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毛囊角化病

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1 拼音

máo náng jiǎo huà bìng

2 英文參考

keratosis follicularis

darier&apos

s disease

3 疾病別名

Darier病 假性毛囊角化不良病

4 疾病分類

皮膚性病

5 疾病概述

囊角化病又稱Darier病,為一種遺傳性角化不良性疾病。多于青壯年發病,呈慢性經過,可有家族史。好發于頭皮、面、前胸后背等皮脂分泌較多的部位。皮損為毛囊性角化性丘疹,密集融合成大斑片狀,丘疹的頂端為角化物,中心為漏斗型的小凹陷,皮損表面有灰褐色鱗屑痂,隨著病情發展可呈疣狀。

6 疾病描述

囊角化病又名假性毛囊角化不良病,系1859年首先由Darier命名,故又稱Darier病。是一種少見的,以表皮細胞角化不良為基本病理變化的慢性角化性皮膚病。因本病皮損有融合、增殖的傾向,故又曾被稱為增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

7 癥狀體征

本病可發生于任何種族中,男女發生率相等,常在兒童期初發(以8~16歲最多,5歲以前少見),但任何年齡都可發病。

早期的皮損為細小、堅實、正常膚色的小丘疹,但不久即有油膩性、灰棕色、黑色的痂覆蓋在丘疹頂端凹面,去除后丘疹頂端暴露出漏斗狀小凹,丘疹逐漸增大成疣狀,常群集并趨向融合,形成不規則的疣狀斑塊。位于屈側腋下、臀溝及陰股部等多汗、摩擦處的損害增殖尤為顯著,形成有惡臭的乳頭瘤樣和增殖性損害,其上有皸裂浸漬及膿性滲出物覆蓋。

皮損好發于皮脂溢出的部位,如頭皮、前額、耳、鼻唇溝、頸、肩、前胸、背中線部、腋下等,也可擴展到整個軀干、四肢屈側、臀部和生殖器部,最早皮損的常見部位是耳后。頭皮部的皮損常覆蓋油脂樣污痂,一般無脫發。面部的皮損在鼻部特別嚴重,唇部可有結痂、皸裂、腫脹和淺表性潰瘍,舌背部可發生斑狀角化和淺表性糜爛,在齒齦和腭部常可有小白丘疹;在掌跖常可有點狀角化,并可相互融合形成掌跖彌漫性角化;在手足背和脛前可有扁平疣樣丘疹,往往呈線狀排列,或可類似為疣狀肢端角化癥(Hopf),消退后可遺留白色斑點;指甲可發生甲下角化過度、甲脆弱、碎裂、白色或紅色縱紋,甲游離緣有叁角形缺損。Ronchese認為本病的指甲變化具有特征性,對早期或癥狀不典型患者的診斷有幫助。

本病還可累及口咽食道、喉和肛門直腸粘膜。

皮疹通常是對稱和廣布的,但明顯的不對稱或帶狀、痣樣分布也可以發生,有些病例皮損部可發生大皰。在局限性毛囊角化病,皮疹沿著BLaschko線局限性或帶狀分布軀干為其好發部位,大多呈線狀,但當發生于別處時診斷是困難的,需依靠皮損活檢來確診。

皮損常在夏季加重,病人有對光敏感,可因嚴重的日曬而誘發病損(為K ebner現象)。Baba等報告在亞紅斑量UVB照射后可引起皮損復發。

本病實際上并不是一種毛囊性疾病,這可由某些缺乏毛囊的部位,如掌跖和口腔粘膜可以發病的事實得到證實。

8 疾病病因

本病為一種常染色體不規則顯性遺傳性皮膚病。Domonkos指出在文獻報告的病例中約25%顯示此特征;日高統計一組222例患者中99例有家族史。

除遺傳因素外,有些學者根據部分病人血清維生素A濃度低及應用維生素A治療有一定的效果,因而認為本病與維生素A代謝障礙有關,但意見不一,故有關維生素A在本病病因學中的作用仍需進一步研究;由于本病病理上有角化不良的特征,故可認為本病代表在表皮合成和轉換障礙的家族性疾病。Caulfield等電鏡的研究已顯示有張力絲—橋粒復合物缺陷,這些缺陷可以是此復合物合成、結構成熟上的缺陷。最近,Rubin報告有因服用碳酸鋰而誘發本病。

在1981年,Jegasothy等報告了本病的另一體征,在他們觀察的8例病人中,7例病人有無反應性和不能產生白細胞抑制因子,病人的淋巴細胞刀豆球蛋白A完全無反應(但對植物血凝素和美洲商陸分裂素反應正常),這一發現促使對本病的免疫系統改變作更多的研究。目前認為,因為病人有無反應性及本病有角質形成細胞損傷,故易合并由單純皰疹病毒所致的Kaposi水痘樣疹

9 病理生理

本病的特征性病理改變為:①特殊形態的角化不良,形成圓體和谷粒;②基底層上棘層松解,致形成基底層上裂隙和隱窩;③被覆有單層基底細胞的乳頭,即“絨毛”向上不規則增生,進入隱窩和裂隙內;④可有乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過度,真皮呈慢性炎癥浸潤

圓體見于Malpighi上部層,特別是顆粒層內,其中央為均質性嗜堿性固縮核,核周繞以透明暈,在暈周圍有像殼一樣的嗜堿性物包繞;谷粒則見于角層和隱窩,類似角化不全細胞,但個體稍大,常呈谷粒狀,周圍繼以均質性角化不良物質,后者染色常呈嗜堿性;隱窩為小的裂隙樣表皮內水皰,常直接位于基底層上方,其中棘刺松解細胞呈部分過早角化。

口腔粘膜損害的組織象與皮損相似,也有角化不良和隱窩,但一般無典型的圓體形成。

10 診斷檢查

根據臨床表現及病理檢查結果,診斷不難,但有時需與以下疾病相鑒別:

(1)黑棘皮病  皮損色深,多局限于腋下、腹股溝等身體屈側部位,呈柔軟的乳頭瘤狀,惡性型常合并內臟腺癌

(2)融合性網狀乳頭瘤病  青年期發病,好發于兩乳房間、雙肩胛間,為黃棕色扁平丘疹,并逐漸融合成網狀斑片。

(3)脂溢性角化  好發于中年以上成人的面部、手背、軀干和上肢,為褐色扁平斑丘疹,表面光滑或呈乳頭瘤樣改變。

11 治療方案

傳統上維生素A已被應用許多年以減輕病情,雖有獲得不同程度成功的報道,但多數效果并不理想,常規用量為5萬~10萬u/d,但用30萬~100萬u/d成功率更高些,在用大劑量時往往有維生素A過多的副作用;Ayres等用維生素A15萬u/d加維生素E聯合應用能獲效。

近20年來已逐漸用維A酸來治療本病并替代維生素A。其作用機制是促進DNA合成、加速生發層的有絲分裂速度,使上皮細胞正常化、顆粒層增厚、角化不全減少,使角化不良恢復正常。比較有效和常用的合成維A酸有叁種:異維A酸(商品名泰爾絲)、阿維A酯(商品名Tigason)及其主要代謝產物阿維A(商品名)。前者是維A酸的立體異構體,而后兩者分別是芳香維A酸的乙酯和甲酸。Orfanos用阿維A酯50~75mg/d治療能迅速控制皮損癥狀,以后逐漸減量改用維持量25~30mg/d。應用異維A酸每日0.5~1mg/kg、阿維A25~30mg/d或我國研制的維胺酯25mg,一日3次也能獲效。

對炎癥皮損的局部治療包括外用皮質類固醇霜或軟膏,也可外用水楊酸煤焦油硫磺軟膏等。Fulton等用0.1%維A酸霜封包治療數月可使皮損獲痊愈;對小斑片損害,用康寧克通局部注射可使皮損獲得迅速但暫時性的緩解;對肥厚性皮損,擦皮術、激光或切除后植皮等均可予考慮。

12 預后及預防

病人應避免烈日曝曬。由于本病為遺傳性疾病,故應絕對禁止近親結婚

13 特別提示

角化病的病因是角化毛孔被角栓閉塞,呈毛孔性角化小丘疹,病因不明。部分病人有甲狀腺機能低下,或有Cushing’s Syndrome(庫辛氏癥候群)。也有一部分的病人是因為注射或服用皮質類固醇以后,才發生此種皮膚病。

常見于異位性傾向的病人,或遺傳性,多發于同一家族。所以,還沒有開始醫治時,需要作進一步的檢查,診斷毛囊角化病是屬于哪一種。治療的藥物包括維甲酸霜劑或凝膠AHA、PHA、Kogic Acid或是阿達帕林凝膠。這些霜劑或凝膠大多會有一些不良的反應。在治療最初幾周,可能會出現紅斑、燒灼感或脫皮現象,懷孕婦女也不可以使用,所以,要在醫生的監督下才可以使用。

治療毛囊角化病的中成藥


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條毛囊角化病banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/19 3:08:05 | #0
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