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卵巢功能不全

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1 拼音

luǎn cháo gōng néng bù quán

2 概述

卵巢功能不全,小兒以原發性性腺生成障礙較多見,是由于性染色體異常所致的卵巢早期停止發育。于生殖細胞減數分裂時,若卵子精子性染色體分離,可造成一個無X染色體的卵子與一個帶有X染色體的精子結合,或一個帶X染色體的卵子與一個無性染色體的精子結合,則合子只有一個X染色體,造成性分化異常。

3 癥狀

三大基本特點:身材矮小,性幼稚,卵巢無濾泡及卵子而代之以纖維組織嬰兒時期頸后皮膚過度折疊呈蹼狀.手背、足背發生水腫,以后漸消失。典型病例外形似女性,常于青春前期發現乳房不發育,閉經,性幼稚,生長遲緩,身材矮小,蹼頸,后發際低,眼瞼下垂斜視眼球震顫,耳位低,乳頭間距寬,盾形胸,肘外翻色素痣,指、趾甲發育不全,第四掌骨跖骨短小,外生殖器幼稚,部分病例智能落后,手掌膚紋的掌軸三角(atd)大于45° (正常小于45°)。約50%的病例伴有心臟畸形,以主動脈縮窄多見。不典型者于出生后可有規則月經周期,有者伴局灶性肝內膽汁淤滯或色盲,或有G-6PD缺乏,可能系基因位點上有突變之故。

4 如何治療

應向其父母解釋清楚疾病實質,由于卵巢發育不全影響乳房發育及月經來潮,家屬須配合,督促小兒加用激素。一般從12~13歲開始用雌激素治療,如Premarin(馬雌激素)1.25mg/日持續用2~4月,以后每個月的初21天用1.25mg/日,以促進第二性征的發育,停藥后3~5天即見月經來潮。若乳房發育差,月經不規則可于每個月的末5天口服安宮黃體酮5~10mg,如此雖終身不孕,但可保持正常性生活

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開放分類:兒科
詞條卵巢功能不全tatata创建
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  • 評論總管
    2020/11/30 17:16:57 | #0
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