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慢性肉芽腫病

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1 拼音

màn xìng ròu yá zhǒng bìng

2 概述

慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease,CGD)是以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害為特點的遺傳粒細胞殺菌功能缺陷病。多數病人的男性,X-連鎖隱性遺傳;少數為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病。主要缺陷是宿主吞噬細胞系統產生的過氧化氫不足,不能殺滅過氧化氫酶陽性菌,致感染廣泛播散。肉芽腫是對比化膿性感染的一種反應,常有色素性類脂組織細胞浸潤和包繞。

3 治療措施

感染通常需要大量抗生素間歇或持續治療,磺胺異惡唑也有效。應用過氧化氫生成劑如美藍和苯二酮,療效不大。膿腫需手術引流。過去認為CGD預后較差,但有些病人健康良好,并存活至青壯年。嚴重病例可予骨髓移植

4 臨床表現

一般于幼年發病。特點是皮膚、肺和淋巴結反復發生感染。致病菌往往為過氧化氫酶產生菌,如金黃色葡萄球菌、沙雷氏菌、大腸埃希氏菌和假單胞菌,而引起化膿性淋巴腺炎、鼻炎結膜炎、肺為和慢性皮炎,肝膿腫骨髓炎也較常見。胃壁局限性肉芽腫可致胃竇狹窄。此外,尚可引起視網膜損害、慢性腹瀉肛周膿腫腦膿腫等。病兒一般發育延遲。

5 輔助檢查

白細胞計數因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏,而不能產生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧;其他粒細胞蛋白(如細胞色素b245)可能也缺乏。粒細胞四唑氮鹽(NBT)還元試驗缺失和殺菌試驗異常等均有助于診斷。另常有貧血骨髓涂片可見深藍色組織細胞。

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  • 評論總管
    2019/10/17 3:25:49 | #0
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