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麻風病

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1 拼音

má fēng bìng

2 概述

麻風病是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病。主要侵犯皮膚、粘膜和周圍神經,也可侵犯深部組織器官。本病在世界范圍內流行甚廣,據估計全世界現有麻風病人約一千萬人左右主要分布于亞洲、非洲及拉丁美洲。

3 麻風病的病因

病原菌是麻風桿菌。在光學顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲,長約2~6微米,長約0.2~0.6微米,無鞭毛、芽孢或莢膜。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀形狀。數量較多時有聚簇的特點,可形成球團狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風桿菌新的結構。麻風桿菌抗酸染色為紅色,革蘭氏染色陽性。離體后的麻風桿菌,在夏季日光照射2~3小時即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時,可喪失其活力。一般應用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。

麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內分布(以瘤型一端病人為例)比較廣泛,主要見于皮膚、粘膜、周圍神經、淋巴結、肝脾等網狀內皮系統某些細胞內。在皮膚主要分布于神經末稍、巨噬細胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓睪丸腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液橫紋肌中也能發現少量的麻風桿菌。麻風桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外,其它在乳汁、淚液、精液陰道分泌物中,也有麻風桿菌,但菌量很少。

麻風桿菌動物接種:1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1066年在Ress應用免疫抑制法,造成嚴重的系統性感染,使麻風桿菌的動物接種前進了一大步。1971年Kirchheimer與 Storrs應用犰狳接種麻風桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報告應用裸鼠(先天無胸腺小鼠)接種麻風桿菌獲得成功。

麻風桿菌的人工培養,到目前還未獲得公認的成功。因此,上工培養仍是今后研究的重點。

4 麻風病的傳染方式

麻風病的傳染方式主要是直接接觸傳染,其次是間接接觸傳染。

1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風病人的直接接觸,傳染是通過含有麻風桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發病有關,但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。

2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風患者經過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小,但也不可能忽視。

3、其它傳染方式從理論上說,麻風菌無論通過皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來有人強調呼吸道的傳染方式,認為鼻粘膜是麻風菌的主要排出途徑,鼻分泌物中的麻風菌在離體后仍能存活相當的時間,帶菌的塵埃或飛沫可以進入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出,以吮血蟲為媒介可能造成麻風的傳染。然而,對這些看法尚有爭論。而且在麻風的流行病學方面還未能得到證實。

必須指出,盡管目前尚無足夠的證據肯定什么是主要的傳染途徑,但要機體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導作用的因素。一個傳染性患者的周圍人群受到感染的機會雖然相似,但發生麻風的畢竟是少數。麻風院(村)附近的地區,麻風發病率也并不高,即使是麻風患者的配偶,患病率一般不超過5%。此外約有2/3的麻風病人并問不出麻風接觸史。這些都表明,多數長期密切接觸者并不發病。麻風桿菌進入人體后是否發病以及發病后的過程和表現,主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機體的免疫狀態。近年來不少人認為,麻風病也和其他許多傳染病一樣,存在有亞臨床感染(Subcllinical infection),借以說明麻風病的感染率要比發病率高得多,絕大多數接觸者在感染后建立了對麻風菌特異性免疫力,以亞臨床感染的方式而終止感染。

5 麻風病的免疫

麻風病是一慢性傳染病模型,也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風在組織病理學上和組織內含菌量的多少都表現明顯差異。這些差異并非麻風桿菌有不同的菌株,而是由于機體對麻風桿菌的免疫反應不同所致。近年來根據臨床、細菌、病理、免疫等方面表現和特點,都可見到這種漸次移行的現象。為了形象地說明以免疫力為基礎的這種狀態,借用物理學上的光譜概念,確立了麻風病的免疫光譜現象。即從結核樣型、界線類、(界線類偏結核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個連續的光譜狀。一些研究表明,機體的免疫力決定著麻風的感染過程,如感染后是否發病、發病類型和轉歸等。從各型麻風皮膚和淋巴結活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細胞浸潤程度以及組織巨噬系統細胞的形態學變化,都可以反映出病人對麻風桿菌免疫反應的不同。

應用體液免疫和細胞免疫測定方法檢測結果說明,健康成人對麻風桿菌大都具有較強的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強弱隨年齡增長而漸增強。各型麻風對麻風桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結核型麻風(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(LL),其體液抗體明顯增高,而細胞免疫功能則顯示嚴重缺陷。各型麻風從體液抗體產生來看,其水平在麻風光普中依序為:LL>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結核樣型和正常人為高,這是一個反常現象。說明在麻風病的血清中雖有高水平的坑體,但對身體似乎沒有任何保護和有益作用。從細胞免疫反應的強度來看,依序為:TT>BT>BB>BL>LL。麻風病的免疫防御機制主要是細胞免疫。需要指出的是,細胞免疫反應的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個方面,瘤型麻風經有效的抗麻風治療后,其非特異性細胞免疫缺陷可以得到改善;而對麻風桿菌的無反應性(如麻風菌素試驗),雖經多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質和機制還有待深入研究。

6 麻風病的治療

[1]

麻風病患者及早和規范開展聯合化療是消除傳染、阻斷傳播、預防畸殘和及早治愈的關鍵。

6.1 藥物種類、用法和不良反應

6.1.1 抗麻風藥物種類

1.常用抗麻風藥物包括

(1)利福平(Rifampicin)膠囊劑,每粒300mg。

(2)氨苯砜(Dapsone)片劑,每片100mg。

(3)氯法齊明(Clofazimine)丸劑,有兩種,每月監服的為每粒100mg,每天自服的為每粒50mg。

2.其他替代藥物

(1)氧氟沙星(Ofloxacin)片劑,每片100mg。

(2)米諾環素(minocycline)片劑,每片100mg或50mg;。

(3)克拉霉素(Clarithromyein)片劑,每片250mg。

(4)莫西沙星(Moxifloxacin)片劑,每片400mg。

6.1.2 常用的抗麻風藥物用量和用法

表5-1常用的抗麻風藥物用量和用法

藥物

服法

<5歲

5~9歲

10~14歲

≥15歲

利福平

每月一次(監服)

150mg

300mg

450mg

600mg

氯法齊明

每月一次(監服)

50mg

100mg

200mg

300mg

氯法齊明

每日一次(自服)

50mg(隔日)

50mg

50mg

50mg

氨苯砜

每日一次(自服)

25mg(隔日)

25mg

50mg

100mg

6.1.3 抗麻風藥物不良反應

表5-2 抗麻風藥物不良反應

藥名

主要不良反應

罕見不良反應

利福平

毒性、胃腸反應、過敏反應

急性腎功能衰竭休克血小板減少

癥、皮疹、“流感綜合征”、偽膜性結

腸炎、偽腎上腺危象、骨質軟化癥、溶

血性貧血

藥名

主要不良反應

罕見不良反應

氨苯砜

胃腸反應、溶血貧血、WBC減少、剝

性皮炎、肝臟損害

氨苯砜綜合征,精神障礙

氯法齊明

胃腸反應,色素沉著魚鱗病樣皮膚

視力下降,心律失常

氧氟沙星

惡心、胃腸不適、失眠頭痛眩暈

藥疹

米諾環素

胃腸反應,光暴露部位色素沉著

神經系統癥狀牙齒變色

克拉霉素

胃腸不適、惡心嘔吐

藥疹

莫西沙星

惡心、腹瀉、眩暈、頭痛、腹痛、嘔吐

竇性心動過速,誘發癲癇發作、幻覺

6.1.4 抗麻風藥物應用的注意事項

1.化療前,應了解患者的藥物過敏血液病和肝腎疾病史。開展血常規和肝腎功能檢查,對有血液異常和肝腎功能障礙的患者,應根據情況慎用抗麻風藥物,或選用替代治療藥物。

2.應向患者說明服用抗麻風藥物可能出現的不良反應,囑咐患者一旦出現不良反應,應及時報告醫生,特別應警覺新病人在治療4~5周后可能發生的氨苯砜綜合征。

3.口服抗麻風藥物應晨間空腹頓服,如患者對藥物耐受性較差,可由縣(市)麻風病防治機構醫生決定將空腹頓服藥改為飯后服用或分服

4.輕微不良反應,例如胃腸道反應和關節痛等,可在醫生觀察指導下繼續用藥。

5.如不良反應較重,應及時報告縣(市)麻風病防治機構,并囑患者到縣(市)麻風病防治機構就診,經臨床觀察決定是否停用導致不良反應的藥物。

6.如發生明確或可疑嚴重不良反應,應立即停藥,并囑患者到醫療衛生機構診治,同時按照藥物不良反應報告程序進行報告。

6.2 化療方案和療程

6.2.1 成人少菌型麻風病患者化療方案和療程

利福平600mg,加氨苯砜100mg,每月1次監服;氨苯砜100mg每天1次自服,治療6個月。每月服藥不少于20天,可在9個月內完成;連續中斷3個月則應重新治療。

6.2.2 兒童少菌型麻風病患者化療方案和療程

表5-3  兒童少菌型麻風病患者化療方案和療程

藥物

服法

<5歲

5~9歲

10~14歲

≥15歲

利福平

每月1次(監服)

150mg

300mg

450mg

600mg

氨苯砜

每日1次(自服)

25mg(隔日)

25mg

50mg

100mg

注:療程為6個月,完成時間和規則治療定義同成人少菌型患者。

6.2.3 成人多菌型麻風病患者化療方案和療程

利福平600mg,加氯法齊明300mg,加氨苯砜100mg,每月1次監服;氫苯砜100mg,加氯法齊明50mg,每天1次自服,三藥治療12個月。每月服藥不少于20天,一年中至少服藥8個月,連續中斷4個月應重新治療,整個療程可在18個月內完成。

6.2.4 兒童多菌型麻風病患者化療和療程

表5-4  兒童多菌型麻風病患者化療方案和療程

藥物

服法

<5歲

5~9歲

10~14歲

≥15歲

利福平

每月1次(監服)

150mg

300mg

450mg

600mg

氨苯砜

每日1次(自服)

25mg(隔日)

25mg

50mg

100mg

氯法齊明

每月1次(監服)

50mg

100mg

200mg

300mg

氯法齊明

每日1次(自服)

50mg(隔日)

50mg

50mg

50mg

注:療程為l2個月,完成時間和規則治療定義同成人多菌型患者。

6.2.5 特殊情況時治療方案和療程

1.復發患者  按照多菌型方案治療。

2.中斷治療者  重新按照原來的治療方案和療程治療。

3.利福平耐藥或過敏或肝腎損傷不能用利福平者

(1)強化治療階段:莫西沙星400mg,加氯法齊明50mg,加克拉霉素500mg,加米諾環素100mg,每天服藥1次,治療6個月。

(2)繼續治療階段:莫西沙星400mg,加克拉霉素500mg,加米諾環素200mg,每月服藥1次,繼續治療18個月。每次服藥,無論是每日或每月一次都應在監督下服用。對于以前未接受過長時間氨苯砜單療(超過1年)的患者,在6個月初始強化治療階段可以用氨苯砜代替克拉霉素或米諾環素。

4.氨苯砜過敏者:

將氨苯砜去除,僅服用利福平和氯法齊明兩藥,療程12個月。

5.拒服氯法齊明者:

以氧氟沙星400mg,或米諾環素100mg,每日治療,療程12個月。

6.2.6 臨床療效評價標準

1.顯著進步  活動性皮損大部分消退,細菌指數下降。

2.進步  活動性皮損部分消退,細菌指數有下降。

3.無變化  皮損及細菌指數基本無變化。

4.惡化  皮損擴大或出現新皮損,細菌指數升高。

6.3 臨床治愈標準

完成聯合化療規定療程的病例,活動性癥狀(活動性皮損或周圍神經疼痛及壓痛等)完全消失,無麻風反應,皮膚涂片查菌陰性,應臨床判愈。

7 參考資料

  1. ^ [1] 國家基本藥物臨床應用指南和處方集編委會主編.國家基本藥物臨床應用指南:2012年版[M].北京:人民衛生出版社,2013:377-380.

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  • 評論總管
    2018/11/16 11:10:26 | #0
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