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冷球蛋白血癥

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1 拼音

lěng qiú dàn bái xuè zhèng

2 英文參考

cryoglobulinemia

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

冷球蛋白血癥可分為原發性繼發性和家族性三種。繼發性冷球蛋白血癥常見于各種感染性疾病,自身免疫性疾病多發性骨髓瘤淋巴肉瘤慢性淋巴細胞白血病惡性腫瘤

5 疾病描述

1933年,Wintrobe等首先在一例多發性骨髓瘤患者血清中發現一種遇冷沉淀、溫暖后又溶解蛋白質。1947年,Lerner等命名其為冷球蛋白。正常人冷球蛋白平均含量為5.88±5.33μg/mL。

冷球蛋白可分為兩大類三型:第一類為單株型(Ⅰ型),由一種單株的冷球蛋白組成,其組成大多數是IgMIgG,很少是IgA,偶爾為冷Bence-Jone蛋白。第二類是混合性冷球蛋白,大多數是免疫復合物。混合性冷球蛋白由不同類型的Ig組成,最常見的是IgM-IgG,其它有IgG-IgG、IgA-IgG、IgG-IgM-IgA;此外還有IgG-β脂蛋白、纖維蛋白原或纖維蛋白原復合體-IgM等。混合性冷球蛋白又分二型:①單株成分型(Ⅱ型):由兩種或兩種以上Ig組成,其中一種是單株,最常見的Ⅱ型冷球蛋白是IgM-IgG。②多株成分型(Ⅲ型):由兩種或兩種以上Ig組成,其中任何一種都不是單株,最常見的是IgM-IgG。

6 癥狀體征

(一)皮膚  表現為散在炎癥性紅斑、紫癜丘疹斑片,可見皮膚梗塞、出血性痂、潰瘍瘢痕炎癥后色素沉著。亦可有蕁麻疹、肢端紫紺網狀青斑等。口腔粘膜常見紫癜、潰瘍等。皮損有疼痛、觸痛、灼熱感或瘙癢。

(二)關節  關節痛是混合性冷球蛋白血癥的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶有關節紅腫

(三)腎  表現為急性和慢性腎炎,也可為腎病綜合征腎衰

(四(神經系統  主要為周圍神經病變,包括雙側或單側感覺運動障礙,如感覺異常麻木,腱反射消失,肌萎縮、肌力減退,肌電圖符合周圍神經損害。中樞神經系統損害較少見,有偏癱腦血管意外昏迷精神異常等。

(五)其它  如肝脾腫大、嚴重腹痛心包炎和全身淋巴結腫大等。

(六)實驗室檢查

1、冷球蛋白測定  90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/mL,80%以上Ⅲ型患者則<1mg/mL。

2、Ig  lgM常增高,部分患者IgG和IgA增高。

3、血清補體  I型正常,混合性冷球蛋白血癥患者補體常降低。

4、血沉常增快,血紅蛋白量降低,血小板減少,血凝障礙,性病研究實驗室試驗(VDRL)假陽性反應γ球蛋白增高,類風濕因子陽性且滴度較高。

5、Coomb試驗陽性,抗核抗體陽性,直接免疫熒光顯示血管壁有Ig、補體和纖維蛋白原沉積。

7 疾病病因

本病可分為原發性、繼發性和家族性三種。繼發性冷球蛋白血癥常見于病毒細菌真菌寄生蟲感染SLE類風濕性關節炎結節性多動脈炎多發性肌炎干燥綜合征硬皮病結節病天皰瘡自身免疫病巨球蛋白血癥、淋巴瘤、慢性淋巴性白血病骨髓瘤等淋巴增生性疾病,增生性腎小球腎炎,甲、乙、丙型肝炎膽汁性肝硬化肝病。一部分混合性冷球蛋白血癥患者經2~10年可發展為SLE等自身免疫病或血液病,因此本病是否為一獨立疾病尚有爭議。

8 病理生理

冷球蛋白血癥最大特點是在低溫條件下球蛋白發生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血癥中更是重要的發病機理之一。多種因素如pH、溶劑離子強度和Ig結構特性等均可影響冷沉淀,但機理尚不清楚。免疫復合物沉積是混合性冷球蛋白血癥的主要致病機理,其在血管和組織中沉積并激活補體引起彌漫性血管炎,故常累及皮膚、腎及關節、淋巴結、肝脾和神經系統損害。患者的網狀內皮系統不能有效清除免疫復合物,致使其在組織中沉積的時間延長。在這一部位,IgM的多價性使更多的抗原抗體復合物聚集而致免疫復合物增多,同時局部因素如低體溫及高蛋白濃度有助于這一作用;此外,由于補體被免疫復合物激活后,無調理作用,使C3C4固定在周圍組織,導致組織損傷,其它如低補體血癥、紅細胞表面補體受體1降低和免疫復合物本身的特征最終都使免疫復合物清除率降低,而導致更嚴重而持久的組織損傷。[病理變化]:表皮無明顯變化,真皮及皮下組織小血管內有嗜酸性無定形均一的蛋白性物質沉著,栓塞血管。可以是白細胞碎裂性血管炎,也可以是混合性或淋巴細胞性血管炎。受累血管常是細靜脈,位于真皮乳頭層至皮下組織。

9 診斷檢查

結合臨床和診斷試驗(Ig定量、皮膚組織病理和免疫病理)可確定診斷。應與冷凝集素綜合征冷纖維蛋白原血癥相鑒別。原發性冷球蛋白血癥需經過仔細的長期隨訪,才能確立診斷。

10 治療方案

治療原發病。輕癥者可采用非皮質類固醇抗炎藥和對癥處理。重癥者如混合性冷球蛋白血癥,采用皮質類固醇(潑尼松15~80mg/d,或沖擊療法)、免疫抑制劑抗瘧藥血漿置換。Casato等(1990)報道用α或γ干擾素治療有效。

11 預后及預防

避免寒冷,注意保暖。

12 特別提示

冷球蛋白血癥多發生于中年女性。不伴隨任何明確疾病的冷球蛋白血癥,稱原發性冷球蛋白血癥;伴隨于某種疾病的冷球蛋白血癥稱繼發性冷球蛋白血癥,多見于自身免疫性疾病和感染性疾病。

1.無癥狀的冷球蛋白血癥無需治療。

2.繼發性冷球蛋白血癥主要是治療原發病。

3.僅有關節癥狀者,用NSAIDs類藥物治療。

4.糖皮質激素和免疫抑制劑適用于病情較重、有內臟損害者。

5.病情嚴重者可血漿置換。

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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條冷球蛋白血癥banlang创建
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  • 評論總管
    2019/9/17 10:24:17 | #0
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