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慢性紅斑狼瘡

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1 拼音

màn xìng hóng bān láng chuāng

2 疾病別名

性皮膚型紅斑狼瘡

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

慢性紅斑狼瘡以盤狀紅斑狼瘡為多見,特點為皮膚持久性盤狀紅斑,境界清楚,表面毛細血管擴張關有黏著性鱗屑,剝離鱗屑可見其下擴張毛襄口,鱗屑底面有很多刺狀角質突起,拴在毛襄口中。在發展過程中,損害中心逐漸萎縮色素減退,而周圍色素沉著

5 疾病描述

本病是一個譜性疾病,即從局限于皮膚的盤形紅斑狼瘡(DLE)到全身的系統性紅斑狼瘡(SLE),中間有許多亞型。

6 癥狀體征

(1)盤狀紅斑狼瘡(DLE)  特點為皮膚持久性盤狀紅斑,境界清楚,表面毛細血管擴張并有粘著性鱗屑。剝離鱗屑,可見其下擴張的毛囊口。鱗屑底面有很多刺狀角質突起,栓在毛囊口中。在發展過程中,損害中心逐漸出現萎縮,微凹,色素減退,而周圍色素沉著。皮損局限者稱為局限性盤狀紅斑狼瘡,好發于面部,特別是兩頰和鼻背,呈蝶形分布;其次發生口唇耳廓、頭皮等處。盤狀紅斑狼瘡也可廣泛地發生于四肢手背、手指、軀干,稱播散性盤狀紅斑狼瘡。此外,DLE尚可有第二種類型損害,為紫紅色蕁麻疹斑塊,不發生萎縮和鱗屑,一般在面部,可不對稱,或呈蝶形分布。在唇及口腔粘膜的DLE損害呈灰白色斑塊,可形成糜爛及淺潰瘍,最后出現萎縮。有不同程度瘙癢和燒灼感。DLE病程呈慢性,少數病例皮損可自行消退。一般愈后留下色素減退的萎縮性瘢痕,嚴重的瘢痕可引起毀形,頭皮則形成萎縮性脫發區。容易復發。有時在日曬或過度勞累后加劇。少數經久不愈的陳舊損害因局部用藥不當或長期慢性刺激可發展為鱗狀細胞癌

(2)疣狀(肥厚性)狼瘡皮損好發于面部,為非瘙癢性丘疹結節樣損害,皮損顯著高出皮面,表面可呈疣狀,與角化棘皮瘤和肥厚性扁平苔蘚相似

(3)凍瘡樣狼瘡是一型分布于肢端的由微血管受到冷創傷引起的慢性紅斑狼瘡,分布于指尖、耳輪小腿、足跟。多見于女性。常發生在面部的DLE之后,有時可有系統累及。有報告可有抗磷脂抗體陽性。用治療LE藥物治療通常無效。

(4)狼瘡性脂膜炎又稱深在性紅斑狼瘡(LEP),為介于DLE和SLE間的中間類型。發生率占LE的2%以上。男女都可發生,主要見于女性。大多為中年人(40~50歲),但少數兒童亦發生。皮損表現為深部皮下結節或斑塊,一個或多個,堅硬。表面皮膚常為皮色或淡紅色,或為典型DLE。有的結節持續不變,而在其它部位發生新損害,有的逐漸擴大或與鄰近結節融合成斑塊。有的結節可吸收,皮面凹陷或壞死,潰瘍,愈合后留萎縮性瘢痕。結節可發生于任何部位,常見于頰、臀、臂,其次為股、胸部。單側或兩側分布。

LEP經過慢性,可同時伴SLE或DLE,亦可在LE發病之前或后發生,或者以結節形式存在而無典型LE皮損。本型不穩定,可向DLE或SLE轉變。亦可初為DLE或SLE,以后轉為LEP。

7 疾病病因

詢問病期久暫,有無遺傳因素,有無日曬或紫外線照射、受凍、感染、手術、藥物過敏等誘因,局部癥狀如何,有無全身癥狀。

8 診斷檢查

實驗室檢查:可有貧血白細胞減少、血小板減少和血沉增快。30%病例ANA(+),類風濕因子陽性,免疫球蛋白升高。組織病理病變主要在皮下脂肪組織,直接免疫熒光示脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。DLE的診斷主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件可作免疫熒光帶試驗以助確診。

9 治療方案

(一)一般治療

1、應該樹立和疾病作斗爭的堅強信心。近年來由于皮質類固醇免疫抑制劑的應用及中西醫結合等治療成果,SLE預后已有明顯改善。

2、避免日曬,對日光敏感者尤應注意。外出應該使用防光劑、撐傘或戴寬邊帽,穿淺色長袖上衣和長褲。忌用有光敏作用的藥物,如酚噻嗪、克尿塞磺胺類制劑和灰黃霉素等。

3、避免過勞,急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早作治療性流產

4、避免受涼、感冒或其它感染。

5、增強機體抵抗力,注意營養維生素補充。

(二)DLE的治療

1、內用療法

(1)抗瘧藥如羥氯喹每日0.2~0.4g,病情好轉后減為半量。有時每周0.2g即可控制病情,療程視病人耐受情況和病情而定,一般總療程為2~3年。由于羥氯喹能緩慢地在體內許多組織積儲,特別是視網膜的色素上皮細胞,引起視網膜病,開始用藥后6個月應作一次眼底檢查,以后每3個月復查一次。

(2)泛發病例可以口服小量皮質類固醇。

(3)氯法齊明每日100 mg。副作用為皮膚紅染。

(4)沙利度胺(酞咪哌啶酮反應停)可試用,初量200 mg/d,分兩次口服。出現療效后減為每日100mg維持,并繼續治療3~5個月,在大多數患者有效,但停藥易復發。

2、外用療法  外用皮質類固醇軟膏,一日2次,或封包。或皮損內注射皮質類固醇,如曲安萘德、醋酸氫化考的松混懸液等,1~2周注射1次。

10 預后及預防

無特殊。

11 特別提示

慢性紅斑狼瘡以盤狀紅斑狼瘡為多見,特點為皮膚持久性盤狀紅斑,境界清楚,表面毛細血管擴張關有黏著性鱗屑,剝離鱗屑可見其下擴張毛襄口,鱗屑底面有很多刺狀角質突起,拴在毛襄口中。在發展過程中,損害中心逐漸萎縮,色素減退,而周圍色素沉著。

又稱慢性皮膚型紅斑狼瘡(chronic cutaneous lupus erythematosus),多見于中年男女,若皮損局限于頭、面部時為限局型,如尚累及手、足、四肢和軀干等處時稱為播散型。

治療慢性紅斑狼瘡的穴位


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條慢性紅斑狼瘡banlang创建
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  • 評論總管
    2019/11/15 16:32:53 | #0
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