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粒細胞缺乏癥

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1 拼音

lì xì bāo quē fá zhèng

2 病因病理病機

粒細胞缺乏癥可繼發于藥物反應、化學藥物中毒電離輻射感染免疫性疾病,亦可原因不明,但最常見的病因是藥物反應。藥物引起者的發病機理可能是:①藥物對骨髓多能干細胞毒性,致細胞代謝障礙。毒性強弱與藥物劑量和用藥時間有關;②藥物在機體內引起異常免疫反應,使粒細胞及前體細胞破壞。此種反應與藥物的劑量無關。此型的免疫機理有以下幾類:①半抗原型:藥物本身為半抗原,與敏感者粒細胞膜蛋白結合成復合體,即全抗原刺激機體產生抗粒細胞抗體白細胞凝集素與白細胞溶解素,引起粒細破壞與溶解。一旦再次給藥,膜面被復之抗體又被激活;②“無辜旁立受害者”型:藥物先與血漿蛋白結合成抗原,刺激機體產生IgM抗體,后者與抗原形成免疫復合物,非特異地吸附中性粒細胞膜表面,激活補體而破壞粒細胞;③蛋白載體型:藥物先與血漿蛋白相結合,再吸附于粒細胞的膜蛋白上,三者形成復合體(全抗原),刺激機體產生抗粒細胞抗體,在補體參與下導致粒細胞破壞;④自身抗體型:也稱膜損傷型,藥物或其代謝產物與粒細胞膜結合,使膜抗原決定簇改變,激發自身抗體形成,直接破壞粒細胞。上述抗體不僅可破壞循環池中粒細胞,也可破壞骨髓中各期幼稚細胞,對CFU-GM的增殖亦有抑制作用

3 臨床表現

發病前多數患者有某種藥物接觸史。起病急驟、高熱寒戰頭痛、極度衰弱、全身不適。由于粒細胞極度缺乏,機體抵抗力明顯下降,感染成為主要合并癥。牙齦口腔粘膜、軟腭、咽峽部發生壞死潰瘍,常覆蓋灰黃或淡綠色假膜。皮膚鼻腔陰道子宮直腸肛門均可出現炎癥局部感染常引起相應部位淋巴結腫大。肺部的嚴重感染引起咳嗽呼吸困難紫紺。發生敗血癥時可伴肝損害,出現肝大黃疸。嚴重者可伴中毒性腦病或中神經系統感染,出現頭痛、惡心嘔吐意識障礙,甚至昏迷藥物過敏者可發生剝脫性皮炎。若短期內不恢復,死亡率極高。

4 診斷

實驗室檢查

一、血象

白細胞明顯減少,常低于2×109/L,中性粒細胞絕對值在0.5×109/L以下。分類僅占1~2%,甚至缺如,余絕大多數為淋巴細胞單核細胞紅細胞血小板變化不大。

二.骨髓象

細胞增生不良,分類中紅系、巨核系細胞正常。粒系細胞視病因而定。再生障礙型粒細胞缺乏癥,其粒系各階段細胞均明顯減少,有時僅見少數早幼粒和原始粒細胞。免疫型粒細胞缺乏癥的粒系細胞比例可能不減少,但有成熟障礙。恢復期細胞增生高度活躍,并有一過性原始粒細胞和早幼粒細胞增多,但數日內比例恢復正常,可與急性白血病相鑒別。

三、其他

血沉增快,嚴重感染者可伴肝功異常,主要是總膽紅素定量升高。

5 治療

診斷一俟成立,必須積極搶救,嚴密觀察。

一、停用引起或可能引起粒細胞缺乏的各種藥物。

二、病人應隔離在單人病房,條件允許時住進無菌層流病室,做好消毒隔離,包括口腔、肛門、外陰等易感部位的局部清洗

三、合理使用抗生素,盡量在用藥前仔細尋找病灶,做咽拭子.血液尿液大便細菌培養。在細菌培養和藥物敏感試驗回報前,應聯合應用抗生素,特別兼顧針對G+球菌和G-桿菌感染,待明確病原和藥物敏感情況后,應針性選擇敏感抗生素,無感染者可預防性注射青霉素鏈霉素。抗生素用藥時間不宜過短,待體溫正常,感染控制,粒細胞開始上升一周后,方可停藥。疑有深部霉菌病時,需用有效的抗霉菌藥物,如酮康唑,200mg/d,頓服。嚴重感染者亦可400mg/d;達可寧(咪康唑)10~20mg/kg/d靜脈輸注或滴注,每次輸注的最大劑量不得超過600mg;大扶康氟康唑)50~100mg/d,頓服。

四、腎上腺皮質激素適用于免疫型粒缺乏患者,并可改善全身中毒癥狀。但由于本藥具有免疫抑制作用,招致感染及掩蓋感染癥狀。療程宜短,待細胞數回升后逐步停藥。

五、粒細胞輸注適用于粒細胞持續在極低水平且伴嚴重感染,輸入粒細胞數至少5×1010,才能使其水平上升至正常。成分輸注粒細胞雖然對嚴重感染患者是一種強有力的支持措施,但由于個體間白細胞抗原性的差異,輸注后,特別在多次輸注粒細胞后,機體產生白細胞抗體,不僅使輸注的粒細胞過快破壞,成為無效輸注,還能使患者本身的粒細胞進一步減低。在巨細胞病毒抗體檢測不夠普及時,輸入粒細胞還可能造成患者巨細胞病毒感染

六、促白細胞生成藥,維生素B420~40mg,每日三次口服;也可20~60mg肌注,每日一次;維生素B610~20mg,每日三次口服,亦可50~100mg肌注,每日一次;肌苷0.2每日三次口服,亦可200~600mg,靜脈注射或滴注,每日一次;鯊肝醇20mg,每日三次口服;利血生10~20mg,每日三次口服;輔酶A50單位,肌注,每日一次;碳酸鋰20~30mg口服,每日三次;rhG/Gm-CSF5~15μg/kg/d,皮下注射。

七、全身支持治療加強營養,補充液體,保證足夠熱量。有肝損害時可用大劑量維生素C等護肝治療。

6 預后

在抗生素問世前,死亡率高達90~95%,自應用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期診斷、早期治療。無菌層流室護理和成份輸注粒細胞使一些嚴重患者獲救,2~3周后可逐漸恢復。再障型預后差,常因難以控制的感染致死。

治療粒細胞缺乏癥的穴位


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開放分類:疾病
詞條粒細胞缺乏癥banlang创建
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  • 評論總管
    2019/8/20 8:48:49 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月6日 星期二 22:13:44 (GMT+08:00)
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