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毛發紅糠疹

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1 拼音

máo fā hóng kāng zhěn

2 英文參考

Pityriasis rubra pilaris

3 概述

毛發紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱毛發糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑,以后出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病斑片,往往同時伴有掌跖角化。

4 診斷

本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發于手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中度鱗屑,掌跖角化過度,及組織病理的特征診斷一般并不困難。

5 治療措施

本病目前尚無特殊療法,可酌情選用以下方法

1.全身治療

(1)維生素A  可口服維生素A,每日15~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉注射。如已用藥兩個月后無效則停用,顯效者可繼續服用。長期大劑量應用時發注意副作用發生。表現為食欲不振,皮膚瘙癢,毛發干枯,脫發,口唇皸裂,易激動骨痛骨折顱內壓增高頭痛嘔吐)。

(2)維甲酸類  常用的有13-順維甲酸,劑量為每日0.5~1mg/kg,分次口服。以后每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量為0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg · d),連續服藥數月,可緩解病情,但停藥后可復發。

(3)維生素E  每次100mg,每日3次口服,可增強維生素A療效。

(4)皮質類固醇激素  僅適用于急性進行期或繼發紅皮病的病人,可暫時緩解癥狀,因此一般不宜采用。

(5)免疫抑制劑  此藥毒副作用較大,對病情較嚴重,特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(MTX)每周10~25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用藥期間應注意觀察血常規和肝功能的變化。

(6)中醫中藥  以清熱去風,涼血治則。方用土地,元參,杭芍,茅根牛子,生石膏知母荊芥防風等,每日1劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。

2.局部治療  局部治療應以潤膚,角質松解為原則,可選用3%~5%水楊酸軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。

3.物理療法  糠浴,淀粉浴及礦泉浴等都可應用。

6 病因學

本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一個家庭中可有幾個人發病,故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛發紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨床和組織學方面都有許多特征,提示為一種維生素缺乏疾病(特別是維生素A),而大劑量維生素A治療無效。且Brunsting通過暗適應驗證明絕大多數病歷沒有維生素A缺乏現象。

其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發因素。

7 病理改變

最顯著組織病理特征是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有一根毛發。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤

8 臨床表現

毛發紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病,其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以后開始出現特征性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀。

損害好發軀干,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生于手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的癥狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛干燥的鱗屑性紅皮病。

本病除稍有癢感及皮膚干燥及緊張感外,一般沒有全身癥狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退

9 鑒別診斷

需與下列疾病相鑒別。

1.銀屑病  損害為層層云母樣銀白色鱗屑,剝去鱗屑可見Auspitz現象,累及頭皮時,頭發呈束狀,掌跖無角化過度,本病與毛發紅糠疹在組織病理學上是截然不同的。

2.扁平苔蘚  損害為多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發亮扁平丘疹,很少累及面部,頭皮及掌跖,組織病理有特異性

3.脂溢性皮炎  本病早期不易與毛發紅糠疹區別,但后期毛發紅糠疹可出現典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化,鑒別并不困難。

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開放分類:疾病
詞條毛發紅糠疹banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/24 11:05:51 | #0
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