熱詞榜

門脈高壓癥

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

mén mài gāo yā zhèng

2 疾病別名

靜脈高血壓,門靜脈血壓過高,門脈高壓,PHT

3 疾病代碼

ICD:K76.6

4 疾病分類

肝膽外科

5 疾病概述

門脈高壓癥是指由門靜脈系統壓力升高所引起的一系列臨床表現,是一個臨床病癥,為各種原因所致門靜脈血循環障礙的臨床綜合表現,而不是一種單一的疾病,所有能造成門靜脈血流障礙和(或)血流量增加,均能引起門脈高壓癥。所以門靜脈高壓病人在臨床上往往表現出門靜脈高壓和原發病的癥狀

6 疾病描述

門脈高壓癥是指由門靜脈系統壓力升高所引起的一系列臨床表現,是一個臨床病癥,為各種原因所致門靜脈血循環障礙的臨床綜合表現,而不是一種單一的疾病,所有能造成門靜脈血流障礙和(或)血流量增加,均能引起門脈高壓癥。所以門靜脈高壓病人在臨床上往往表現出門靜脈高壓和原發病的癥狀。門靜脈高壓表現有脾臟腫大、食管胃底靜脈曲張和腹水,常常伴發脾功能亢進上消化道大出血、門體分流性腦病和自發性細菌性腹膜炎等,而原發病的癥狀則隨疾病的不同而異。

正常人的門靜脈壓力波動范圍較大,為0.981~1.47kPa(7.4~11.0mmHg),但在1.862kPa(14.0mmHg)以內時,仍可以是正常。當門靜脈壓力超過2.45kPa(18.3mmHg)或高出下腔靜脈壓1.47kPa(11.0mmHg)以上時,便可診斷為門靜脈高壓;若用間接方法測量,當脾髓壓超過2.27kPa(17.0mmHg)或肝靜脈楔入壓(WHVP)高出下腔靜脈壓0.533kPa(4.0mmHg)以上時,同樣可以診斷為門靜脈高壓癥

7 癥狀體征

1.病史 患者既往是否有肝炎病史或與肝炎患者接觸史,以及輸血史、是否有拔牙等口腔治療史,均可提示是否患肝炎后肝硬化。飲酒史是酒精性肝病診斷的重要依據,但不是所有長期飲酒者都形成酒精肝硬化。一般認為,男性每天飲酒160g,女性每天80g,持續10 年以上,酒精性肝硬化可能性較大。另外還有血吸蟲病史、心臟病史、服用雌激素、非甾體類藥史、營養不良及肝膽疾病家族史等,均可提示有否先天性、特發性門靜脈高壓癥。

2.臨床表現 門脈高壓癥可引起側支循環開放、脾腫大和脾功能亢進以及腹水等叁大臨床表現,其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能減退的表現。大多數患者根據臨床表現即可做出門脈高壓癥的診斷。(1)側支循環的開放:側支循環的開放是門脈高壓癥的獨特表現,是診斷門脈高壓癥的重要依據。側支循環的主要部位在:①賁門食管鄰接處,引起食管胃底靜脈曲張;②直腸周圍靜脈,引起痔靜脈曲張;③肝鐮狀韌帶周圍靜脈,出現臍周或腹壁靜脈曲張;④腹膜后間隙靜脈。不同部位的靜脈曲張其意義不盡相同。比如食管靜脈曲張對門脈高壓癥具有確診價值,而腹壁靜脈曲張、痔靜脈曲張和腹膜后靜脈曲張,則需注意有無其他因素。有15%~50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂,而發生嘔血便血,出血量常常較大,可伴發休克并危及生命。痔靜脈曲張則可發生不同程度的便血。腹壁靜脈曲張一般出現于臍上部,而后擴展到臍周、臍下和下胸部。體檢時可發現臍周靜脈顯著擴張,以臍為中心向四周輻射,臍以上的曲張靜脈血流方向向上,臍以下血流方向向下。嚴重者在臍周出現一團狀曲張靜脈,形成“海蛇頭”,聽診時可聞及靜脈“營營”聲,按壓脾臟時可有增強。此體征對門脈高壓有確診意義。除上述部位靜脈曲張外,尚需注意某些罕見部位的靜脈曲張。除胃腸道以外,其他部位如膽道系統、陰道膀胱及腎盂、輸尿管等亦可出現靜脈曲張。

(2)脾臟腫大與脾功能亢進:脾臟腫大為門脈高壓癥的必備條件,門脈性肝硬化病人的肝臟愈縮小脾大就愈明顯。脾臟腫大可伴有脾功能亢進。病人表現有白細胞減少、血小板減少和增生性貧血。肝硬化病人約有1/4 伴有脾功能亢進。與肝硬化引起的脾大常較顯著和質地一般較硬,不同的是急性感染(傷寒敗血癥等)引起的脾大常為輕度、質地柔軟,而淋巴肉瘤慢性粒細胞性白血病時,脾腫大多為重度。

(3)腹水和肝病體征:腹水是許多疾病的臨床表現之一,但主要是各種肝臟疾病引起門脈高壓后所產生的(約占80%)。通過原發病的表現及化驗檢查,常可將肝硬化腹水與其他系統疾病區分開來。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黃疸等體征,肝可捫及結節,晚期肝臟則可縮小。一般而言,無并發癥的肝硬化腹水常起病緩慢,治療反應較好;而肝靜脈流出道阻塞引起的門脈高壓(Budd-Chiari 綜合征),則常起病較快,急性阻塞時常有上腹痛、肝臟腫大,可迅速出現大量腹水且是頑固性難治性腹水。肝功能失代償患者,除乏力、食欲不振、腹脹惡心等一般癥狀外,還可出現黃疸、蜘蛛痣、肝掌、皮膚色素沉著以及凝血障礙和內分泌紊亂等表現。病情至晚期,可出現肝性腦病肝腎綜合征等嚴重并發癥。

8 疾病病因

門脈高壓癥可分為肝前型、肝內型和肝后型3 類。肝內型在我國最常見,占95%以上。在肝內型,按病理形態的不同又可分為竇前阻塞、肝竇和竇后阻塞兩種。竇前阻塞的常見病因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門脈系內發育成熟產卵,形成蟲卵栓子,順著門脈血流抵達肝小葉間匯管區的門脈小分支,引起這些小分支的蟲卵栓塞、內膜炎和其周圍的纖維化,以致門脈的血流受阻,門脈的壓力增高。竇前阻塞到了晚期,也就繼發地導致肝細胞營養不良和肝小葉萎縮。在長江流域,血吸蟲病性肝硬化引起的門脈高壓癥較多見。肝竇和竇后阻塞的常見病因是肝炎后肝硬化,主要病變是肝小葉內纖維組織增生和肝細胞再生。由于增生纖維索和再生肝細胞結節(假小葉)的擠壓,使肝小葉內肝竇變窄或閉塞,以致門脈血不易流入肝小葉的中央靜脈或小葉下靜脈,血流淤滯,門脈壓就增高。又由于很多肝小葉內肝竇的變窄或閉塞,導致部分壓力高的肝動脈血流經肝小葉間匯管區的動靜脈交通支而直接反注入壓力低的門脈小分支,使門脈壓更形增高(圖1)。另外,在肝竇和竇后阻塞,肝內淋巴管網同樣地被增生纖維索和再生肝細胞結節壓迫扭曲,導致肝內淋巴回流受阻,肝內淋巴管網的壓力顯著增高,這對門脈壓的增高也有影響。

肝前型的主要病因是門脈主干的血栓形成(或同時有脾靜脈血栓形成存在),這種肝前阻塞同樣使門脈系的血流受阻,門脈壓增高。腹腔內的感染如闌尾炎膽囊炎等或門脈、脾靜脈附近的創傷都可引起門脈主干的血栓形成。在小兒,肝前型多為先天性畸形,如門脈主干的閉鎖、狹窄或海綿竇樣病變。肝后型是由于肝靜脈和(或)其開口以及肝后段下腔靜脈阻塞性病變引起的,也就是Budd-Chiari 綜合征。門脈高壓的病因大致可歸納如表1。

9 病理生理

Banti 在脾大和門靜脈高壓癥病人的臨床觀察報告中就提出,脾動脈血流量增加是脾大和門靜脈血流動力學改變的主要原因。但后來隨著對肝硬化肝臟的病理研究進展,認為門靜脈系統阻力增加是門靜脈高壓癥主要原因的理論占據主導地位,此為后向血流學說(backward flow theory)。此學說認為由于肝纖維化和假小葉的形成,壓迫肝內小靜脈及肝竇,門靜脈回流受阻。有作者認為肝竇受壓和肝竇發生毛細血管化改變,是門靜脈壓升高最主要的原因。最近發現,肝硬化時門靜脈血中去甲腎上腺素5-羥色胺血管緊張素等活性物質增加,作用于門靜脈肝內小分支和小葉后小靜脈壁,使其呈持續性收縮狀態。因此,后向血流學說理論中,不僅僅是肝臟病變引起的機械性梗阻,還有血管活性物質引起的病理生理因素參與。后向血流學說主要從肝硬化的病理改變上揭示了門靜脈高壓癥的發生機制。但后向血流學說并不能完全解釋門靜脈高壓癥時血流動力學的改變,在動物實驗和臨床實踐中經常受到挑戰。如Vorobioff 在他的實驗中發現,門靜脈高壓癥動物的門靜脈系統的阻力與非門靜脈高壓癥動物相當,但門靜脈血流量在實驗組動物卻顯著升高。他認為門靜脈系的高血流狀態是維持門靜脈系統高壓的決定性因素。黃萃庭等發現門靜脈壓力及脾臟大小與肝硬化病理程度無明顯相關性。特發性門靜脈高壓癥無肝硬化,血吸蟲性肝硬化也無肝外門靜脈、肝靜脈阻塞現象,這是后向血流學說不能解釋的。臨床經常看到肝硬化病人存在四肢溫暖、心率增快、心排出量增加、脈洪等循環高動力現象。超聲多普勒測定肝硬化病人的門靜脈血流明顯高于正常人群,特別是一些病人脾動脈血流量大幅度增加已引起臨床的特別注意。動物實驗發現,肝硬化動物內臟動脈阻力下降,血流量增多。這些都表明肝硬化門靜脈高壓癥時存在全身性高動力循環。目前認為這一現象的根本原因是肝硬化病人由于肝臟病變和肝功能減退,對血管活性物質的滅活作用減低,擴血管物質在血液中比例升高,總的結果呈現血管阻力下降,組織氧利用率下降,心排出量增加。這一改變在腹腔循環最為明顯。此即為前向血流理論(forward flow theory)。

近10 余年來,有關肝功能障礙引起代謝物質在血液聚集與門靜脈高壓癥關系方面的研究較多。這些物質包括去甲腎上腺素、多巴胺、血管緊張素、前列腺素、雌激素、生長激素胰高血糖素胃泌素血管活性腸肽一氧化氮等。研究結果認為由于這些物質代謝障礙,從而使全身和內臟的血液循環紊亂,造成門靜脈血流量增多和阻力升高,形成門靜脈高壓癥。這一理論被稱為遞質代謝障礙學說。根據這一學說,已設計出多種控制門靜脈高壓癥的新的藥物治療方法,取得明顯的臨床效果。門靜脈高壓引發的病理生理改變包括:

1.脾大與脾功能亢進 門靜脈壓力增高,必然導致門靜脈系血液淤滯,脾靜脈血回流受阻,使脾臟淤血性腫大,并引起繼發性脾功能亢進。血液充滿紅髓,吞噬系統的增生主要表現在組織細胞、網狀纖維和皮質下的髓-成纖維細胞的增生,最后發展為整個脾實質彌漫性纖維化改變。因巨噬細胞吞噬活躍,使血細胞破壞增加,外周血細胞減少。

2.門-體靜脈側支循環開放 由于門靜脈壓力增高,門靜脈血流輸出受阻,門靜脈系與腔靜脈系間交通支逐漸擴張,形成曲張的靜脈。

(1)食管下段、胃底靜脈曲張:該處靜脈離門靜脈主干和腔靜脈最近,經受門靜脈高壓影響最早、最大,因而食管下段和胃底黏膜下層發生靜脈曲張最早、最顯著。由呼吸運動造成的胸腹腔壓力差形成間隙性運動阻力,增加了奇靜脈向胸腔回流的障礙,加上食管黏膜下組織松弛,缺乏支持作用,使得此處的靜脈不斷擴張、扭曲,形成曲張靜脈。該處黏膜易受反流胃液腐蝕或粗糙食物的機械性損傷。在咳嗽嘔吐、用力排便等使腹腔內壓突然升高時,門靜脈壓也隨之突然升高,可引起食管下段和胃底區域的曲張靜脈發生破裂,引發急性大出血。用多普勒超聲方法測定門靜脈高壓癥病人,其肝前靜脈分流量大于46.92%,經脾靜脈分流量大于15.48%,經胃左靜脈分流大于15.9%。因胃脾區分流量占門靜脈分流量的大部分,所以胃左靜脈壓力升高是食管胃底靜脈曲張破裂的根本原因。

(2)直腸上、下靜脈叢曲張:可引起繼發性痔或痔靜脈出血,但痔靜脈大出血的發病率遠低于上消化道大出血。

(3)臍旁靜脈與腹壁上、下深靜脈吻合支擴張:可引起腹壁靜脈曲張及臍旁靜脈球樣擴張,即水母頭狀,為克-鮑綜合征。經多普勒超聲檢查,半數以上的克-鮑綜合征病人的肝內門靜脈為向肝血流,僅門靜脈主干有離肝血流存在。但有血流動力學異常的病人肝左葉內或全部門靜脈分支為離肝血流,除經臍旁靜脈分流外,這部分病人食管胃底靜脈曲張較嚴重。門靜脈高壓癥病人合并有克-鮑綜合征者多數為重癥病人,65%肝功能分級屬于Child C 級。

(4)腹膜后靜脈叢即Retzius 靜脈叢擴張。

3.腹水 肝功能減退,血漿白蛋白合成障礙而含量降低,血漿膠體滲透壓下降,是造成腹水的主要原因。此外,門靜脈壓力增高,使門靜脈系毛細血管床的濾過壓增高,組織液回收減少;在竇后阻塞時,肝內淋巴液經肝包膜漏入腹腔;肝功能不良使肝臟對醛固酮抗利尿激素滅活不利,促進了腎小管對水、鈉的再吸收,因而引起水、鈉潴留等,亦是腹水產生的因素。

4.門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy,PHG) 20 世紀70 年代以來,人們在內鏡檢查中發現門靜脈高壓癥患者胃黏膜顯示特征性櫻桃紅斑,表現為散在的直徑2~6mm 紅斑區,其邊緣呈纖細的白色或黃色網狀改變。病理顯示是一種以胃黏膜固有層及黏膜下層血管扭曲擴張為特征的非炎癥性血管病變。以上病變以賁門和近端胃體黏膜為著。1992 年Viggiano 等提出門靜脈高壓性胃病的概念。近年來證實上消化道出血病人有半數來自門靜脈高壓性胃病,PHG 與靜脈曲張有同樣的臨床意義。

門靜脈高壓性胃病的發生機制大致可歸納為4 點:

(1)血流動力學改變:門靜脈高壓癥患者全身內臟器官均處于高動力循環狀態,胃總血流量增加,但由于門靜脈壓力增高,胃靜脈回流受阻,所以胃處于淤血狀態。同時胃壁動、靜脈短路開放,使胃黏膜有效血流量減少,組織氧交換減少,胃黏膜處于長期缺氧狀態。

(2)胃黏膜上皮細胞增殖障礙。

(3)激素代謝紊亂:患者體內擴血管物質如胰高血糖素、前列腺素及血管活性腸肽等生成增多、滅活減少。此外,血管對縮血管物質如5-羥色胺等敏感性下降,導致血管擴張。

(4)一氧化氮(NO)局部釋放量增加,加重了胃血管扭擴張和微循環紊亂。

10 診斷檢查

診斷:門脈高壓癥的診斷一般并不困難,而且用于診斷的方法也較多。這些檢查方法的目的除了明確門脈高壓的診斷外,主要是確立門脈高壓癥的病因和類型,并為治療提供依據。門靜脈高壓癥的臨床診斷,主要有3 個方面的內容:①詳細詢問有關的病史;②準確判斷有關臨床表現的意義;③正確分析輔助檢查的結果,從而達到既肯定了門脈高壓的存在,又明確了門脈高壓的病因。門靜脈高壓的分級標準有很多種,有助于選擇術式和估測預后。

1.Child 分級 門靜脈高壓癥患者的手術死亡率與其肝功能代償狀態有密切的關系。Child 將肝硬化患者的肝功能根據臨床和實驗室檢查分為3 級(表2)。其中A、B 級的手術死亡率明顯低于C 級,治療效果較好。

改良Child 分級標準(表3)。

將6 項指標按計分數相加,如為6 分,提示肝功能極佳,7~8 分為良好,9~12 分為中等,13~18 分則表明肝功能損害嚴重。此法較Child 分級標準更為精確。

2.國內門靜脈高壓肝功能分級標準 根據1983 年在武漢召開的第一次門靜脈高壓專題討論會的決定,將門靜脈高壓患者的肝功能分為3 級(表4)。

3.造影劑血流顯影術的分期 1967 年Warren 提出根據門靜脈造影的結果對門靜脈高壓進行分期。將導管插入肝靜脈或脾靜脈,注射造影劑,分別行肝靜脈和脾靜脈造影,觀察門靜脈充盈情況。門靜脈高壓早期可見門靜脈充盈良好,造影劑全部或大部分流向肝內,提示門靜脈血流是向肝的。隨著病情加重,流向肝內的血流受阻,造影劑停留在門靜脈系統內,有明顯的肝內門靜脈分支顯影。病情嚴重時,門靜脈內可無造影劑顯示,向肝血流嚴重受阻,提示門靜脈為離肝血流。

實驗室檢查:

1.肝功能化驗肝臟疾病,尤其是由肝硬化導致的門脈高壓,可出現血清酶及膽紅素水平升高、血漿蛋白改變等。

2.血液學檢查肝硬化時可有貧血、脾亢等血細胞計數異常;血液系統疾病所致的門脈高壓可有相應的異常改變,如白血病真性紅細胞增多癥惡性淋巴瘤等。

3.腹水化驗一般為漏出液。

其他輔助檢查:

1.影像學檢查 ①上消化道鋇餐檢查。②B 型實時超聲可顯示肝臟、脾臟、門脈及其屬支的形態學改變。③超聲多普勒可無創傷性地提供門脈血流動力學資料。④CT 及MRI 可了解門脈及其屬支有無擴張、血栓形成或瘤栓,以及下腔靜脈和肝靜脈有無血栓或贅生物等。亦可見臍靜脈重新開放。⑤核素掃描不僅可以確立有無分流,而且可以區分肝內外分流并進行定量,區別肝硬化性與非肝硬化性門脈高壓。血管造影一般采用腸系膜上動脈造影。此法可準確了解門脈系統形態學改變及血流方向,為選擇手術方式提供依據。

2.內鏡檢查 ①纖維胃鏡是診斷門脈高壓的重要手段,其診斷敏感性優于鋇餐X 線檢查。內鏡下發現食管、胃底靜脈曲張,就意味著門脈高壓的存在。②纖維腹腔鏡對門脈高壓具有確診價值,門脈高壓時可見網膜血管顯著增多,靜脈擴張,高度充盈、迂曲。

3.壓力測定 ①門脈壓力測定:一般病例根據臨床表現即可診斷門脈高壓,疑難病例或為預測食管靜脈曲張出血的危險性,可選做手術中測壓。②臍靜脈插管測壓。③經皮經肝穿刺門靜脈測壓。④食管曲張靜脈壓力測定主要用于預測食管靜脈曲張出血,以及估價藥物治療和硬化治療的反應。

11 鑒別診斷

1.以嘔血為主要癥狀的患者 首先要除外潰瘍病和胃癌的出血,并需考慮膽道出血的可能。潰瘍病患者大多有腹痛、反酸等典型的潰瘍病史,在出血之前多數有癥狀加劇現象。所嘔之血多為顏色較紅的動脈血,血塊較少,與食管靜脈或胃底部靜脈破裂所致之暗紫色血塊有別。肝、脾應無腫大,亦無腹水,肝功能檢查應無異常。胃癌患者有時亦可嘔血甚多。晚期患者如已有廣泛淋巴結轉移,亦能壓迫脾靜脈引起脾大,或因腹膜之轉移而有腹水出現。但胃癌患者多有長期厭食史,并多伴有幽門梗阻現象。大出血前常有明顯的黑便史,并時有反復嘔吐咖啡樣食物史。上腹部可捫及腫塊,腹水中有時可找到癌細胞。胃鏡、X 線檢查亦能進一步確定診斷。膽道出血患者有時也可有明顯嘔血,肝臟常有腫大,皮膚亦略有黃染,有時可誤診門靜脈高壓癥。但前者主要為便血,嘔血之量并不多,且嘔吐物中明顯地含有膽汁,與食管曲張靜脈之破裂出血有所不同。患者往往有明顯的膽道病史如膽石癥、膽管炎或膽道蛔蟲病等。黃疸可能比較明顯,甚至伴有明顯的膽絞痛,且于出血后常有加重現象。肝臟常有腫大而脾大則不明顯,食管靜脈多無曲張,亦鮮有腹水可見。患者常有中等度體溫,亦與門靜脈高壓癥之出血顯然有別。腹痛、黃疸、嘔血是膽道出血的特點。

2.續發性脾大亦可能并有脾功能亢進現象 有時與門靜脈高壓癥頗難鑒別。此等患者雖多有瘧疾黑熱病、血吸蟲病等可能引起脾腫大的原發病史,除脾大外肝臟多無明顯病變,肝功能正常,亦無食管靜脈曲張或腹水等其他肝硬化的癥狀,但是否為肝硬化的早期表現成為肝外型的門靜脈高壓癥,有時仍難肯定。其確切的診斷往往需待開腹探查后,通過肝臟的活檢或門靜脈壓的測定方能成立。此等繼發性脾臟腫大一般多很顯著,脾功能亢進的現象亦較嚴重,其本身亦有脾臟切除之適應證,在治療方面尚不至有任何矛盾。

3.以腹水為突出癥狀的疾患 除肝硬化外亦有多種情況需要仔細鑒別。若干心臟病如二尖瓣狹窄縮窄性心包炎等已有心力衰竭現象者,往往有明顯的腹水生成,且可能有腹壁靜脈曲張及肝臟腫大等,有時可能誤診為肝硬化及門靜脈高壓癥。但如仔細詢問患者,多有風濕熱心包炎、高血壓或心絞痛等病史,有長期氣促的癥狀,且在腹水出現前往往先有下肢水腫,體檢常可發現心肺明顯異常,肝臟腫大且具壓痛,而脾臟腫大多不明顯。化驗檢查血象多無變化,血漿白蛋白亦屬正常。X 線檢查可發現心、肺有明顯病變。慢性腎炎亦可產生腹水。但此等患者常有顏面及四肢等全身水腫,血壓升高,小便減少,且小便中常含有多量蛋白質,血液中常有過多的非蛋白氮,鑒別并不困難。結核性腹膜炎亦可產生多量腹水。惟患者常有不規則發熱,有腹痛和壓痛,體內可有其他結核病灶,腹內則有時可捫得腫大的腸系膜淋巴結或增厚的大網膜。腹水之性質亦顯然不同,為滲出性,比重高于1.015,蛋白質含量亦高,且其中含有較多的淋巴細胞。腹內癌腫因累及腹膜或者壓迫門靜脈,甚至有時因癌腫直接侵及下腔靜脈或門靜脈,也可產生腹水。但此等患者往往在盆腔底部也有轉移,或者已有腋窩內、鎖骨上的淋巴結轉移,肝臟也多數有轉移性的腫大和硬結。其腹水常含血性,蛋白量多,病理檢查常可發現癌細胞。

12 治療方案

門靜脈高壓癥的外科治療主要是針對其并發癥進行的治療,尤其是食管胃底靜脈曲張有上消化道出血者應積極采取手術治療。至于脾大及脾功能亢進以及腹水等表現時,當嚴格的內科治療無效時,也有考慮外科治療的必要。

1.食管胃底曲張靜脈破裂出血 曲張靜脈破裂出血是門靜脈高壓癥最嚴重和最難處理的并發癥。肝硬化患者中大約40%~60%存在食管胃底靜脈曲張,其中僅有50%~60%的患者可能發生曲張靜脈破裂出血。也就是說,大約30%的既往無出血史的肝硬化患者一生中會發生曲張靜脈破裂出血。然而曲張靜脈一旦破裂出血,病死率非常高,可達30%~50%。顯然,對出血風險的預測是重要的。出血的危險因素包括:①肝功能:肝硬化門靜脈高壓癥患者當肝功能惡化時,出血風險會大大增加,目前常用Child-Push 分級來評價肝功能狀況,分值越高,肝功能越差,越容易出血;②曲張靜脈的大小、顏色和張力:內鏡下的紅色及重度曲張靜脈較白色及輕度的出血風險要大得多,曲張靜脈壁的張力和曲張靜脈叢的大小及內部壓力有關,也被認為是靜脈破裂出血的關鍵因素;③肝臟血流動力學因素:肝臟血流動力學狀態能反映曲張靜脈破裂出血的病理生理變化。目前認為若肝靜脈壓力梯度(hepatic venous pressure gradient,HVPG)是曲張靜脈破裂出血的獨立危險因素,若HVPG 小于12mmHg,則不會出血。預防首次出血的措施有非選擇性的β-受體阻滯藥、內鏡治療以及經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)等。非選擇性的β-受體阻滯藥通過降低心輸出量和α-腎上腺素受體介導的內臟血管收縮從而降低門靜脈壓力和側支循環血流以及內臟血流,因此降低首次出血的風險,并且有降低死亡率的趨勢。當患者曲張靜脈大而紅時就應考慮使用普萘洛爾(心得安)或納多洛而等非選擇性的β-受體阻滯藥,應從小劑量開始,逐漸加量,直至靜息心率下降25%(但不能低于55 次/min),患者的收縮壓在100mmHg 以上。使用β-受體阻滯藥可以使出血死亡率下降50%左右,肝功能為Child-Pugh A 級或B 級的肝硬化患者受益最明顯。但只有70%的患者使用β-受體阻滯藥有效,若單用無效,可以聯用長效的硝酸酯類藥物。至于內鏡治療預防首次出血,目前意見仍不一致。TIPS 雖然效果好,但有引發肝性腦病的危險和費用高等問題,不作為預防首次出血的第一線措施。鑒于曲張靜脈再次破裂出血發生率高達70%以上,有出血史的患者均應接受進一步的后續治療以防再出血。曲張靜脈破裂出血的外科治療目的在于迅速止血及防止再出血,同時盡力保護肝功能不會遭受手術創傷的進一步打擊。曲張靜脈破裂出血沒有單一的治療模式,有效治療的關鍵在于在恰當的時間選擇合適的患者進行正確的治療。決定食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療方案,要根據門靜脈高壓癥的病因,肝功能儲備、門靜脈系統主要血管的可利用情況和經治醫生的經驗來決定。用Child-Pugh 分級來評價肝功能儲備狀況,分值越高,肝功能越差,Child 分級與手術死亡率及遠期生存率密切相關。以門體分流手術為例,Child A 級、B 級和C 級患者的手術死亡率分別為0%~10%、5%~15%和30%~50%。

(1)食管胃底曲張靜脈破裂出血的非手術治療患者急性出血期間,尤其是肝功能儲備為Child C 級,盡可能采用非手術治療。

①復蘇處理(resuscitation):大出血患者會發生嚴重的低血容量休克,需要緊急復蘇處理。根據患者的外觀、脈搏、血壓和外周循環等作出低血容量程度的評估,予輸液、輸血、抗休克等治療。整個復蘇過程都要注意對呼吸道的保護,防止嘔吐物誤吸造成窒息

②藥物治療(pharmacologic therapy):門靜脈高壓癥患者由于肝功能減退往往存在凝血機制障礙,急性出血時應積極輸入新鮮血液及維生素K凝血酶原復合物及其他止血藥氨甲環酸等,以恢復機體的凝血機制。血管升壓素(垂體后葉素)可使內臟小動脈收縮,門靜脈血流量減少,在臨床上被廣泛應用已達30余年。對無心肌缺血患者可首劑20 單位加入生理鹽水中20min 內快速滴入,以后每分鐘0.2~0.4 單位持續靜脈滴注,出血停止后減量,一般24h 內不應超過100 單位,但不可驟然停藥。加壓素(血管加壓素)有引起心臟驟停、內臟缺血、局部壞死等嚴重副作用,可以通過聯合應用硝酸甘油,減輕其副作用,并且提高止血效果。生長抑素有降低內臟血流、門靜脈壓力、奇靜脈血流的作用,能有效控制曲張靜脈破裂出血,是目前臨床上治療曲張靜脈破裂出血最常用的藥物。有天然14 肽和人工合成8 肽兩種,臨床療效前者可能優于后者,但有待于循證醫學的進一步證實。和加壓素(血管加壓素)相比,生長抑素療效更好,副作用小。若合并內鏡下治療,可提高生存率,但單獨應用在生存率方面并未得到肯定。局部用藥采用4mg 去甲腎上腺素加入50ml 的冰生理鹽水中胃管內灌入,留置30min后吸出,然后用生理鹽水經胃管沖洗并吸盡,以明確出血是否已經停止,如無效還可重復多次灌注。此法通過內臟血管的收縮,可減少血流量,從而使門脈壓下降達到止血目的;去甲腎上腺素溶液灌入胃內后,將被迅速吸收經門靜脈入肝臟代謝,故不會發生周身性效應,因而可重復多次;胃內去甲腎上腺素灌注法使用簡便,療效迅速。在明確病因、采取其他治療措施前即可使用。

③內鏡治療(endoscopic therapy):內鏡治療包括內鏡下注射硬化劑和曲張靜脈套扎療法。急性出血的患者,急診內鏡檢查是必要的,但必須在嚴密監測循環、呼吸、復蘇條件具備的情況下由經驗豐富的醫生操作。大量嘔血患者,為避免誤吸,可以在氣管插管下進行。若內鏡下明確為曲張靜脈破裂出血,不管出血是否已停止,都應立即注射硬化劑或套扎曲張靜脈。D’Amico 等人(1995)通過隨機分組試驗,發現內鏡治療結合藥物治療比單純藥物治療止血效果大大提高,短期內再出血明顯減少,病死率也明顯降低。內鏡下注射硬化劑是將魚肝油酸鈉等硬化劑注入曲張靜脈和(或)其周圍黏膜下,曲張靜脈閉塞,周圍黏膜下組織硬化,從而防止再出血,是由Craford 和Frenehner(1939)首次使用的,經過數十年的臨床驗證,療效滿意,有經驗的醫生注射硬化劑在控制出血和預防短期內再出血有效率可達85%以上。根據曲張靜脈大小將1~5ml 硬化劑,注入胃食管結合部及距賁門5cm 處曲張靜脈及附近黏膜下,避免注射在食管中段以上部位,以免硬化劑通過大的曲張靜脈進入奇靜脈而進入肺循環導致肺栓塞。Stiegmann 和Yamamoto(1992)等報道內鏡下注射一些組織黏合劑,黏合劑遇水或血后迅速變硬,也能有效控制出血。內鏡治療曲張靜脈的另一重要方法是套扎療法,即將曲張靜脈用負壓吸到套扎器內,釋放橡皮圈,捆扎到曲張靜脈基底部,阻斷其血液循環,曲張靜脈閉塞后壞死脫落,成熟的瘢痕組織取而代之。曲張靜脈套扎療法需多次進行,每7~14 天套扎1 次,直到曲張靜脈被清除干凈,通常約3 次。Tait等(1999)通過前瞻性非隨機性研究,發現內鏡下曲張靜脈套扎療法同硬化劑注射療法療效相當,卻更簡單易行,而且安全。可見,套扎療法的臨床應用較硬化劑注射療法更有優越性。內鏡治療的嚴重并發癥包括食管潰瘍、狹窄、穿孔及出血等,病死率為1%~3%。

④氣囊壓迫止血(balloon tamponade):臨床上最常用的是叁腔二囊管(sengstaken-blakemore tube,SBT),利用充氣囊分別壓迫胃底及食管下段的曲張靜脈,達到止血的目的(圖2)。通常用于藥物或內鏡治療無效或沒有條件進行內鏡治療以及在轉院途中的患者。叁腔管的一腔通向胃囊,一腔通向食管囊,另一腔用作負壓吸引、沖洗胃腔及注藥。叁腔二囊管的使用必須注意下列事項:A.每個患者使用新管,使用前仔細檢查,保證管腔通暢,氣囊完好;B.患者頭稍后仰,偏向一側,叁腔管從鼻孔插入,如同安放胃管的操作,直至插入50~60cm,吸盡胃內容物;C.向胃囊內充氣150~200ml,夾住管口,輕輕向外牽拉,直至有阻力,表面胃囊阻在食管和胃交界處,此處距口約35~40cm;D.向食管囊充氣100~150ml,夾住管口;E.用一重約500g 的重物持續牽拉叁腔管,固定叁腔管于下頜角部位;F.反復胃腔沖洗和吸引,吸出胃內積血,并可向胃腔內注入止血藥,觀察出血情況。正確安放的叁腔管控制急性出血的有效率達90%以上。叁腔管安放時間一般不宜超過48h,而且每12 小時應放氣1 次,持續5~10min。然后重新充氣、牽拉、固定。放氣前必須先停止牽拉,同時先放食管囊的充氣,然后再開放胃囊。當確認出血已停止后,須在放氣狀態下維持胃管負壓吸引24h后才可緩緩拔出。叁腔管壓迫止血的常見并發癥有:A.曲張靜脈因受壓腐蝕再度出血;B.胃底黏膜因壓迫糜爛而引起繼發感染或敗血癥;C.氣囊壓迫呼吸道引起窒息;D.胃囊進入食管導致食管破裂;E.反流嘔吐引起吸入肺炎。叁腔管壓迫止血是極不舒適的一種治療方法,因此而遭到患者拒絕者不少。經驗表明叁腔管壓迫即刻止血率雖然很高,停止壓迫后復發出血也很常見。叁腔管中胃管很細,不能充分減壓,甚至屢發生胃管腔被血凝塊堵塞現象。

⑤經頸靜脈肝內門體分流術(trans-jugular intrahepatic portalsystemicshunt,TIPS):應用介入放射方法,經頸內靜脈通路在肝內肝靜脈分支向與門靜脈分支穿刺,用氣囊導管擴張肝實質通道,然后置入支架,支架展開后直徑達10mm,實現門-體分流,實際上是一種無需開腹的門-腔側側分流(圖3)。TIPS 由Colapinto 等人于1982 年首次應用在臨床上,20 世紀90 年代由于可擴展支架的應用和發展,帶動了TIPS 的發展。TIPS 最常用于預防再次出血。擇期TIPS 較急診TIPS 更常用,主要是前者有效率較后者高,可達90%,而病死率前者(小于10%)較后者(超過50%)低,原因可能與急診時患者病情重有關。TIPS 預防再出血效果好,據Henderson 等人(1998)報道,1 年再出血率降到25%,但由于TIPS 相當于非選擇性的分流,肝性腦病發生率高達25%,使其應用受限。目前TIPS 的主要用于:A.曲張靜脈破裂急性出血,經藥物和內鏡治療無效,患者肝功能差不能耐受開腹手術;B.預防正在等待肝移植患者再次出血;C.預防既不能耐受手術也不適宜肝移植患者再次出血。對于等待肝移植的患者是否行TIPS 預防出血,目前仍有爭議,因為TIPS 預防出血或再出血以及減少腹水雖然有效,但TIPS 后肝性腦病發生率高,而且支架在肝上下腔靜脈甚至右心房內很難取出,給肝移植手術中下腔靜脈的吻合帶來困難。TIPS 的禁忌證主要有:A.相對禁忌證:敗血癥,外周型肝細胞癌,嚴重慢性阻塞性肺部疾病,晚期肝性腦病,肝動脈-門靜脈瘺所致的門靜脈高壓等;B.絕對禁忌證:心力衰竭,肝囊性病,中央型肝細胞癌,器質性腎功能衰竭,肝功能衰竭等。

TIPS 的優缺點:與其他手術相比,TIPS 屬于微創治療,對機體干擾少,與技術有關的并發癥低于3%。其損傷小,并發癥少,成功率高(技術成功率可達90%~100%)。近期并發癥主要為:頸部血腫,膽道出血,急性心包填塞,膽汁性腹膜炎,腹腔內出血。遠期并發癥主要為:出血、肝性腦病、支架硬化和閉塞,部分可以通過分流道再擴張來解決。支架硬化和閉塞是TIPS 應用受限的主要原因,曲張靜脈破裂再出血通常與支架硬化和閉塞有關。支架通暢率3~6 個月為46%~85%,1 年為27%~57%。TIPS 的操作基本上已經成熟,廣泛的臨床應用于主要取決于其中遠期療效的改善。目前TIPS 主要存在有以下兩方面的問題:A.有關分流對肝功能的損害,特別是肝性腦病問題;B.分流道狹窄、阻塞機制及其防治措施。TIPS 成功的關鍵在于掌握肝靜脈分支和門靜脈分支的解剖空間關系,準確的穿刺肝內門脈和安置肝內支架。所以B 超、CT、MRI、DSA 等影像學技術均已被用于指導該術,使其成功率與穿刺精確程度有了大大提高。采用B 超、X 線透視、CT 引導下操作,TIPS 成功率可達90%~97%,而術前聯合多普勒超聲及CT 顯示肝靜脈及門靜脈開放情況,術中心電監護及DSA 引導,成功率可提高到100%。另有報道,術前行CT 叁維重建技術,了解肝內靜脈情況可以克服MRI 分辨力低,圖像質量不高和多普勒的直觀性不好的缺點,效果更優。

TIPS 在手術方式方面也取得了相當的進步。針對術中分流口大小較難把握的缺點,可采用以下改進措施:A.開口在肝靜脈與下腔靜脈部或者直接位于下腔靜脈;B.與肝靜脈匯合角度盡可能成銳角;C.盡可能與下腔靜脈平行;D.縮短分流道;E.用組織相容性較好的多聚四氟乙烯內支撐移植物,覆蓋分流道肝實質粗糙面,防止內膜增生狹窄。另外,用彩色多普勒嚴密觀察門靜脈系統血流情況,對于確實有分流道狹窄者可再介入,行血管成形術,再置入內支架,同時可配合溶栓或取栓,可保持90%左右的中期通暢率,一定程度上克服了TIPS 中遠期療效不佳的狀況。

(2)手術治療:治療門靜脈高壓癥最常用和最經典的手術方式為分流術和斷流術。根據手術的時機可以分為對無消化道出血史的預防性手術,大出血時的急診手術以及出血停止后防止再出血的擇期手術。因為只有50%~60%的食管胃底靜脈曲張的肝硬化患者可能發生曲張靜脈破裂出血,目前大多數外科醫生不主張施行預防性手術。急性上消化道大出血經非手術保守治療無效時需行急診手術。因為持續出血可導致肝功能嚴重障礙,加上手術創傷打擊,Child C 級患者急診傳統手術死亡率高達40%~70%,最佳選擇是施行急診肝移植,若沒有條件肝移植,以急診斷流術為好,因為分流術會進一步損害肝功能,手術死亡率更高,需謹慎施行。

①斷流術:門-奇斷流術(pericardia esophageal devascularization,porta azygous vascular disconnection),簡稱斷流術,通過直接截斷門奇靜脈間的側支循環控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。斷流術既阻斷了門奇靜脈間的血流,從而防止曲張靜脈破裂出血;又能保持甚至增加門靜脈的入肝血流。門靜脈入肝血流的保持,使斷流術對肝功能的打擊小于分流手術,術后肝性腦病發生率和死亡率較低,手術操作也相對容易,因而近年來成為治療門靜脈高壓癥急診和擇期手術的主要方式。大多數斷流術包括脾切除術。我國的門靜脈高壓癥患者多有脾大及脾功能亢進,20 世紀40 年代我國就有脾切除術治療門靜脈高壓癥的報道。脾臟回血約占門靜脈血流的1/3,脾大時所占比例更大,故脾切除術后可降低門靜脈壓力約100mm H2O。單純行脾切除雖有一定的降低門靜脈壓力的作用,但對食管胃底靜脈出血不止的患者則一般并無明顯療效,需結合其他斷流術式。斷流術方式很多,阻斷部位和范圍也各不相同。1950 年,Crile 提出經胸結扎曲張血管,該術式對胃底曲張靜脈無效,而且手術創傷大,并發癥較多,死亡率高,一般是屬不宜。1956 年,Welch 和蘭錫純等提出經腹結扎胃底曲張靜脈,故此法一般較經胸結扎食管靜脈更為實用而有效,操作比較簡單而死亡率和并發癥也較低。1959 年,Habif 等開展的食管下段和胃上段切除術,手術范圍廣泛,止血效果徹底,但創傷嚴重,患者不易耐受。1961 年,Tanner 提出賁門下門-奇斷流術結合膈下胃橫斷后再吻合術,手術較為簡單,也能取得一定的止血效果。20 世紀60 年代,Hassab發現經腹能充分離斷食管胃周的曲張血管,結合脾切除但不橫斷食管或胃,再次出血率非常低。1973 年,Sugiura 等人提出胸腹聯合斷流方案,即經胸離斷食管周圍的血管和行食管橫斷再吻合,徹底阻斷經食管黏膜下及肌層的側支曲張血管,經腹行脾切除術和近端胃及食管周圍血管離斷術,并保留冠狀靜脈主干,只阻斷結扎其入胃及食管的分支,保留其分流門靜脈血及減壓的作用。該術式止血效果徹底,但創傷大,死亡率高。1974 年,Vankmmel 第1 次將特制的吻合器用于食管橫斷再吻合,極大地減少了吻合口狹窄和漏。1982 年,改良的Sugiura手術也應運而生,避免了開胸,減小創傷,降低并發癥發生率和死亡率。Hassab手術和(改良)Sugiura 手術是常用的術式。國內從20 世紀70 年代開始開展了賁門周圍血管離斷術,至今已成為應用最為廣泛的門靜脈高壓癥的手術方式。

A.經胸結扎曲張血管:即開胸后從食管賁門交界處向上縱行切開食管壁約6~7cm,一般就可看到黏膜下曲張靜脈;將黏膜和黏膜下的曲張靜脈一起作縱行連續縫扎,就可以達到止血目的,在下端應注意將胃底部黏膜拉到食管切口中以同樣方法結扎;等到曲張靜脈分別縫扎后,就可以將食管的黏膜和肌層分層縫合。經胸結扎術的規模對急性出血的患者來說似嫌過大,因此死亡率較高,并發癥也較多;且發現不少患者的出血點是在胃底曲張靜脈,切開食管有時未必能找到出血點,這是一個嚴重的缺點。

B.經腹結扎胃底曲張靜脈:我國的門靜脈高壓癥患者其胃底部的靜脈曲張較食管靜脈曲張為多見,而且胃底部黏膜下的曲張靜脈結扎后不僅能直接控制胃底部的出血點,且可阻斷食管靜脈的反常血流,從而也能間接地控制食管靜脈出血,故此法一般較經胸結扎食管靜脈更為實用而有效。經腹(正中切口或左旁切口)切開胃底部,找到出血點后用細腸線作縫貫結扎,同時將賁門部的曲張靜脈也一并縫貫結扎,操作比較簡單而死亡率和并發癥也較低。胃底之切開可以縱向,也可以橫向,一般以橫向為宜。為了避免胃底切開后有污染腹腔的危險,也可以在胃外切開漿膜肌層后作黏膜下的血管結扎。

C.食管下端和胃上段切除術或橫膈下胃橫截后吻合術:這類手術雖然能有效地阻斷食管和胃底的血流并控制出血,但總的說來手術的規模似嫌太大,一般非正在大出血的病人所能耐受,其病死率有時高達80%以上,似非所宜;不過對于已經做過胃底周圍血管結扎術和(或)各種分流術后又有第3 乃至第4 次出血的病例,也可以考慮行此胃底橫斷術或胃底切除術作為一種最后手段(圖4),這類手術包括:a.食管下段和胃上段的切除術,手術范圍最廣泛,止血效果最徹底,但創傷最嚴重,最不易被病人耐受;b.橫膈下胃橫斷后再吻合術,手術較為簡單、也能取得一定的止血效果;c.胃體和胃底部之楔形切除術,是介于以上兩種手術之間的手術。以上3 種手術都能取得較好的止血效果,因為手術時已切斷了胃底部和小彎側的所有側支循環;但這類手術有一個共同缺點,即手術時不僅打開了胃腔,增加了腹腔污染的機會,且胃的聯系已在高位被完全切斷,再吻合時比較麻煩,須時較久,非一般正在出血的病人所能耐受,手術死亡率和術后并發癥也肯定較大較多。

錢禮教授曾經主張對內科療法不能止血,而患者情況又不好的(Child C 類)病例,除首選賁門胃底部周圍血管包括冠狀靜脈的結扎術外,對側支循環較豐富、血管個別結扎恐有遺漏者,偶爾也作小彎側的半胃切斷術:胃壁切斷的范圍包括胃前壁的大部分和胃后壁的小部分,自2 點鐘處開始逆鐘向切開到8 點鐘處為止;在橫向切斷小彎部時須包括小網膜組織約2cm,以保證所有胃左動、靜脈和冠狀靜脈都能被切斷。因胃壁的一半已被切斷,未被切斷的曲張靜脈可從胃內加以縫貫結扎;而由于胃的另一半尚保持完整,吻合時較胃體已被完全切斷者容易得多。但目前這種方式臨床較少應用,多采用Hassab 手術代替。

D.Hassab 手術:即脾切除結合胃周圍包括冠狀靜脈結扎術。1964 年,Hassab經血管造影證實,絕大多數肝硬化門靜脈高壓患者存在門-奇靜脈側支間的反向血流,提出脾切除后應在胃外將胃脾韌帶中的胃短血管和胃左血管以及冠狀靜脈所有上行通過食管裂孔及膈肌的動靜脈分支予以結扎,胃短動靜脈及腹段食管周圍的血管全部切斷結扎,使食管胃底黏膜下曲張靜脈引流改善,消除充血,奇靜脈血流量下降,從而預防了曲張靜脈破裂出血。需注意者,作胃周圍血管結扎時慎勿單純處理胃左靜脈而遺漏了更重要的冠狀靜脈,后者從食管賁門周圍的靜脈叢匯合成支后在橫膈下的小網膜組織中向右、下方行走,最后注入門靜脈或脾靜脈;在門靜脈高壓癥時,這支冠狀靜脈有時可粗如小指,必須小心剖開后腹膜予以妥善結扎,才能收得止血之效(圖5)。事實上,如能將賁門上、下5cm 范圍內所有小彎側的血管、連同胃左動脈一并予以結扎、切斷,就能包括冠狀靜脈的2支主干及其主要分支。Hassab 手術操作較簡單,療效也較好,同時治療了脾大、脾功能亢進,是目前的一個主要手術方式。但該術式只是離斷了胃底賁門漿膜外的血管,而沒有處理肌層和黏膜下層的曲張靜脈,因此術后食管靜脈再出血率較高,可達13%。

E.胃底賁門周圍血管離斷術:我國自20 世紀70 年代開展應用的胃底賁門周圍血管離斷術實際上是在Hassab 手術的基礎上演化而來的,其手術要點包括:脾切除術,同時切斷了胃短動靜脈;切斷結扎胃后靜脈;切斷結扎胃冠狀靜脈向胃小彎近側、賁門及腹段食管6~8cm 進出肌層的所有分支,包括食管支、高位食管支以及有時存在的異位高位食管支。異位高位食管支有時匯入冠狀靜脈,有時直接匯入門靜脈,距賁門較遠,在賁門上5cm 左右才發出分支進入食管肌層;切斷可能存在的進入胃底或食管下段左側肌層內的左膈下靜脈。如此近端胃、賁門、食管下段6~8cm 被完全游離,除胃底、食管肌層及黏膜下血管以外與高壓的門靜脈系統的血管聯系被完全切斷。但應注意不可傷及胃、食管肌層。以免發生致死性的壞死和胃、食管瘺。不可傷及迷走神經干,也不要傷及膈肌腳,不要過高游離食管下段,以免撕破胸膜返折而進入后縱隔,且不進入食管下段肌層內的分支。胃底賁門周圍血管離斷術在我國應用最為廣泛,也最為有效,不僅離斷了食管胃底的側支靜脈,還保存了門靜脈的入肝血流,適合于門靜脈循環中沒有可供與體靜脈吻合的暢通靜脈,肝功能差(Child C 級),既往分流手術和其他非手術療法失敗而又不適合分流手術的患者。賁門周圍血管離斷術不論在急診手術或擇期手術止血效果均比較確切,手術技術較易掌握,手術死亡率低,對肝功能打擊小,術后腦病發生率低。手術合并癥主要有胃、食管肌層損傷缺血導致消化道瘺、膈下感染、腹腔出血、胃黏膜缺血損害加重甚至發生出血、門靜脈系統血栓形成等。由于術后門靜脈壓力下降不多,曲張靜脈會再形成,遠期再出血率高于門體分流手術。

F.Sugiura 手術:最早的Sugiura 手術分兩部分,即經胸手術和4~6 周后的經腹手術。經胸手術取第6~7 肋間的左外側開胸切口,縱向切開位于食管上方的中縱隔胸腔。擴張的靜脈形成靜脈叢包繞胸段食管下段。擴張的靜脈和食管壁平行,并通過一些大的穿支靜脈和食管黏膜下靜脈相通,意味著自發形成的門腔分流,必須避免受損。徹底離斷、結扎胸段食管約12~18cm 長度范圍內的穿支靜脈,通常有30~50 支,該段食管去血管化,為橫斷食管準備(圖6)。在橫膈水平橫斷食管,食管前壁的黏膜層和肌層徹底離斷而后壁肌層需保留完整。食管黏膜層的重建用5-0 不可吸收線間斷縫合(同時曲張靜脈也被縫扎),4-0 可吸收線重建肌層。經腹手術取腹正中切口或左側肋緣下切口。切除脾臟,沿著胃壁離斷距離賁門7cm 上的胃大小彎側、胃后、賁門、胃左血管通向賁門、食管的分支以及腹段食管周圍的血管,離斷迷走神經后支,徹底游離賁門、食管,使之與周圍臟器分離。因分離了迷走神經前支,需行幽門成形。改良的Sugiura 手術無需開胸,切口取左肋緣下并和頭側的4~8cm 長的正中切口相連。切除脾臟后,胃和腹段食管的去血管術同Sugiura 經腹手術,為了增加食管的暴露,需打開和食管相連的橫膈并切斷2 支迷走神經,去血管范圍約10~12cm。食管橫斷吻合采用切割吻合器。2 支迷走神經均被切斷,是否需行幽門成形尚有爭論,但大多數患者在不接受幽門成形時仍未發生胃潴留的問題。術后全靜脈內營養7 天,進食前需檢查吻合口是否通暢或有否吻合口瘺

擇期Sugiura 手術死亡率平均為8%(0%~22%),急診Sugiura 手術死亡率高達36%(13%~62%)。術后并發癥主要有腹水、門靜脈栓塞、吻合口漏和吻合口狹窄。腹水發生率約為11%~28%,2.6%的患者需要靜脈回輸。門靜脈栓塞與脾切除后血小板增多和門靜脈血流減少有關,門靜脈栓塞后會進一步加重門脈壓力。食管吻合口漏發生率為5%,其中病死率為15%,為了減少吻合口漏,Sugiura 等人建議避免在內鏡下硬化劑治療后短期內行該手術。吻合口狹窄發生率為2%~28%,與食管胃周去血管的范圍以及吻合器的大小無關。Sugiura 手術對食管曲張血管清除率較高,術后3 個月約為50%~91%。術后3 年靜脈曲張復發率為60%左右,76%的患者術后5 年不再出血。患者5 年生存率為58%~100%。斷流手術在臨床應用中,往往存在手術效果欠佳及術后再出血率較高的問題。術后復發出血常常被認為是斷流手術不徹底,但更重要的是側支循環重新出現。導致曲張靜脈復發的基礎是斷流術后門靜脈壓力未顯著下降,有的甚至升高,使得門靜脈系統與側支循環之間壓力差增大,以及繼發于血流淤滯和血管損傷以后的門靜脈系統血栓形成。

②門-體分流術(Portal systemic shunts):簡稱分流術,是治療門靜脈高壓癥合并食管胃底曲張靜脈破裂出血的另一重要手術方法,目的是在門、體靜脈間建立永久性的分流口,以降低門靜脈壓而消除食管胃底靜脈曲張破裂出血,療效顯著而持久,但術后肝性腦病發生率高,所以,在治療手段眾多的今天,分流術已逐漸少用。其主要用于:A.食管胃底曲張靜脈破裂急性出血時,經藥物、內鏡或TIPS 等治療無效;B.肝移植術前準備;C.非肝硬化門靜脈高壓癥患者或有食管胃底曲張靜脈破裂出血史、肝功能屬Child A 級的肝硬化門靜脈高壓癥患者;D.急性Budd-Chiari 綜合征。分流術前必須確定一個食管胃底靜脈曲張病例究竟是肝硬化引起的門靜脈高壓癥還是單純因脾靜脈栓塞所致的靜脈曲張有其根本的意義,因為兩種病變的療法完全不同,前者需要作門-體靜脈間的分流術,而后者分流術是屬禁忌。所以術前需行磁共振脾、門靜脈成像檢查。分流術可分為非選擇性分流和選擇性分流兩類。非選擇性分流術是將門靜脈血流全部或大部分通過分流吻合口進入體循環,不再注入肝臟,如門靜脈與下腔靜脈分流術、腸系膜上靜脈與下腔靜脈吻合、中段或近端脾-腎分流即屬此型。非選擇性分流術主要用于曲張靜脈破裂大出血時急診分流、嚴重腹水患者的擇期分流、Budd-Chiari 綜合征以及不適合選擇性分流術的患者肝移植前的準備。所謂選擇性分流術,是指一方面使食管、胃、脾的靜脈血能迅速通過分流吻合口得到分流減壓,同時又能保持腸系膜靜脈、門靜脈的血流注入肝臟的一類術式,如遠端脾-腎靜脈分流術(選擇性脾-腎靜脈分流術)即屬此型。目前選擇性分流術比非選擇性分流術更常做。

A.門靜脈下腔靜脈分流術(portal caval shunt):門靜脈下腔靜脈分流術簡稱門-腔靜脈分流術,術后通常能使門靜脈壓力降低約200~300mm H2O,能有效防止再次出血,缺點是1/4 的患者術后發生嚴重的肝性腦病。主要用于嚴重腹水及曲張靜脈出血對其他非手術治療無效,將來也不會行肝移植的患者,不能用于無出血史的患者。嚴重肝功能障礙伴有黃疸、頑固性腹水、自發腦病等是其禁忌證。門-腔靜脈分流術在國外是治療門脈高壓癥和食管靜脈曲張的各種減壓術中常用而有效的一種術式。但在我國南方因不少門脈高壓癥是由血吸蟲病所引起,肝門區常有廣泛粘連,門-腔靜脈之分離每屬不易,且患者多并有脾腫大和脾功能亢進現象,門-腔靜脈吻合術又對此不能有所裨益,故門-腔靜脈吻合術的適用范圍在我國南方似不如脾-腎靜脈吻合術廣泛。由于門-腔靜脈吻合術后較易引起腦神經癥狀和肝性昏迷,因此一般的門脈高壓患者也不宜常規采用,只有在脾切除和脾-腎靜脈分流術后又有嘔血的病例、或因脾靜脈有特殊病變(如太薄或已有栓塞、鈣化)和其他情況(太短或太細)而不能行脾-腎靜脈吻合術者,方可考慮行門-腔靜脈吻合術。肝外型的門靜脈高壓癥不能行門-腔靜脈吻合術。在我國北方以肝炎后肝硬化為主的門靜脈高壓癥中,門-腔分流尤其是限制性門-腔分流(小口徑門-腔分流即分流的直徑控制在1.0~1.2cm)曾作為主導手術,但目前應用也逐漸減少。有端側吻合、側側吻合(圖7)以及間置人工或自身血管搭橋分流(圖8)3 種術式。門-腔靜脈端側分流即將門靜脈在肝門處離斷,近心端縫扎閉合,遠心端與下腔靜脈端側吻合,將門靜脈血全部轉流至下腔靜脈內,該術式操作簡單,減壓更有效,吻合口血栓形成機會少,但門靜脈血完全不入肝臟,術后肝性腦病發生率極高,已淘汰,現主張門-腔靜脈側側分流。側側分流通過降低肝竇內壓力和門靜脈壓力梯度從而治療曲張靜脈破裂出血和控制腹水,效果非常好,分流后仍有部分門靜脈血流入肝臟,肝性腦病發生率較端側分流少。側側分流口徑越大,療效越好,但術后肝性腦病發生率也越高。如果能根據肝硬化的嚴重程度(反映在門脈壓力的高低方面),控制側側分流口徑大小,則其療效應該更為理想。事實也確實如此:據北京友誼醫院(孫衍慶等,1978)202 例門腔靜脈分流術之分析,如門脈壓>350mm H2O 時側側分流口的直徑控制在1.2cm,門脈壓為300~350mmH2O 者分流口徑為1.0cm,門脈壓<300mm H2O 者為0.8cm,則術后隨訪(最短6個月,最長17 年,平均5 年以上)可以發現分流口>1.2cm 者其腦病發生率為19.1%,分流口為1.1~1.0cm 者腦病發生率為13.4%,分流口<0.9cm 者腦病發生率僅5.5%;隨訪中還發現食管靜脈曲張的消失好轉率為87%,再出血率11%,隨訪病死率為22.1%,似較一般的脾-腎靜脈分流術為佳。又上海第二醫學院附屬瑞金醫院(蔣呂品等,1978)報道90 例門腔靜脈分流術,經4~23 年之隨訪,發現分流口直徑<1.5cm 者腦病發生率為33%,1.5cm 直徑者為50%,2cm 直徑者為88%。北京醫學院附屬一院(柏椿年等,1978)324 例門-體分流術的結果亦然如此,小口徑門-腔靜脈側側分流術(0.8~1.2cm)后之腦病發生率較大口徑(1.3~2.0cm)分流術后之發生率有明顯減少。這可以說明,在一般情況下,部分分流(門腔或系腔靜脈側側分流)較完全性分流(門-腔端側分流)為佳,至少腦病發生率較小,而在側側分流時分流口也不宜過大,一般以控制口徑在1.0~1.2cm 為宜,即限制性門-腔靜脈側側分流術,由于限制分流口徑,分流量少,術后腦病發生率大大下降,控制出血和腹水的效果令人滿意,是目前最為常用的門-體分流術。

門-腔側側分流的操作步驟:a.取右側肋緣下2 指的斜切口,必要時左側肋緣下延伸;b.切開肝十二指腸韌帶暴露門靜脈,先分離膽總管把它向左側牽引,若存在副右肝動脈,游離后也向左側牽引,再細心剝離門靜脈周圍組織,自肝門處開始向下分離,游離主干約4cm,并結扎其所有分支;c.切開十二指腸降部外側之后腹膜暴露下腔靜脈,這一步驟很重要,常為手術成敗的關鍵(也可在分離門靜脈之前,先分離下腔靜脈),下腔靜脈暴露的范圍需自肝門平面至腎靜脈分支處,其周圍常有堅韌的粘連以及很多的側支循環血管,故分離必須耐心細致;如分離困難,寧愿放棄分流手術,而以肝動脈結扎術或系腔靜脈吻合術等代替,不宜過于勉強而致造成危險;d.用無損傷鉗夾住下腔靜脈和門靜脈側面,部分阻斷其血流,將血管壁縱行切去約1.0~1.2cm,使形成卵圓形的切口,即可用6-0Prolene 線連續縫合,縫完后應先放開腔靜脈阻斷鉗,無出血者再放松門靜脈之阻斷鉗,最后將二鉗移去;有出血時也可間斷補縫;縫合過程中應以肝素鹽水不時沖洗縫合處,以保持手術區清潔,并可避免血管內膜干燥,減少血栓發生的機會;⑤最后將后腹膜的切口稍加縫合,勿使下腔靜脈暴露過多。圖9 為側側分流完畢之狀。

1986 年,Sarfeh 等人在門靜脈和下腔靜脈之間應用一段口徑為0.8~1.0cm聚四氟乙烯制成的人工血管做搭橋分流術,實際上也是一種限制性門-腔靜脈側側分流。搭橋分流無需廣泛解剖下腔靜脈和門靜脈,操作相對方便,分流后血管近期通暢率約為90%,肝性腦病發生率為10%~15%,臨床應用看好,但遠期療效有待進一步證實。門-腔靜脈分流術手術操作主要在肝門處,肝門處的廣泛解剖會造成術后肝門處的瘢痕化,給日后的肝移植手術帶來困難,所以日后可能行肝移植手術的門靜脈高壓患者不宜行該術式,需選其他分流術。

B.脾-腎靜脈分流(spleno-renal shunt):包括脾切除、脾靜脈與左腎靜脈的端側分流。主要適用于有明顯脾大及顯著脾功能亢進、有食管胃底曲張靜脈出血史者。優點是:同時解決了脾功能亢進,門靜脈高壓時,脾靜脈血流可達門靜脈血流量的30%~50%,脾切除本身就有明顯降壓作用;脾靜脈口徑比門靜脈口徑小,術后肝性腦病發生率顯著低于門腔分流。缺點是吻合口血栓形成發生率高,復發出血率也較高。操作步驟:a.取左側肋緣下2 指的斜切口,可向右側延長;b.切開脾胃韌帶、脾橫結腸韌帶及脾腎韌帶。在切開脾胃韌帶后,即可將胃大彎向右上方牽開,暴露胰腺;在胰腺上緣更可以捫及脾動脈之搏動,于是即可將脾動脈加以結扎;c.完全游離脾臟后,將脾臟在緊靠脾門處切下。注意脾蒂切斷之處應盡量靠近遠端,盡可能保留較長的脾靜脈分支;d.自遠切端開始將脾靜脈自胰腺上緣分離出來,脾靜脈與胰腺之間常有多數小分支聯系,必須仔細結扎切斷,通常將脾靜脈分離出3~4cm,即能與腎靜脈吻合,注意脾靜脈的分離是這個手術成敗的關鍵,必須耐心仔細為之,脾靜脈分出以后,即可用無損傷鉗夾住其最近端,以待吻合之用;e.切開后腹膜,分開左側腎臟前面的脂肪組織,暴露腎靜脈約3cm,有時為便于暴露,可將精索靜脈結扎切斷,但這一步驟并非必需;f.先用Satinsky 鉗夾住腎靜脈之前壁部分,剪除其部分邊緣使成一與脾靜脈口徑等大的裂孔,隨將脾靜脈的切端(或其一個大分支的切端,但口徑最好能在1cm 以上)與腎靜脈之裂孔,用7-0 Prolene 線縫合;g.吻合全部完成后,即可先放開腎靜脈血管鉗(但暫勿除去),觀察有無流血現象,若吻合口無嚴重出血,可再放松脾靜脈鉗,最后將血管鉗完全除去。血管鉗初放松時一般稍有滲血,略用手指輕輕按壓待血液凝固后即可完全止血;如有明顯出血點,則必須用間斷縫線補縫1~2 針;h.再檢查脾靜脈有無扭曲及血流不暢現象,并視有無張力過大以致吻合口有牽拉,若脾靜脈有扭曲、吻合口有牽拉,應設法將胰尾固定在合適的位置,以糾正之。有的學者主張將胰尾常規切除以利吻合,但一般無此必要。如必須切除部分胰尾時,應注意將胰管結扎,并將切端用褥線縫合,以免發生胰瘺;i.最后將后腹膜縫合,固定腎臟以免其移位,防止吻合口再受到牽拉而致流血或閉塞(圖10)。術后并發癥主要是脾切除術后的特殊并發癥及肝性腦病。

C.系-腔靜脈分流術(mesocaval shunt):即腸系膜上靜脈與下腔靜脈間的分流術,最初是由Marion 等(1960)首倡,其后經Voodhees 等(1962)加以推廣。這個手術不僅能將腸系膜上靜脈的回血引流到下腔靜脈,同時也引流了門靜脈和脾靜脈及其屬支的血液,可使整個門脈系統的壓力降低約100mm H2O;但在術前需行腹部磁共振靜脈系統成像檢查,以確定腸系膜上靜脈和門靜脈是屬通暢,然后乃可施行系、腔靜脈吻合術。其原來的術式是在切斷下腔靜脈后以其近心切端吻合到腸系膜上靜脈側壁上(部分分流),術后兩下肢往往會發生水腫,但逐漸能自行消失或減輕。以后又有人在腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間直接作側側吻合,或者用人造血管(Dacron)或自體靜脈(頸內靜脈)在系-腔靜脈間作橋式或H 形吻合。也可以在結腸中靜脈平面以下切斷腸系膜上靜脈,然后以其殘切端吻合到下腔靜脈的左前側壁上,術后無下肢水腫之弊,近期效果滿意。系-腔靜脈分流術無特殊優點,操作又較門-腔側側分流復雜,目前已少用,但如患者有下列情況者即可改作此種吻合:a.曾經做過脾-腎靜脈分流術、甚至在門-腔靜脈分流術后,又有食管靜脈曲張、出血現象者;b.食管胃底靜脈曲張出血其他治療無效且日后準備行肝移植手術者;c.門靜脈高壓癥患者因其脾靜脈內已有血栓形成或管壁十分脆弱,甚至門靜脈干內也有血栓存在,或小網膜孔周圍粘連致密,側支血管極為豐富,以致不宜做脾-腎靜脈分流或門-腔靜脈分流者;d.術前磁共振靜脈成像檢查腸系膜上靜脈通暢且和冠狀靜脈間聯系良好者。系-腔靜脈分流術的操作步驟:a.取腹正中切口;b.進入腹腔后先將橫結腸向上提起、翻向腹壁,將部分小腸移置在腹腔外面,用塑料袋和溫鹽水紗布保護好,以增加手術野的暴露。檢查小腸系膜是否有明顯水腫或過于肥厚,檢查腸系膜上靜脈的粗細、長短及其通暢情況,以決定是否適宜作此種系-腔靜脈吻合術;c.在橫結腸系膜的根部,相當于十二指腸橫部的下緣,選擇腸系膜的無血管區作一橫切口,長約8~10cm。用小紗布球先后鈍性分離出胰腺和十二指腸橫部,腸系膜上靜脈和它左側的腸系膜上動脈,以及它們的結腸中靜、動脈分支。再剪開腸系膜上靜脈的鞘膜,將靜脈游離出4~5cm;必要時可切斷靜脈右側緣的一個分支(一般即是結腸右靜脈),以利將來的吻合;d.再從十二指腸下緣起,切開下腔靜脈前面的鞘膜,充分游離下腔靜脈到髂總靜脈分支處;注意如作腸系膜上靜脈遠切端與下腔靜脈側壁間的吻合,上述的暴露已足夠操作縫合之用,但如擬作下腔靜脈近切端與腸系膜上靜脈側壁間的吻合者,則一般還需將右半結腸外側的腹膜予以切開,將末段回腸盲腸和升結腸從后腹壁上游離后一并翻向左側,才能充分暴露下腔靜脈;e.然后根據所擬施行的吻合方式,分別切斷下腔靜脈或腸系膜上靜脈。作下腔靜脈之切斷時,可用一根細橡皮管將已經從后腹壁上游離出來的下腔靜脈輕輕提起,將右側的髂總動脈向左側牽開,然后在下腔靜脈分叉上方1cm 處用兩把無損傷血管鉗夾住后切斷之,遠切端可用Prolene 線縫合止血,近切端在腎靜脈平面以下再用一把無損傷鉗夾住,然后提著切端繼續向上游離到十二指腸橫部下緣為止。注意下腔靜脈切斷后其斷端常會回縮,因此其遠切端最好邊切斷邊縫合,而近端則必須在腎靜脈平面以下再夾一把無損傷鉗。若考慮到下腔靜脈的長度不夠吻合時,也可在分叉處之遠側部位切斷右和左髂總靜脈,左髂總靜脈予以結扎,有髂總靜脈則連同下腔靜脈一并向上翻轉,以供與腸系膜上靜脈吻合之用;如作腸系膜上靜脈的切斷者,其切斷面可選擇在結腸中靜脈以下部分,切斷時斷面可略向右側斜上、以增加切口的直徑,然后其頭端可立即予以縫合,尾切端則轉向右側與下腔靜脈的左前壁作吻合;f.吻合的方法與前述者無異;但不論做何種吻合,靜脈的側壁最好在無損傷鉗的鉗夾下剪去一塊與另一靜脈切端同樣大小的橢圓形管壁,以使吻合口能保持通暢;吻合采用6-0 Prolene線連續縫合;g.吻合完畢后,應先將盲腸和升結腸予以復位,再檢查吻合口是否有扭轉或屈曲現象,一般可以無須縫合橫結腸系膜上的切口。然后即可清理腹腔,分層縫合腹壁切口(圖11)。

術后處理:a.系腔靜脈吻合術后,尤其是作腸系膜上靜脈切斷的病例,手術后常有較嚴重的腹脹,一般在手術終了時應即進行有效的胃腸減壓(最好通過胃造瘺或腸吊置),并至少3 天后才可開始飲食。因腸系膜上靜脈與下腔靜脈端側吻合是一種完全性分流,術后應從低蛋白飲食開始,避免一次進食多量蛋白,以減少腦病的發生率;b.作下腔靜脈端與腸系膜上靜脈側壁的吻合者,術后常有下肢水腫現象;手術后宜將患者兩下肢抬高,并臥床較長時間(一般2~3 周),以后用彈性繃帶包扎下肢,然后逐漸下床開始活動,當可減輕下肢水腫的程度。

D.遠端脾-腎靜脈分流術(distal spleno-renal shunt,DSRS):即將脾靜脈在與腸系膜上靜脈匯合處切斷,近心端縫扎,遠端與左腎靜脈行端側分流。上述各式門體靜脈間的分流術,雖然都能有效地降低門靜脈壓,因而有助于制止食管胃底靜脈的曲張出血,但這些分流術都是非選擇性的,不能單獨分流賁門胃底部的回血,同時又保持腸道靜脈血流對肝臟的灌注,因而術后難免有一定比例的腦病發生率。其中門、腔靜脈和系、腔靜脈之端側吻合更是完全性分流,即使做控制性的門-腔或系-腔側側吻合,雖然在理論上有部分門靜脈血仍可注入肝臟,但由于有一個通暢的分流口存在,事實上絕大部分的門靜脈血仍會分流入下腔靜脈而很少灌注肝臟。因此在各式門、體靜脈間的非選擇性分流術后(不論為完全性分流或部分分流),都有發生肝性腦病和肝功能衰竭的可能,而以門-腔或系-腔靜脈端側吻合等完全性分流術為尤甚;術前門靜脈之血流量較大者,分流后發生上述并發癥的機會也更多。鑒于此,Warren 等人(1966)設計了遠端脾-腎靜脈分流術,目的在于保留注入肝臟的門靜脈血,以減少肝性腦病發生率,同時又能阻斷來自奇靜脈、半奇靜脈的側支循環,選擇性地降低食管胃底曲張靜脈壓力,防止曲張靜脈破裂出血。

操作步驟:a.作肋緣下斜切口,外側須達腋前線,進腹后無需全面探查腹腔,粘連也不需分離,以免滲血;b.先沿胃網膜靜脈下緣剪開胃結腸韌帶,結扎胃網膜靜脈之各個分支,右側分離到幽門、十二指腸部位,左側到脾胃韌帶,但胃短靜脈需要保留;c.翻起胃大彎和大網膜,充分暴露胰腺體、尾部、脾血管和腎靜脈;分離脾靜脈,脾靜脈大多位于胰腺上緣后方,有許多從脾臟分出的小分支進入胰腺組織中,分離脾靜脈時須小心又耐心地將這些小分支一一加以結扎,然后切斷,直到脾靜脈能游離出約5~7cm,至腸系膜下靜脈匯入處為止;為了便于分離脾靜脈,有時可先將胰腺的體尾部從后腹膜組織中游離出,然后進行脾靜脈之分離,當較為方便;脾靜脈分出后應暫不切斷,以免后腹膜中門靜脈側支形成怒張;d.然后切開腎門周圍組織,仔細分出腎靜脈;為了充分游離腎靜脈,必要時可將腎上腺靜脈和精索(或卵巢)靜脈切斷,但如考慮須切斷腎靜脈、作腎端脾側靜脈吻合者,則應盡可能保留這2 支側支靜脈;至此,術者即可根據具體情況,決定作脾端腎側靜脈吻合或腎端脾側靜脈吻合;作脾端腎側靜脈吻合者,應在腸系膜下靜脈外側部位先作結扎,繼斜行切斷脾靜脈(可擴大口徑,并便于吻合,不致發生血管扭曲現象),再將腎靜脈前壁剪去一塊與脾靜脈切端口徑等大的管壁,然后按常法進行脾-腎靜脈間的端側吻合;如脾靜脈不能充分游離者,可考慮改作腎端脾側靜脈吻合,在腸系膜下靜脈外側部位先將脾靜脈單純結扎,繼在腎門處切斷腎靜脈,然后以其近切端與脾靜脈作端側吻合;e.結扎、切斷門、奇靜脈間的側支循環;暴露胃底賁門部及肝胃韌帶,從食管下端開始逐步結扎胃底賁門部的門-奇靜脈間的各側支血管,以及通向胃小彎的冠狀靜脈,特別注意勿將冠狀靜脈匯入門靜脈(或脾靜脈)的主干遺漏。門-奇靜脈間的側支斷流要徹底,否則不但可致再出血,尚可出現肝性腦病。胃左動脈在作此側支靜脈的結扎時大多同時被扎,但胃右動脈應予保留;迷走神經的前、后干也應保留。脾動脈不結扎,脾臟予以保留(圖12)。

術后處理:術中和術后應作胃腸減壓;由于側支循環被切斷,術后若干天內胃內容物內可含少許血液,無須特殊處理。術中和術后應適當限制進水量,可根據每小時的排尿量確定其用量,因選擇性分流術后較易產生腹水,必要時可用甘露醇利尿藥,但須注意防止出現血容量不足的情況。大便也須保持通暢,以免腸道內發生積血、誘發肝性腦病。

總之,選擇性的遠端脾-腎靜脈分流術確具優點,它可以改善食管、胃底靜脈的曲張現象,而無損于肝臟應有的門靜脈灌注,可減少術后之肝性腦病發生率,亦不致導致肝功能衰竭。又Warren 第二術式(腎端脾側吻合)證明了左腎靜脈的切斷一般無損于左腎之功能,這可使外科醫師利用左腎靜脈作多種形式的門體分流術(如左腎靜脈與腸系膜上靜脈或門靜脈干的吻合),大大增加了分流術的選擇性和成功率,也是一個重要的發現。遠端脾-腎靜脈分流術在分流左腎靜脈時很多淋巴管被切斷,加上肝臟肝竇內壓力繼續增高,嚴重腹水的患者術后可能會出現腹水加重,因此嚴重腹水的患者不適用該術式。我國的門脈高壓癥患者大多伴有脾腫大和脾功能亢進,但選擇性遠端脾-腎靜脈分流術不切除脾臟,另外因為手術后門靜脈系統與胃底、食管靜脈系統壓力差增大,側支循環形成在所難免,術后出血復發率較高,手術操作又較復雜,因此選擇性遠端脾-腎靜脈分流術沒有廣泛應用。不過該術式保存了門靜脈主干的完整性,對日后可能進行的肝移植無不利影響。在肝移植已逐漸成為晚期肝硬化患者常規治療手段的今天,遠端脾-腎靜脈分流術也是治療門靜脈高壓出血患者的標準術式。目前Warren 手術在西方國家仍有應用。

須要指出,以上各種分流術一般僅適用于食管胃底靜脈已經曲張出血后之治療,而不宜在尚未發生出血或出現靜脈曲張前就作此種分流術以預防其發生。一般認為預防性分流術非但無益,且屬有害;是因作預防性分流術的病人既尚無食管胃底靜脈曲張出血,則其肝血流量大致當屬正常,門靜脈血流的方向一般仍是向肝的,而在分流術后由于肝血流量已明顯降低,肝細胞代謝將發生障礙,故其遠期療效反而不佳,易致肝功能衰竭。

③肝臟移植:肝移植技術的發展和臨床廣泛應用為肝硬化門靜脈高壓癥的治療帶來了革命性變革。由于肝移植解決了門靜脈高壓癥的病因,移植后門靜脈高壓癥的病理因素也不復存在,因此是一種根治的手段。食管胃底曲張靜脈破裂大出血是促使肝功能屬Child C 級患者選擇肝移植的最常見原因,肝移植前通常需接受上述治療措施,但上述任何措施都可視為移植前準備或過渡之用,很多患者最終需要接受肝移植。不過,施行肝移植受到供肝來源的限制,肝移植本身存在固有的風險及并發癥,移植后免疫排斥及肝炎復發問題尚沒有很好地解決。因此,目前肝移植還不能作為肝硬化門靜脈高壓癥患者的一線治療方案。近年來我國肝移植發展迅速,傳統的門靜脈高壓癥手術治療的作用和地位有所變化,但仍沒有失去其應有的地位,在治標(傳統手術)和治本(肝移植)之間應實施個體化平衡。對肝移植患者術后生存率與生存質量的對比研究顯示對于肝功能較好者,尤其是hild A 級患者應優先考慮采用傳統的外科治療,而對于Child C 級患者發生上消化道出血時,則應認真考慮對其行肝移植治療,肝移植可作為傳統手術失效的一種補充和挽救治療。

從20 世紀50 年代末人類開始接觸肝移植以來,首先由美國的Moore 和Starzl 開始進行了原位肝移植的研究,并建立了實驗性肝移植的一系列手術程序,并取得了犬肝移植成功。1963 年,Starzl 在丹佛行人同種異體原位肝移植獲得成功,成為人類臟器移植歷史上的一個里程碑。隨著手術技術、臨床病例選擇,以及免疫抑制藥的應用等各方面的研究進展,肝移植的生存率有很大提高。已使肝移植從一個實驗性手術過渡到可用于急、慢性肝功能衰竭患者的臨床治療階段。現僅就肝硬化門靜脈高壓的肝移植治療做一敘述。

門靜脈高壓在我國主要是由于乙型肝炎后肝硬化所致,所以治療門靜脈高壓的最好方法就是去除病因,即行肝移植。但對于乙型肝炎所致的終末期肝實質性疾病能否行肝移植歷來存在分歧。其主要原因就是因為乙型肝炎肝移植術后有可能很快發生重新感染以至肝功能再次衰竭。Angrehr 等報道,HBV-DNA 陽性與否影響移植的效果,陽性患者移植后存活率為66.1%,而陰性者為96.8%。Lemmens對100 例乙型肝炎表面抗原陽性病人肝移植的結果進行了分析,提出長期使用大劑量免疫球蛋白的肝移植病人其5 年存活率不低于其他適應證行肝移植。所以目前比較認同的是在肝移植術后,使用大劑量人血丙種球蛋白(人血免疫球蛋白)是改善肝移植效果的重要方法。另外也有報道認為肝移植后其乙型肝炎復發率、復發時間及病死率與人種有關。Starzl 等報道,乙型肝炎肝性腦病行急診肝移植,5年存活率可達80%。所以一般認為不僅乙型肝炎,而且丙型肝炎如出現肝硬化,均主張行肝移植。肝硬化門靜脈高壓的肝移植手術時機目前尚不明確,對用于肝硬化重癥程度所使用的Child 分級法在預測患者的生存期方面缺乏預見性,據此無法掌握肝移植的合適時期。Sherlock 等認為,當出現利尿藥難以逆轉的腹水,并存在肝性腦病、上消化道出血及反復發生的敗血癥時,患者將在半年內死亡,應盡早采取移植術。Christensen 等認為,血清總膽紅素大于50μmol/L,白蛋白小于3.0g/dl,并出現凝血酶原時間延長時可考慮選擇期手術。日本則采用Fujizawa 等的綜合評價法來確定是否采取肝移植手術,將表5 各項指標的相應分值相加,如總數大于6,則預計患者將在1 年內死亡,應積極做好肝移植的準備。目前而言,盡管肝移植治療肝硬化的遠期療效還有待于進一步觀察,但近期療效非常滿意,而且對于終末期肝硬化門靜脈高壓癥病人,肝移植是惟一有效的治療手段。

總之,針對食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療在過去20 年有了根本性的發展變化。當前的變化包括:①藥物應用包括預防性用藥如β-受體阻滯藥、長效硝酸酯類制劑以及急性出血狀態下新藥如生長抑素尤其是14 肽生長抑素的應用得到普及,療效肯定;②內鏡硬化劑治療逐漸轉向內鏡套扎治療,因為后者療效更好,并發癥更少;③屬微創治療的TIPS 的應用減少了手術分流;④斷流手術成為主要術式;⑤分流術中以選擇性分流更常用;⑥肝移植被常規推薦于終末期肝硬化患者。在治療手段眾多的今天,應提倡有選擇的合理聯用多種治療手段,進一步提高療效。

2.脾腫大和脾功能亢進的治療 門靜脈高壓癥患者幾乎全部有脾大現象,多數并有不同程度的脾功能亢進。凡患者有明顯的脾臟腫大及顯著的脾功能亢進者,應爭取做脾切除術。臨床上已證明,單純的脾動脈結扎不能徹底糾正脾功能亢進現象,而脾切除后則不僅脾功能亢進能得到矯正,且對食管靜脈曲張及腹水等也有間接的幫助。隨訪結果發現凡手術前未曾有過嘔血史者,手術后亦多不出血,似有預防出血或延緩病程的作用。脾切除術后,除可發生一般大手術后可能發生的并發癥外,尚有若干比較特殊的并發癥需妥善預防與處理:①腹內出血:巨脾癥切除后之腹內出血為術后常見嚴重并發癥之一,有時可致死亡。出血的原因不一定是由于脾蒂大血管的處理不善,更多的是因脾與膈肌等周圍組織有粘連,分離后粘連面滲血不止。此種細小的滲血因暴露不佳可能在手術時不被發現,而術后由于脾窩空虛,膈肌上下移動,加上患者肝功能差凝血功能障礙,凝血困難,往往可積成多量出血,甚至引起休克。因此,在脾切除術時對脾周圍組織如膈肌、胰尾、脾蒂等處的小出血點應特別小心止血。在脾切除術后常在膈下或脾蒂附近放置一根橡皮管引流,萬一有出血可以立即發現;②血栓形成:脾切除后血小板常有明顯升高,有時可高達100 萬以上,持續時間可達2~3 周之久;加之手術時靜脈壁可能遭受創傷,術后腹內有時能發生感染(胰尾切除者機會更多),又由于患者術后往往長期臥床不活動,均可能造成脾靜脈內之血栓形成,甚至延及腸系膜上靜脈、門靜脈,誘發腹水、肝衰等;因此患者術后血小板升高過多者,應考慮使用肝素抗凝劑,并給大量抗菌藥物;③長期發熱:脾切除后高熱不退(39℃以上持續2 周左右)頗為常見,文獻報道約在10%以上;此種持續發熱的原因是多方面的,上述膈下血腫的繼發感染及靜脈內的血栓形成,即為重要原因之一;胰尾損傷后胰液外滲,附近組織被消化后產生吸收熱,亦有可能。總之,脾切除術后之發熱,仍然不外是一種炎癥表現,尤以膈下血腫之繼發感染最屬常見。常規在膈下放置橡皮引流管(有時并行低度負壓吸引),可以減少術后長期發熱現象。脾切除術之手術死亡率既往為3%~5%。死亡之原因一般多為滲血不止引起休克,其次為肝性昏迷及血管栓塞等。隨著圍術期處理方法的改進,現病死率約在1%以下。

3.腹水的治療 腹水發生的機制比較復雜,其原因是多方面的,因此治療一般應采取綜合療法。但肝硬化引起的腹水本身很少成為外科手術的適應證,主要以內科治療為主,如增加營養、改善貧血、限制鹽食、用各種利尿藥[如氫氯噻嗪(雙氫克尿塞),3 次/d,每次25~50mg]以增加腹水之排泄,臨床上均有一定的療效。外科治療方法有腹水頸內靜脈轉流術、分流術、TIPS、肝移植等。

(1)腹水頸內靜脈轉流術(peritoneovenous shunts):對少數肝功能尚好、無出血史的頑固性大量腹水、腹內壓增高者,可行腹水頸內靜脈轉流術。1974年,Le Veen 將一種有活瓣作用帶很多側孔的硅膠管經右上腹插入盆腔,活瓣固定在腹壁肌層內,硅膠管經皮下隧道通向頸部,并經頸內靜脈和下腔靜脈相通,獲得一定療效。之后,腹水頸內靜脈轉流術在Le Veen 原理的基礎上有很多改進,療效也有所增進,但長期轉流通暢率低。腹水頸內靜脈轉流有效的參考指標有患者腹圍縮小、體重明顯減輕、呼吸功能及活動能力改善等。禁忌證有腹膜炎、敗血癥、充血性心力衰竭多器官功能衰竭等。并發癥有局部滲漏、堵塞、感染及肺水腫DIC 等,故該法現已基本上被摒棄。(2)分流術或TIPS:分流術或TIPS 治療腹水雖有效,但因肝性腦病發生率高,所以現在不主張。(3)肝移植:終末期肝硬化伴有頑固性腹水患者,應行肝移植。

13 并發癥

1.胃底、食管曲張靜脈破裂出血,是門靜脈高壓最常見也是最兇險的并發癥。

2.肝性腦病 肝硬化病人發生上消化道出血后不論是曲張的靜脈破裂出血,還是胃黏膜或潰瘍出血,是易發生亦是最嚴重的并發癥。

3.胃腸道出血 這種出血主要來自食管、胃底靜脈曲張,急性胃黏膜糜爛以及十二指腸或胃潰瘍,主要是門脈高壓所引起,屬于門脈性胃病和門脈性腸病范疇,是慢性肝病最常見嚴重并發癥。

4.肝腎綜合征 門脈性肝硬化病人上消化道出血后,導致肝功能及全身衰竭易引起肝腎綜合征形成。

14 預后及預防

預后:治療門脈高壓癥,肝移植的作用是顯著的。這一治療方法極大地改變了這類患者的結果,20 世紀80 年代,這類患者的5 年存活機會僅有20%。而這類患者如選擇移植,就有75%~80%的5 年生存機會。至今還沒有其他方法能達到這種效果。

預防:

1.人群預防 本病的人群預防主要針對血吸蟲性肝硬化和肝炎后肝硬化實施,方法同血吸蟲性肝病和肝硬化。

2.個人預防

(1)一級預防

①防治病毒性肝炎。

②防治血吸蟲性肝病。

③抓緊肝硬化早期的治療。

(2)二級預防:本病的早期可無任何癥狀,而一旦出現癥狀又往往比較兇險,故有必要對患者肝炎后肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結合健康體檢定期隨訪,以早期發現、早期治療。由于無論何種病因產生的門脈高壓,食管靜脈曲張破裂大出血為其最常見的死因。防治食管靜脈曲張破裂出血成了治療門脈高壓癥的主要目標。治療方法分為非手術治療和手術治療。

①非手術治療方法有:

A. 普萘洛爾(心得安)能降低門脈壓力,對食管靜脈曲張破裂有確實的預防作用,但對出血患者無止血之功效。

B.近年來,在中醫藥治療肝纖維化的基礎上治療門脈高壓癥,值得探索。

C.內鏡下對曲張的食管靜脈行套扎術或硬化劑注射。

D.服用制酸劑如西咪替丁奧美拉唑等,減少胃酸分泌。

E.經頸靜脈肝內門腔靜脈內支架分流術(TIPS)是目前世界上治肝硬化門脈高壓癥的最新技術,它是利用介入放射學的手段達到肝內進行門-腔分流的治療目的,安全有效,損傷性小,具有廣闊的發展前景和臨床應用價值。

②門脈高壓癥的手術治療包括分流術和斷流術,兩類方法各有千秋。一般認為分流術降低門脈壓力效果好,食管靜脈破裂出血率低,但操作復雜,易發生肝性腦病。斷流術操作簡便,肝性腦病發生率低,但遠期發生食管靜脈破裂出血率高。近年來,兩類方法均有所改進以提高療效,提出了限制性門體分流術、選擇性門體分流術以及徹底的賁門周圍血管離斷術等方法。在世界范圍內,歐美國家傾向于作分流術,而中國和日本傾向于作斷流術,可能與兩地門脈高壓癥病因不同有關。門脈高壓癥伴食管靜脈曲張患者除了考慮選擇上述治療外,平時應注意防止誘發出血的因素。如禁食有骨刺或堅硬的食物,注意通便防止大便時用力致腹壓升高。

(3)叁級預防:門脈高壓癥的叁級預防針對食管靜脈曲張破裂出血、頑固性腹水、肝性腦病而言。食管靜脈破裂出血時可采用非手術療法和手術療法。非手術療法包括叁腔管氣囊壓迫、內鏡下止血、局部灌注止血藥、靜脈滴注垂體后葉素等。近年來,有報道使用生長抑素八肽-奧曲肽(sandostatin)治療食管靜脈曲張破裂出血取得顯著療效。手術療法同上所述,急診搶救以斷流術為宜。頑固性腹水最有效的外科措施是腹腔靜脈轉流術。肝性腦病重點在預防,其常見誘因有上消化道出血、感染、強利尿藥的應用、大量放腹水、低血鉀、濫用鎮靜藥、尿毒癥等,避免以上誘因,可減少肝性腦病的發生率。

治療門脈高壓癥的中成藥


相關文獻

開放分類:疾病肝膽外科
詞條門脈高壓癥banlang创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 劉光山
    2013/1/18 12:34:00 | #1
    2006年在北京檢查出患有肝硬化,藥物治療,沒有體力上的勞動,大約2009年發現有胃底筋脈曲張,2010年約10月份第一次出血,在家的縣城醫院治療,12月份出血較大在北京友誼醫院治療,做套扎手術,但是沒想到手術沒多久(約30天)出血,血量很大,到現在出血量出血也有5次左右了,因為條件關系,現在在縣城醫院,我看醫生開的藥也都是一些止血的藥,我想問問有沒有更好的治療,聽醫生說是,門脈高壓是高,我是患者女兒,患者還是很年輕的,今年41歲的
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 13:03:52 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號

京公網安備 11011302001366號


鏈接及網站事務請與Email:聯系 編輯QQ群:8511895 (不接受疾病咨詢)