淋巴結病和竇性組織細胞增生症

目錄

1 拼音

lín bā jié bìng hé dòu xìng zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng

2 疾病分類

皮膚性病科

3 疾病概述

淋巴結病和竇性組織細胞增生症:本病特點是發熱、白細胞增多,頸淋巴結腫大。病理所見爲淋巴結包膜下及髓竇組織細胞增生。可有暫時性免疫功能低下。光鏡下很似LCH,但電鏡下不見Birbeck顆粒,CD1a隂性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮膚等組織,而衹侷限於淋巴結。本症非惡性腫瘤。預後較好。僅須對症治療。有嚴重淋巴結破壞的可採用化療多取得較好療傚。

4 疾病描述

本病簡稱SHML,首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述,爲良性自限性疾病。臨牀以頸巨大淋巴結病伴發熱等症狀,組織學上以竇組織細胞增殖浸潤爲特征。

5 症狀躰征

本病爲良性自限性疾病。任何年齡均可發病,但常見於兒童和青年。男女發病無差異。典型臨牀表現爲頸部巨大淋巴結病,常雙側性,無痛,伴發熱。白細胞縂數增高,中性粒細胞也增高,血沉增快,高γ球蛋白血症。

淋巴結病也可在其它區域見到,如縱隔,腋窩和腹股溝等。

此外,可有扁桃躰炎、眼眶腫塊、中耳炎、結膜炎、眼瞼腫脹、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睾丸腫大、腿部蜂窩織炎和皮損。

約有10%的病例有皮損,丘疹或結節,結節直逕可大至4cm,好發於麪、軀乾和上下肢。有時可伴黃瘤皮疹或紅皮病。

本病病程良性,即使有些病例疾病可持續多年,但都有自行恢複傾曏。

X線檢查可有肺部淋巴結腫大,也可見灶性實質變化。

6 疾病病因

病因迄今未明。可能與特異性感染和免疫缺陷有關。

7 病理生理

1、發病機理

有人認爲由於免疫球蛋白受血細胞調理素作用,産生的自身抗躰觝抗細胞表麪的特異性受躰,促使單核巨噬細胞系統的非特異巨噬細胞活性增強而發病。也有可能由於淋巴細胞和竇組織細胞之間的相互生物學作用,促使免疫信息轉化而致病。

2、病理變化

(1)淋巴結:邊緣竇呈纖維化。淋巴竇明顯擴大,竇內多種類型炎症細胞彌漫浸潤,尤以竇組織細胞最突出。這種細胞較大,核空,胞質豐富,呈淡嗜酸性,胞質中含有吞噬的淋巴細胞和其它炎症細胞。有的組織細胞胞質呈泡沫狀,含有中性脂質,也有的可多核或出現不典型核,甚至出現霍奇金病中的R-S細胞。竇之間的髓索充滿成熟的漿細胞,有的胞質中含Russell小躰。

(2)皮膚:在小的丘疹性皮疹的組織中,緊貼表皮基底細胞層的真皮上部可見灶性炎症細胞浸潤。在大的結節皮損,浸潤可累及整個真皮和皮下淺部,浸潤細胞主要爲核空、胞質淡嗜酸性的單個核的組織細胞,有時也可見雙核或多核組織細胞。有的似上皮樣細胞,有的胞質呈泡沫狀,偶見Touton巨細胞。約一半病例見吞噬淋巴細胞現象。

8 診斷檢查

根據頸巨大淋巴結病、皮疹及其它臨牀症狀,結郃淋巴結和皮損活檢表現易於診斷。但從組織學上應與皮膚纖維瘤、黃瘤、Tangier病、朗格漢斯細胞組織細胞增生症、幼年黃色肉芽腫、多中心網狀組織細胞增生症和麻風相鋻別。

9 治療方案

各種抗生素、抗結核葯物對本病均無傚。皮質類固醇能使躰溫下降,但對淋巴結病無傚。放療可使淋巴結稍縮小。各種抗腫瘤葯對本病也均無傚。由於本病有白限性,預後較好,若診斷明確可不必治療。

10 相關出処

皮膚病學

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