1 拼音
luò yè xíng tiān pào chuāng
2 疾病分類
口腔科
3 疾病概述
天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內皰性平凡病,可能是一種自身免疫性疾病。臨牀上可分四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
落葉型天皰瘡 皮損好發於頭麪、軀乾、起出爲皰破滲出形成黃褐色,由膩性葉狀結,有腥臭、口腔粘膜損害輕、少見。
治療原則:
1、支持療法。
2、皮質激素。
3、免疫抑制劑。
4、血漿交換療法。
5、中毉中葯。
6、侷部治療。
4 症狀躰征
(1)口腔:黏膜完全正常或微有紅腫,可能有表淺糜爛。
(2)皮膚:表現爲松馳的大皰,皰破後有黃褐色鱗屑痂,邊緣翹起呈葉狀。
(3)眼結膜及外隂黏膜也常受累。
5 疾病病因
天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認爲與病毒感染、紫外線照射、某些葯物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘郃物質成爲自身抗原而誘發自身免疫反應有關。
6 診斷檢查
臨牀損害特征 臨牀上往往僅見一紅色創麪或糜爛麪,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方,尼氏征陽性,或揭皮試騐陽性則有助於診斷,但不要大範圍地採用揭皮試騐,以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現爲躰質下降,甚至亞病質,也有助於診斷。此外,下列方法有助於正確診斷。
細胞學檢查 侷部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,塗於玻片上,乾燥後用吉姆薩或赤囌木精-伊紅染色,可見典型的棘層松解的解躰細胞。該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞
7 治療方案
1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次。
2、腎上腺皮質激素潑尼松的起始量爲120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg爲維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用沖擊療法和間歇給葯法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d後,採用隔天給葯或給3天葯、休息4天的治療。
8 預後及預防
無特殊。