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淋巴瘤樣丘疹病

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1 拼音

lín bā liú yàng qiū zhěn bìng

2 英文參考

lymphomatoid papulosis

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

淋巴瘤樣丘疹病為一種復發性、自限性皮膚病,皮疹表現多形,組織學上與惡性淋巴瘤相似。慢性經過,可能是一種低度惡性的淋巴瘤病因不明。.常見于中年以上男性,好發于軀干和四肢,偶可發生口腔粘膜。皮疹表現多形,似急性或慢性苔蘚樣糠疹,多為紫紅色丘疹壞死性、結節性偶或更大的斑塊樣損害,常成批出現,對稱分布,單個損害約經3~4周消退,愈后留下色素沉著。病程慢性,常復發,少數病例可演變成惡性淋巴瘤。

5 疾病描述

本病為一種T淋巴細胞增生性疾病(簡稱LyP),其臨床特點是反復成批發生丘疹結節,可數周或數月自行消退,病程慢性,可長達數十年,有5%~10%病例發展為淋巴瘤。 最近,Willemze等認為根據其組織學變化, 約50%患者病變細胞證實具有克隆性,常伴發其它皮膚淋巴瘤,與PCCD30+T-LCL之間,在臨床病理方面,均有很多重疊特征,最好認為是一種低度惡性CTCL,也有作者認為是一種“潛在”淋巴瘤。

6 癥狀體征

本病多發生于40歲以后,女性稍多見,皮損好發于軀干及四肢近端,也可見于掌跖、頭皮及外生殖器,偶發生于口腔粘膜。皮損成批出現,數個至數十個,常對稱分布。初起為針頭至綠豆大淡紅、紫紅或淡紅棕色水腫性丘疹,中央可為出血性,直徑一般不超過15mm,但也可發展成結節或腫瘤,直徑達5~15cm。亦可產生水皰,繼而壞死、發黑、破潰、結痂或表面有細薄鱗屑,臨床類似于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。皮損可自行消退,留有色素沉著或瘢痕,因皮損成批發生,有時在同一時期內可見到不同期損害。一般單個皮損經3~4周或數月消退,經常復發,病程慢性,可達數年。臨床也有些皮損類似于慢性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,出現小而堅實、苔蘚樣、淡紅色丘疹,表面被覆鱗屑。患者一般情況良好,血象正常,偶見Sézary細胞樣細胞或γ球蛋白增加,極少數患者有全身淋巴結腫大或甲狀腺炎。約5%~10%的患者可發展成MF、霍奇金病原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤或其它淋巴瘤等。本病可與MF或霍奇金病并存,或發生于其前后

7 病理生理

真皮內有致密淋巴細胞浸潤,也有大而異形細胞及少數中性及嗜酸性粒細胞,異形細胞核深染,浸潤常呈楔形分布,頂部向真皮,基底為表皮,因此表皮真皮界線不清。表皮可見灶性海綿水腫,淺表角化不全層中可見中性粒細胞,有時出現潰瘍。也可出現表皮增生。真皮上部血管壁可見增厚,內皮細胞突入管腔。有時浸潤以毛囊為中心。

本病分為兩型,A型中可見大細胞,核淡、核仁明顯,CD30+,可占浸潤細胞20%,有多少不等的小淋巴細胞、中性及嗜酸性粒細胞,此型有時可見大量嗜酸細胞。B型中,細胞是腦回狀核,往往深染,大小不等,輔助T細胞標記陽性,細胞浸潤較A型致密,多較淺表,帶狀分布,有親表皮性,兩型均有較多核有絲分裂象,有時尚見異形核分裂。A型大細胞CD30+,而B型病變中CD30+細胞僅散在,兩型淋巴細胞均CD45+、CD3+。

8 診斷檢查

臨床上應與下列疾病鑒別:

(一)急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹  皮損與本病相似,但組織學上浸潤細胞一般中等量,無雙核或多核異形細胞。

(二)浸潤期MF  真皮乳頭硬化,但膠原一般不壞死,不見血管炎,很少紅細胞外溢,血管壁不增厚,腔內不見中性粒細胞,很少雙核或多核細胞。

(三)壞死性血管炎類疾病  皮損主要為結節,局部炎癥明顯,有壓痛,組織學示在小血管壁及其周圍有纖維蛋白樣物質沉積,并有中性粒細胞浸潤、紅細胞外溢及核塵,無異形細胞。

(四)PCCD30+-LCL  浸潤細胞常深至皮下組織,小淋巴細胞不與淋巴樣細胞相混,散在或成簇分布,浸潤邊緣處有時見漿細胞。表皮常有假上皮瘤樣改變,常見類似免疫母細胞或R-S細胞樣細胞,核分裂象多見。

9 治療方案

急性患者可口服雷公藤潑尼松20mg/d,在2~3周內漸減量。慢性患者可試用四環素抗瘧藥紫外線照射或免疫調節劑治療。如發生真性淋巴瘤時,則應按淋巴瘤的類型進行治療。

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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條淋巴瘤樣丘疹病banlang创建
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  • 評論總管
    2019/12/5 23:24:15 | #0
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