibular branch)誘發眼輪匝肌(musculus orbicular oculi，MOO)肌電位，此稱為MD-OC 反應。正常人無此反應，而面肌抽搐患者MD-OC 反應均存在。
9 疾病病因
面肌抽搐的病因并不清楚，可能為面神經的異位興奮或偽突觸傳導引起。近年來國內外都有報道，手術及尸檢材料已證實面肌抽搐是由于某種壓迫使面神經的傳導發生病理性干擾所致，絕大部分患者是由于正常的血管交叉壓迫，如小腦后下動脈、小腦前下動脈、椎動脈的壓迫。
偶爾由于動脈瘤、動靜脈畸形或腦瘤等對面神經根部的壓迫所致。極少數患者為外傷、腫瘤或外科手術后出現患側面肌抽搐。
10 病理生理
血管交叉導致的機械性壓迫，能把神經纖維擠壓在一起，使其髓鞘脫失，導致神經軸突間的動作電流短路現象，這就是引起半側面肌抽搐的病理機制。有報道用3D-TOF 磁共振血管成像腦干薄層掃描檢查面肌抽搐的患者，發現90%的患者為面神經根部的血管壓迫。少數病例可由腦橋小腦角腫瘤或椎動脈瘤所引起。
另外一部分患者為特發性面神經癱瘓恢復后出現繼發性的患側面肌抽搐。發病機制仍不清楚，可能為面神經炎導致神經脫髓鞘的病理改變在治療后未能恢復正常，仍存在部分的髓鞘脫失，使面神經的電傳導易受泛化所致。或面神經炎累及腦干內神經核團，形成類似的癲癇病灶而產生面部肌肉的發作性抽動。
外傷、腫瘤或外科手術后出現患側面肌抽搐，可能為面神經的恢復過程中與其他腦神經出現短路，當其他神經興奮時也出現一側面部肌肉抽動。
11 診斷檢查
診斷：根據臨床特征性表現：多在中年以后發病，女性較多。開始多為眼輪匝肌間歇性輕微顫搐，逐漸擴散至同側其他面肌，如口角肌肉，嚴重者累及頸闊肌。抽動逐漸加重，可因精神緊張、疲勞和自主運動加劇，入睡后停止。無神經系統陽性體征。診斷不難。
其他輔助檢查：可選擇腦電圖、SPECT 掃描和PET 掃描。
顱內占位性病變可通過頭顱X 線攝片、腦CT 和MRI 檢查進行定位及定性診斷；腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。
3D-TOF 磁共振血管成像可以比較清楚地顯示面神經周圍血管異常擴張或增生，使我們了解面神經的受壓情況，故此方法為目前面肌抽搐病因診斷的最佳影像學檢查方法。
體感誘發電位、腦干誘發電位(聽覺、視覺誘發電位)對腦神經及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。
12 鑒別診斷
需與以下疾病鑒別：
1.功能性眼瞼痙攣發生于老年婦女，常雙側性，無下半部面肌抽搐。
2.習慣性抽動癥多發生在兒童及青年，常為較明顯的肌肉收縮，與精神因素有關。
3.Meige 綜合征 也稱為瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征，表現兩側瞼痙攣，伴口舌、面肌、下頜、喉和頸肌肌張力障礙，老年婦女多發。
4.神經精神抑制劑引起面肌運動障礙(facial dyscinesia)者有新近服用奮乃靜、叁氟拉嗪、氟哌啶醇等強安定劑或甲氧氯普胺（胃復安）的病史，表現為口的強迫性張大或閉合，不隨意舌外伸或卷縮等。
13 治療方案
1.鎮靜藥物治療
(1)卡馬西平：一般400～600mg/d 口服時癥狀開始改善，600～1000mg/d 時發作完全消失。但停藥后可迅速復發，因而需長期維持治療。持續好轉率為35%，完全控制率為22%。因此可用卡馬西平治療面肌抽搐有肯定療效，但需較大劑量，長期服用。長期服用較大劑量的卡馬西平常可出現頭暈、嗜睡、共濟失調、白細胞減少等副作用。其有效的作用機制可能與降低面神經核的興奮性，從而減少其異常放電有關。
(2) 氯硝西泮（氯硝安定）每次0.5～1mg，3 次/d 服用，可使癥狀減輕，劑量加大后常有乏力、嗜睡等副作用。
(3) 巴氯芬（氯苯氨丁酸）：首次用5～10mg/d，分1～2 次服用，每2～3天增加5～10mg，直至每天30mg。48h 后癥狀可明顯改善，3 個月后癥狀完全消失。
2.肉毒桿菌毒素A(BTXA)治療 BTXA 的注射部位為：
(1)下眼瞼：從內眥至外眥之間，均分為4 等份，在每1 等份中點，距下瞼緣5mm 處注射BTXA 5～5.5U。如瞼痙攣程度較輕，BTXA 的注射劑量可適當減少。
(2)上眼瞼：從內眥至外眥之間的中點，各向兩側外移5～8mm，距上瞼緣5mm處注射BTXA 5～5.5U，一般選擇1～2 個點注射即可。上眼瞼注射BTXA 時，應注意一定要避免直接注射到上眼瞼的正中央部位。因為，此部位是提上瞼肌的附著部位，將BTXA 直接注射于此，可使提上瞼肌麻痹，導致上眼瞼下垂。
(3)眼外角：眼外眥的外側部分眼輪匝肌的肌肉較多，所以在原發性眼瞼痙攣的患者中有許多人主訴他們此處的肌肉痙攣是非常嚴重，故此處的注射部位相對較為集中。一般在外眥外側5～8mm 處注射3～4 點，每點的間距為5mm 左右，呈叁角形或四邊形排列。
在患側的顳部及顴部抽動的肌肉上多增加注射部位。在鼻翼的外側及鼻唇溝上，相應地注射2～3 個部位。上唇注射部位應當盡量地減少，因為上唇及外側口角部位如果注射較多的BTXA，將勢必導致相應口角的下墜，嚴重者可有口角流涎及口內存飯等表現。下唇及腮部注射部位也需據病情而定，其注射部位可以選擇較多。注射計量多采用每點最多5～6U BTXA。每點的劑量過大易產生較多的副作用。
患者在治療之后的4～7 個月內，效果一般較為滿意。由于BTXA 的作用逐漸地減弱，面積痙攣的表現逐漸復發，大多數患者需要在第一次治療半年之后再進行重復治療。但是，由于面肌抽搐的程度已較前有明顯的減輕，故所需要的BTXA的治療劑量將大大減少。該治療可持續應用數年，但達到痊愈的患者較少。少數患者由于在治療后產生的BTXA 抗體較多，影響了治療效果，可換用F 型肉毒桿菌毒素(BTXF)進行治療。
3.阻滯療法與手術治療 神經干阻滯療法是從莖乳孔刺入進行藥物性神經阻滯可獲滿意效果，重癥可試用50%酒精1ml 行皮下面神經分支阻滯，或莖乳孔處面神經干注射0.3～0.4ml 阻滯。但在制止痙攣同時，可產生不同程度的面肌癱瘓。
14 并發癥
病情嚴重者眼輪匝肌重度痙攣，使眼不能睜開，整個面肌及同側頸闊肌均可發生痙攣，從而影響行走和工作，并可伴輕度無力和肌萎縮。
15 預后及預防
預后：患者在BTXA 治療之后的4～7 個月內，效果一般較為滿意。但大多數患者需要在第一次治療半年之后再進行重復治療，達到痊愈的患者較少。
近有人試用顱后窩微血管減壓術治療，痊愈率達60%。但仍有許多患者在6～18 個月期間復發患側的面肌抽動。特發性面神經麻痹所致，或可為永久性后遺癥。
預防：
1.本病病程長，反復發作，易影響日常生活，因而病人易產生焦慮、緊張、自卑等心理。要鼓勵病人保持樂觀的態度，消除緊張不良情緒，樹立治病的信心，積極配合治療。
2.生活有規律，勞逸結合，避免過度勞累。
3.保持良好情緒，避免精神緊張、焦慮、煩躁等不良情緒誘發。
4.積極尋找病因，確定手術或藥物治療方案。
16 特別提示
手術后注意
1、術后要囑咐病人放松頭部，避免頭部活動過多，自然呼吸，避免用力憋氣；
2、避免劇烈活動，不要用力擠眼，有咳嗽或嘔吐者，要給予鎮咳或止吐藥；
3、每日測量體溫、脈搏、呼吸各1次，發熱者每日測量體溫4次，查明原因并作適當處理。疼痛較重者，適當給止痛藥口服；
4、術后前3天，進半流質飲食，不吃難以咀嚼的硬性食物或刺激性食物，忌煙酒；
5、術眼最好加蓋金屬保護眼罩，以避免碰撞傷口。每日換藥1次，注意術眼有無分泌物，縫線有無松脫，傷口有無滲出等；
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