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雷諾病

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1 拼音

léi nuò bìng

2 英文參考

Raynaud’s disease

RD[湘雅醫學專業詞典]

3 概述

雷諾病為病名。系由肢端小血管痙攣性或功能性閉塞引起的局部缺血現象。本病易發于青年女性。病因目前尚不清楚。[1]

雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動脈陣發性痙攣。常于寒冷刺激情緒激動等因素影響下發病,表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見于下肢。

雷諾病,又稱“肢端動脈痙攣癥”,是一種血管神經功能紊亂引起的肢端小動脈痙攣性疾病。以陣發性四肢肢端間歇性蒼白、紫紅和潮紅為主要臨床特征,以手指指端多見,且呈對稱性。好發于20~30歲之間的女性,且于寒冷季節或情緒激動、緊張或過度疲勞后發作頻繁,病情加重。對于引起本病的致病因素目前尚不明確。一般認為與內分泌功能、中樞神經功能失調、遺傳因素等有關,現代西醫學目前尚無令人滿意的治療方法

中醫學中無此專有病名,一般歸屬于“四肢逆冷”、“血痹”等范疇。在一些經典中醫書籍中可見到與本病相類似的記載,如《黃帝內經素問·五藏生成》篇曰:“臥出而風吹之,血凝于膚者為痹。”首次提到外風血瘀為本病之病因病機。嗣后《傷寒論》提到:“手足厥寒,脈細欲絕者,當歸四逆湯主之。”開治療本病之先河。《諸病源候論》進而指出:“經脈所引皆起于手足,虛勞則血氣衰損,不能溫其四肢,故四肢逆冷也。”對病因病機進行了初步的探討,為中醫認識本病打下了基礎。

現代中醫最早報道治療雷諾病的臨床文章,發表于1963年,運用溫陽祛寒法治療2例獲愈。70年代國內外針灸醫生將針灸療法亦用于本病的治療。但直至70年代末,仍以個案為主。近10余年來本病的中醫藥治療逐漸引起重視。現代醫家在整理、繼承前人經驗的基礎上,對本病作了進一步的探討。如對病因病機的認識,其誘發因素多為寒冷刺激,其根源皆因素體陽氣虛弱,所累及臟腑主要為心、肝、脾、腎四臟。針對臨床表現的不同癥狀辨證分型正逐步趨向一致。治療法則也從溫經散寒法擴充為益氣活血、養血通脈活血化瘀、溫通腎陽等諸法。臨床方藥除沿用經方外,尚有醫家集多年之臨床心得,自擬專方治療,經臨床驗證,確實行之有效。此外運用針灸、外治等獨特療法治療本病,也顯示出其較好的臨床效果。

與此同時,治療機理的研究亦已起步,通過對本病運用中醫辨證并結合血流動力學、心功能檢查,發現安靜狀態時心指數、指血管容積波幅、皮膚電位均低于正常,而辨證分析為寒凝血滯者,則有氣虛證候,提示對本證的辨證施治中應重視補氣。本病患者甲皺微循環觀察也顯示毛細血管顯著減少,異常管袢數增多,血流速度變慢,有的血流瘀滯,甚至凝集不流,證實了血瘀證候的客觀性。診斷

絕大多數雷諾綜合征病人,可依據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發作時的情況,皮色改變的性質、范圍、程度和持續時間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發上述典型癥狀。

為了遲早發現可能豐承的相關疾病,詢問病史時應著重注意有無全身結締組織疾病和動脈硬化脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長期應用震動性工具的職業史

體檢應著重觀察有無提示全身結締組織病的體征:如皮膚變薄、發緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇干燥關節滑膜增厚、滲液或提示關節炎的其它證據。仔細觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區;注意周圍動脈搏動;尚應警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒有發現相關疾病的患者,應進行長期隨訪。

4 診斷要點

本病診斷要點:①起病緩慢,多發于10~40歲的女性,尤其是神經過敏者。誘因主要為寒冷,其次為感染、疲勞、情緒波動及精神緊張等,冬季發作較頻。②發作時表現為陣發性、對稱性指(趾)蒼白,相繼發紺、局部疼痛麻木感,遇熱后緩解,繼以反應性局部充血出汗。嚴重者可持續發作,局部持續性發紺,并可引起壞死。③須排除繼發性的雷諾氏現象。如血栓閉塞性脈管炎閉塞性動脈硬化頸肋前斜角肌綜合征等。[1]

5 治療措施

雷諾綜合征治療的最重要方面當是針對原發病治療。本病的對癥治療分為藥物療法生物反饋和手術,依據病人具體情況加以選用。

1.藥物療法  臨床上采用的藥物有下述幾種:

⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈或動脈內注射劑量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮熱暈厥頭眩頭痛惡心嘔吐雞皮膚等副作用

利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉薦。口服劑量相差很大。Kontos報告口服1mg/d,療程為1~3年,可使癥狀發作次數減少;程度減輕。

1967年Abboud等首先報道應用動脈內注射利血平治療雷諾綜合征,獲得滿意療效,近年來,許多學者相繼報道直接穿刺肱動脈,然后緩慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理鹽水)可使癥狀明顯改善,作用時間維持10~14天。間隔2~3周需要重復注射,因有損傷動脈之貽,故限制了此法的應用。但不少學者認為對合并肢端潰瘍的嚴重病例,仍值試用。

靜脈阻滯后注射利血平是一種局部給藥途徑。方法是先在肘關節上主置止血帶,穿刺遠端靜脈后,止血帶氣囊內注入空氣使壓力維持在33.3kPa(250mmHg),然后將0.5mg利血平溶于50ml生理鹽水內緩慢注入靜脈內,使藥物返流到肢端。此法操作較動脈內注射法簡單,而治療效果相似。療效一般維持7~14天。

硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結合能力,使動作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴張。口服20mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合征的臨床癥狀。

胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。

甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數病人可收到預防雷諾氏綜合征發作的效果。用藥時需注意血壓

近來,一些專家報道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素前列腺素E1(PGE1)和前列環素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續5小時)每周1次,共3次。療效一般持續6周。②康力龍(stanozol):是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化固醇激素,據報道能溶解沉積于指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。

此外,局部涂擦205硝酸甘油軟膏,每日4~6次,經臨床使用能明顯減少雷諾征發作次數,麻木和疼痛顯著減輕。

祖國醫學中藥、針炙等對本病的治療有一定價值,但有待于臨床進一步研究,加以發展。

2.生物反饋療法  生物反饋療法是將機體正常情況下非知覺的或難以知覺的生物信息利用設備進行探查、放大,并通過記錄和顯示系統轉變成信號,讓患者感覺到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺與軀體功能聯系起來,并在某種程度上調節這些功能。Jacobson在1973年報道應用生物反饋治療雷諾應用生物反饋治療20例雷諾征。方法是20例分為2組,每組10例。第一組使用連接燈光指示系統的溫度儀每15秒測定一定皮膚溫度,當溫度上升或穩定時,指示系統的溫度儀溫度下降時不發光。這樣患者就接受了一反映皮膚溫度的視覺刺激。第二組接受自我控制訓練。訓練時通過錄音告訴他們深吸收、放松,然后回想愉快溫暖的經歷如淋浴著溫暖的陽光,躺在松軟沙灘上、周圍海浪輕輕地拍打著沙灘。每次治療進行1小時。第1個月每周3次;第1個月每周2次,第3月每周1次,并囑患者每天在家進行15分鐘的相同訓練。兩組治療療效相似。治療后的患者進入3.3℃地寒冷室內時,皮膚溫度保持在21.4℃(正常人為22.2 ~23.0℃),而在治療前平均下降至19.5℃。生物反饋療法是近10年開展臨床研究的新療法,其方法簡單,對病人沒有任何痛苦和副作用,文獻報道有一定療效,值得進一步探索。

近年來,某些學者應用血漿交換療法和誘導血管擴張療法,取得比較滿意的療效,有待進一步研究。

3.外科療法  絕大多數(80~90%)雷諾綜合征病人,經內科治療后可使癥狀緩解或停止進展,僅少數病人經足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化,癥狀嚴重影響工作和生物,或指端皮膚存在營養性改變者,可考慮施行交感神經節切除,但手術前應進行血管舒縮反應測定,如果血管舒縮指數不足,則交感神經節切除術就不能獲得預期的效果。據報道術后癥狀能改善者僅占40~60%,但癥狀緩解時間不長,往往術后2年癥狀復發;對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對伴有結締組織病的患者療效不佳。

影響術后療效的因素:

⑴寒冷:本癥的重要誘因,可影響術后療效。

⑵局部血管病變的程度:指端動脈無器質性病變者療效較好,反之效果不佳。

⑶交感神經節切除不完全或再生:由于解剖變異或手術技術上因素致交感神經節切除不完全,影響療效;多數學者認為交感神經節切除術后,神經組織能再生,因而影響療效。

5.1 療效標準

綜合各家資料,對于雷諾病的療效標準基本上可分以下三級:

痊愈:臨床癥狀與體征消失,指(趾)膚色恢復正常,膚溫如常,握拳或冷水試驗均為陰性

好轉:臨床癥狀、體征、發作次數及病情程度較前減少或減輕,握拳或冷水試驗較前改善。

無效:治療后臨床癥狀及體征稍見好轉或無改善,握拳及冷水試驗仍為陽性

5.2 分型治療

(1)陽虛寒凝

治法溫陽散寒,宣通血脈

處方當歸20克,細辛3克,桂枝6克,白芍15克,甘草3克,熟地黃12克,鹿角片10克,炙麻黃3克,川牛膝12克,炮姜4克,制附片12克。

加減:關節腫痛加防己獨活;膚色青紫加丹參桃仁;脘腹脹滿,大便溏薄加白術木香;腰膝酸冷加仙靈脾補骨脂

用法:日服1劑,水煎,分2次服。

療效:以上方為主加減共治35例,痊愈31例,好轉4例,全部有效。

常用成方桂枝湯、當歸四逆湯、陽和湯獨活寄生湯等。

(2)氣虛血澀

治法:益氣和血,溫經通痹。

處方:黃芪30克,桂枝6克,白芍15克,生姜5片,大棗20克,地龍9克,延胡索12克,白術15克,黨參20克,赤芍12克,茯苓18克,甘草3克。

加減:肢端逆冷甚加附片、鹿角膠;夜寐不安加酸棗仁遠志大便秘結火麻仁郁李仁

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:以上方為基礎,加減治療59例,痊愈44例,好轉15例,全部有效。

常用成方:黃芪桂枝五物湯、黃芪補血湯補陽還五湯等。

(3)氣滯血瘀

治法:疏肝理氣,活血化瘀。

處方:柴胡9克,香附12克,白芍15克,枳殼10克,川芎6克,甘草3克,當歸12克,桃仁12克,牛膝12克,五靈脂9克,丹參20克。

加減:關節腫痛加威靈仙、防己;瘀血嚴重加水蛭劉寄奴等;胸脅脹痛川楝子、延胡索。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:共治療35例,均取得較好療效。

常用成方:柴胡疏肝湯、血府逐瘀湯丹參飲身痛逐瘀湯等。

5.3 專方治療

(1)活絡祛寒湯

組成:黃芪15克,當歸10克,丹參12克,桂枝9克,白芍15克,乳香沒藥各6克,生姜3片。

加減:寒甚者加吳茱萸、細辛;瘀重加紅花王不留行血熱加生地、丹皮氣滯加香附、烏藥

用法:每日1劑,水煎,分2次服,15日為一療程。

療效:共治療12例,痊愈10例,好轉2例。

(2)解痙止痛散

組成:內服藥:蜈蚣全蝎地鱉蟲、水蛭、鹿角片、琥珀各180克,洋金花90克,干姜附子各200克。外用藥:川烏草烏、細辛、三棱各25克,透骨草肉桂、紅花、蘇木、桃仁各50克。

用法:內服藥共研細末,每日吞服2次,每次5克。外用藥每日先熏后洗,直至水溫涼為止,歷時約20分鐘。

療效:9例患者服上方54~121天后,6例癥狀消失,追訪2年未發;3例癥狀明顯減輕,追訪2年雖有發作,但次數減少。

(3)虎參膠丸

組成:壁虎、丹參各50各。

用法:將以上兩昧藥焙干,研極細末拌勻,裝膠丸內,1日10丸,分3次口服。

療效:共治療14例,痊愈11例,好轉1例,無效2例,總有效率為85.7%。

5.4 老中醫經驗

張景岢醫案

張×,女,34歲,已婚。反復發作,手腳趾(指)麻木,疼痛、紫腫、蒼白歷時8年,加重2年。于1986年6月14日就診。自述病始于1978年某日,乘坐其愛人所騎自行車后架上突感手腳麻木發脹,返家后,手腳蒼白、麻木、漸轉為紫紅,針刺樣腫痛,即用熱水溫- 洗,次日癥退。自此,每年冬季即發此癥,夏季好轉。近2年來癥狀有所加重;且無論冬夏,每遇勞累或情緒不好,均可誘發上述癥狀。曾在某醫院確診為“雷諾氏癥”,因西藥無顯效而轉中醫治療

診斷:刻下患者頭昏自汗心煩表情淡漠,顏面發青,不思飲食,手腳紫腫冰冷,捫之疼痛,僵直不能曲,伴麻木,疼痛。舌苔薄白,脈沉細。辨證脾腎陽不足,氣血虛寒凝滯經脈。治法:溫陽益脾腎,溫經逐寒,佐以活血化瘀通經絡。

處方:補中益氣丸4丸,良姜、干姜、蓽撥、砂仁、附片各12克,天麻10克,片姜黃郁金各15克93劑。水煎服,每日1劑。

服藥后癥狀好轉,手腳仍覺麻木、紫紺,胃不適,納欠佳。上方加重附子12克,天麻10克,續服。

三診后膚色正常,手腳活動自如,行走輕快,無麻木感,精神正常,飲食良好。為鞏固療效,續服原方5劑向愈。

按:雷諾氏癥,乃肢端動脈痙攣癥,病因尚未明確,每于肢體暴露于冷空氣中或因情緒激動時誘發或加重。本病例乃因脾腎陽虛,血應寒凝,以致氣血痹阻,運行不利,四肢失于溫養而致。故方用當歸、白芍、姜黃、郁金等養血活血化瘀;升麻、柴胡、天麻等升陽熄風;黃芪、黨參、附片、良姜、砂仁等溫陽補腎益氣,健脾溫經,散寒通絡,脾腎陽氣充則全身之陽氣旺,方能通達四末,血濡寒散,諸癥皆消。

5.5 用藥規律

經對中醫治療雷諾病的臨床資料24篇(包括個案治驗)進行歸納整理,總共使用中藥達70余味,其應用頻率如下表所示:

應用頻率(例) 報道文獻(篇) 藥   物
>150 >20 當歸、桂枝、甘草。
100~149 10~19 黃芪、白芍、赤芍、川芎、附片、紅花、丹參。
<50 10~19 桃仁、細辛。
50~130 5~9 雞血藤、生姜、干姜、黨參。
20~49 5~9 熟地、大棗。
>3 2~4 茯苓、白術、制乳沒、通草、炮姜、牛膝、姜黃、雙鉤藤、王不留行、秦艽羌活、地龍、蒼術、肉桂、鹿角膠、白芥子、炙麻黃、木通

通過統計可知,中醫治療雷諾病的中藥相對較為集中,基本符合以溫陽散寒,補氣益血,活血化瘀之法則,其中應用頻率最高的藥物為當歸、桂枝和甘草。此三味藥均為溫經散寒主方“當歸四逆湯”中之主藥。當歸辛溫,專主血分之病,有“血中圣藥”之譽,集補血、活血于一身,補中有動,行中有守。自漢代張仲景首創當歸四逆湯以來,一直為治四肢厥冷之主藥。且據現代藥理研究證實,其含多種維生素揮發油,有促進人體新陳代謝,提高機體免疫力的效果。桂枝甘溫,走經絡,行血分,為溫經通脈,調和營衛之主藥,寒郁于脈絡,非桂枝而不能通,故亦為治療本病之主藥。其次為補氣升陽之黃芪,散寒通陽之附片,活血化瘀之丹參、紅花等藥在臨床上亦多運用,此與雷諾病以“虛、寒、瘀”為主的病理機制頗為合拍。在藥物使用的劑量上,不少醫者見智見仁,各有所長,有提出黃芪的用量須在60克以上,方能顯示出療效,亦有醫者重用當歸達60克而取得滿意之效果。

5.6 其他療法

(1)針灸

針灸治療:以極泉、臂中、陽池三陰交等穴為主,配合谷太沖關元足三里等穴。操作時,極泉采用提插迎隨補法1分鐘,令針感向患指末端放散后,不留針;臂中采用雞爪刺法,先直刺居中,再刺左右,施提插迎隨之補法1分鐘,令針感依次達到中指無名指,繼達拇、食指,終達小指,不留針;三陰交施捻轉迎隨的先補后瀉法,即順時針捻轉得氣,令針感先沿脛骨內緣向陰股方向放射,然后押手截在穴位上方,反方向捻針,使針感下行放散至足趾,施術2分鐘,留針15~20分鐘,其余穴位按常規針刺。針后令患者自行施灸陽池、足三里、關元等穴至局部皮膚潮紅為度。[1]

體針

取穴主穴:a.缺盆;b.照海、三陰交。配穴:a.手三里內關小海十宣;b環跳秩邊陽陵泉、足十宣。

操作:主穴必取,配穴酌加。第1組之主穴及配穴用于上肢病變,其中拇、食指病重加手三里,中指重加內關,無名指、小指重加小海。第2組之主穴及配穴用于下肢病變。缺盆穴用1寸毫針直刺,得氣后作小幅度雀啄法提插,不留針,此穴要注意進針方向及深度,以免引起氣胸。手足十宣用消毒三棱針點刺出血。余穴深刺,反復提插探尋,使針感放射至手指或足趾尖,留針30分鐘。每日1次,18次為一療程,療程間隔1周。

療效:共治療31例,痊愈21例,好轉10例,總有效率100%。

溫針灸

取穴:主穴:極泉、臂中、陽池、三陰交。配穴:兼郁癥配合谷、太沖,體虛配關元、足三里。

操作:a.溫針:陽池穴針刺得氣留針之際,切艾條寸許,置針柄上,點燃溫針,足三里亦如此,余穴施常規針法。b.艾灸:令患者每晚配合自行使用艾灸陽池、足三里,每穴30分鐘,以局部皮膚潮紅為度,每周治療6次,4周為一療程。

療效:共治療43例,痊愈23例,顯效16例,好轉3例,無效1例,總有效率為97.7%。

(2)單方驗方

紅艾方

組成:紅花、川椒艾葉

用法:上三藥加水煎,趁熱熏洗,浸浴患部,每日2~3次,每次30~40分鐘。

5.7 其他措施

平時肢體要注意保暖,尤其在寒冷季節尤須保護局部,使之免受寒冷刺激。禁止吸煙,避免創傷及使用各種強烈收縮血管的藥物。保持情緒開朗,消除精神緊張及激動。

外用藥:局部指(趾)端可用2%硝酸甘油軟膏涂擦,每日數次,每次20分鐘。若發生感染、潰瘍,可用3%硼酸溶液浸洗局部,每日3~4次。

手術治療:經多種方藥積極治療無效,病情繼續進展,且有指端營養性改變的患者,可考慮作切除術。

6 病因病機

雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本癥可能與性腺功能有關。

近年來免疫學的進展,表明在絕大多數雷諾綜合征的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫復合體存在,可通過化學傳遞質或直接作用于交感神經終板,導致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經終板的藥物后,雷諾癥狀可完全緩解。

蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的叁個階段。皮色蒼白是由于指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣,導致毛細血管灌流緩慢,因而皮膚血管內血流減少或缺乏。幾分鐘后,由于缺氧和代謝產物積聚,使毛細血管可能還包括小靜脈在內稍為擴張,有少量血液流入毛細血管,迅速脫氧后,引起青紫。當動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進入擴張的毛細血管即出現反應性充血,皮色轉為潮紅。當有正常量的血流通過小動脈,毛細血管灌流正常,發作好停止,皮色恢復正常。

古今資料表明,本病病因主要與外界氣候寒冷,氣血失和,臟腑功能失調有關,其病機主要如下:

氣虛血澀 先天稟賦不足,以致臟腑氣血生化功能虛衰,氣虛難以運血,致血脈流行不暢,絡道阻滯,指(趾)肌膚失于氣血溫煦、濡養而麻木,皮色變蒼白,指(趾)端發涼。

脾腎陽虛 素體陽虛,或久病耗氣傷陽,或寒邪久踞,或泄瀉日久,以致脾腎陽虛,脾陽虛則水谷精微化生無力,難以充養腎陽。

腎陽衰則不能上騰溫煦脾陽,而致四肢清冷,指(趾)皮色白如蠟狀,形寒,每遇外界寒冷而使癥狀加劇。

氣滯血瘀 情緒激動或惱怒恚憤、精神緊張等,使氣機逆亂,肝氣郁滯,疏泄失司,血行不暢,陽氣不能通達四肢,或長期吸姻,歲 或感受外邪,致肢端絡脈含氧量降低,寒凝絡脈,陽氣無力推動血液,氣血凝滯,不能溫養四末,而成本病。

邪久化熱 病情遷延日久,或失治、誤治,以至病久侵人絡脈,壅踞阻滯,久蘊郁而化熱,或過食辛辣炙賻,嗜煙酒,或房勞過度,復遇外邪,以致邪熱搏結阻隔經脈,氣血瘀塞致肢端局部組織缺血壞死。

7 辨證分型

對雷諾病的辨證分型,綜合各家臨床經驗,大致可分為以下三型:

1.陽虛寒凝 患指(趾)腫痛,膚色白如蠟狀,繼則青紫、潮紅,握攝不力,形寒肢冷,或有麻木腫脹感。精神萎靡,面色咣白,大便溏薄或五更泄瀉舌質淡,苔薄白,脈來沉細。

2.氣虛血澀 患指(趾)膚色蒼白,麻木,肢端逆冷時間較長,繼而轉為青紫,遇溫則肢端皮色恢復正常。同時伴關節腫脹,活動欠利,神疲乏力少氣懶言,肌肉瘦削,面色無華。舌質淡嫩,邊有齒印,脈細弱無力。

3.氣滯血瘀 肢端較長時間出現青紫或紫紅,皮膚發涼,麻木疼痛,癥狀隨情志變化可反復出現,指(趾)端肌膚可見瘀點,或見指甲畸型,常伴胸脅脹痛,精神抑郁等癥。舌質暗紫或有紫斑,脈來細澀或沉細。

此外,尚有患肢郁久化熱,而現指(趾)端灼痛,膚色紫黑,局部伴有淺在潰瘍或壞疽,人夜痛甚,舌質絳紅,舌苔黃膩或黃糙,脈多弦滑數。有資料以此列為濕熱蘊阻型,鑒于目前臨床病例較少,故不再另立一型,可供醫者參考。

8 臨床表現

雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性,男、女發病比例約為1∶10。發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見于寒冷的地區。好發寒冷季節。

病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變為蒼白,繼而發紫。發作常從指尖開始,以后擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續數分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,常可緩解發作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。少數病人開始即出現青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉為潮紅,并無青紫。發作時橈動脈搏動不減弱。發作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。

發病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發作呈對稱性為雷諾綜合征的副一重要特征。例如兩側小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數病人最初發作為單側,以后轉為兩側。

病程一般進展緩慢,少數病人進展較快,發作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發作持續1小時以上,環境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發。嚴重的即使在溫暖季節癥狀也不消失,指(趾)端出現營養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。

9 輔助檢查

㈠實驗室檢查  提示全身結締組織疾病的抗核抗體類風濕因子  免疫球蛋白電泳補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作為常規檢查。

㈡特殊檢查

1.冷激發試驗  手指受寒降溫后,采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環恢復至正常所需的時間,作為估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時,病人應安靜地坐在室內(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環波形后,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦干,然后再每分鐘描記手指循環共5分鐘,正常人指端循環在0~2分鐘內恢復到基線,可雷諾綜合征病人,指端循環恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形,即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形,波峰低鈍平坦,甚至消失(圖1~2)。此試驗方法,還可用于評估治療效果,倘若病人用藥后癥狀好轉,指端循環恢復時間將見縮短。

圖1  正常人的指端動脈波

圖2  雷諾病患者的指端動脈波

2.手指濕度恢復時間測定  手指受冷降溫后,應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據。95%正常人手指溫度在15分鐘內恢復到基線,而絕大多數雷諾綜合征病人,手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘,該試驗還可用于估計治療效果。

3.手指動脈造影  必要時,作上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較復雜,因此,不宜作為常規檢查。

在特殊檢查中,測定上肢神經傳導速度,以發現可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發現類風濕性關節炎和手指鈣化癥。

10 鑒別診斷

應注意與其他以皮膚顏色改變為特征的血管功能紊亂性疾病相鑒別。

手足發紺癥  是植物神經功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性,手足皮膚呈對稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經功能紊亂現象。其病理改變是肢端小動脈持續性痙攣及毛細血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別。手足發紺癥患者無典型的皮膚顏色改變,紺紫范圍較廣泛,累及整個手和足,甚至可涉及整個肢體。紫紺持續時間較長。寒冷雖可使癥狀加重,但在溫暖環境中常不能使癥狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發本病。

網狀青斑  多為女性,因小動脈痙攣,毛細血管和靜脈無張力性擴張。皮膚呈持續性網狀或斑點狀紫紺。病變多發生于下肢,偶可累及上肢、軀干和面部。患肢常伴發冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時青斑明顯。在溫暖環境中或抬高患肢后,斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發性網狀紫斑及癥狀性網狀青斑叁種類型。

㈢紅斑性肢痛平  病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發性血管擴張。多見于青年女性。起病急驟,兩足同時發病,偶可累及雙手。呈對稱性陣發性嚴重灼痛。當足部溫度超過臨界溫度(約33~34℃)時,如足部在溫暖的被褥內,疼痛即可發作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立,運動時均可誘發疼痛發作,抬高患肢、休息或將足部露在被褥外,疼痛可緩解。癥狀發作時,足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛后動脈搏動增強。根據本現特征,易與雷諾綜合征相似。少數紅斑性肢痛癥可繼發于真性紅細胞增多癥糖尿病等。

11 預防

包括避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業原因所致者(長期使用震動性工具、低溫下作業)盡可能改換Ⅰ種。細心保護手指免受外傷,因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀。如條件許可者可移居氣候溫和,干燥地區,更可減少癥狀發作。解除病人精神上顧慮,保持樂觀都是預防中的一項重要措施。

12 參考資料

  1. ^ [1] 高忻洙,胡玲主編.中國針灸學詞典[M].南京:江蘇科學技術出版社,2010:704.

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  • 評論總管
    2019/9/21 6:28:53 | #0
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