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類癌綜合征

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1 拼音

lèi ái zōng hé zhēng

2 概述

類癌一詞原來指腸道生長較一般腺癌為慢,病情較輕的低度惡性腫瘤。類癌瘤細胞可被特殊含銀劑染色,故又稱嗜銀細胞瘤。小部分類癌瘤(1~7%)能釋放生物活性物質,引起特殊的臨床表現,稱為類癌綜合征。

類癌瘤起源于腸嗜鉻細胞,此細胞為腸道多種APUD細胞中的一種,起源于胚胎神經嵴。按起源的部位不同,可分為三類:①起源于胚胎中腸,主要為盲腸類癌,最多見。細胞呈陽性嗜銀反應,可伴有典型的類癌綜合征。分泌大量5-羥色胺5-HT),而很少或不分泌5-羥色氨酸(5-HTP),甚少轉移至骨、皮膚。不分泌其他激素。②起源于胚胎前腸,包括支氣管、胃、胰腺類癌。含嗜銀細胞少,由于脫羧酶缺乏,產生5-HT較少,但可分泌5-HTP。常轉移至肝、附近淋巴結、骨胳和皮膚。此外,還常分泌其他激素,如ACTH、促脂素(LPH)。臨床上胃和支氣管類癌還各有其特點(見后)。③起源于胚胎后腸,即直腸結腸類癌。不產生大量5-HT,不引起類癌綜合征,也不產生其他激素,但骨胳,肝和皮膚轉移常見。此外,卵巢睪丸畸胎瘤膽道腫瘤甲狀腺髓樣癌也可產生大量5-HT,伴類癌綜合征。起于前腸的類癌偶可伴有Ⅰ型多發性內分泌腺瘤病,包括甲狀旁腺腺瘤垂體瘤胰島細胞瘤;還可產生多種“異位激素”,包括ACTH、LPH、絨毛膜促性腺激素胎盤生乳素、降鈣素胃泌素下丘腦調節垂體的激素和生長激素

3 類癌的分泌物

類癌瘤能分泌下列三組物質:①5-HT(血清素)。類癌瘤有色氨酸羥化酶可催化色氨酸轉變為5-HTP,多數類癌瘤還含有芳香氨基酸脫羧酶,促使5-HTP轉變成5-HT。而起源于胚胎前腸(胃,支氣管等)的類癌往往缺乏此種脫羧酶,故釋放5-HTP。5-HT由腫瘤釋放后,主要被單胺氧化酶滅活,一部分被血小板攝取,在單胺氧化酶作用下,形成5-羥吲哚乙醛,后者迅速氧化成5-羥吲哚乙酸5-HIAA)為主要的代謝產物,由尿中排泄。一小部分(2%)5-羥吲哚乙醛還原成5-羥吲哚乙醇。血清素過多和腹瀉、過度換氣及纖維素沉積有關,但注射血清素不引起潮紅。由于血清素合成過多,飲食中色氨酸的相當大部分(可達50%,正常時僅1%)經羥化途徑代謝,從而用于合成煙酸蛋白質的色氨酸減少,可引起煙酸和蛋白質缺乏。②緩激肽。類癌瘤在兒茶酚胺興奮下,可釋放血管舒緩素,這是一種蛋白水解酶。可使激肽原(含在α2球蛋白內)水解,釋出賴氨酰-緩激肽(十肽),在血漿氨基肽酶作用下,進一步變成緩激肽(九肽)。緩激肽有強大的擴血管作用,注射后可引起類癌綜合征中一種類型的潮紅,伴心動過速低血壓。③其他生物活性物質。某些類癌瘤,主要是胃類癌,可釋放大量組胺,可引起另一種類型的潮紅。支氣管痙攣大概也由組胺引起。回盲部以外的類癌(支氣管,胰,胃,卵巢等)可釋放異位ACTH,引起皮質醇增多癥。類癌釋放的生物活性物質經過肝臟時被迅速滅活,因此腹腔類癌瘤其血液經門脈引流入肝者,在未發生肝轉移時,不出現類癌綜合征。只在肝轉移后,產生生物活性物質釋入下腔靜脈時,方可引起本征。支氣管類癌瘤和腹腔類癌瘤的靜脈血可不經肝臟,直接流入下腔靜脈或奇靜脈者,在未發生轉移時已可伴發本征。

4 臨床表現

類癌綜合征的臨床表現變化多端,可有不同組合

4.1 潮紅

誘因為進食、飲酒、激動焦慮。潮紅的程度可輕可重,可分為下列不同類型:①面、頸、前胸上部彌漫性潮紅,陣發性,歷時僅數分鐘,平時膚色正常。②潮紅部位同上,但帶紫色,發作歷時較久,不發作時面色較深,成青紫色,常有面部靜脈及毛細血管擴張,結膜及眼部充血水腫。③支氣管類癌瘤病者潮紅發作歷時數小時至數天,皮膚紅色,往往布及全身,伴流淚,結膜充血,面部皮膚腫脹,皺痕加深,發作時腹瀉常加重,可伴低血壓和心動過速。此外還可有輕度的惡心嘔吐哮喘。潮紅發作時腎上腺皮質激素治療有效,氯丙嗪可減輕癥狀。④胃類癌瘤病者皮膚為鮮紅色,呈片狀分布。多見于頸根部。其特點為:潮紅常因進食引起,腫瘤主要釋放5-HTP和組胺,后者引起潮紅,潰瘍病發生率高。主要分泌5-HTP而甚少產生5-HT的病人腹瀉和心臟損害不明顯。潮紅的發作和兒茶酚胺有關,兒茶酚胺可促使類癌釋放血管舒緩素或其他致潮紅物質。

4.2 消化道癥狀

①腹瀉。腹瀉和潮紅并不常同時出現,二者是由不同物質所致。腹瀉發生的原因是腸能動力增強和腸腔水分過多,可能與腫瘤釋放5-羥色胺有關。②吸收不良,營養障礙。由于腹瀉,部分病人可導致營養不良、惡病質、陪拉格皮膚損害 后者的另一原因為腫瘤利用較多的色氨酸合成5-HT,而煙酰胺合成減少,以致出現煙酰胺缺乏癥。③腹痛。有多種原因:消化性潰瘍、腸能動力增強、腹瀉伴絞痛腸梗阻(由于腫瘤本身或伴發的纖維變性),肝轉移灶壞死,腸節段性梗死

4.3 呼吸道癥狀

在潮紅發作時,常有過度換氣或支氣管痙攣,發生哮喘,往往并發慢性支氣管炎與肺氣腫。對類癌綜合征伴哮喘者,不可注射腎上腺素,因可刺激5-HT等釋放,加重病情。

4.4 心臟癥狀

類癌性心臟病。類癌綜合征中由于局限性或彌漫性纖維組織沉積在心臟瓣膜及心壁上而可出現心臟癥狀,右心受累遠較左心多見,可引起肺動脈狹窄三尖瓣關閉不全和狹窄等病變。右心易受累的原因可能是由于胃腸道類癌肝轉移釋放致纖維化物質所致,如肺部轉移或類癌位于支氣管,則可引起左心損害。臨床上可出現頸靜脈異常搏動,三尖瓣區舒張期或收縮期雜音,肺動脈狹窄所致的收縮期雜音,晚期呈不同程度的心力衰竭

4.5 纖維化綜合征

除上述心臟纖維化外,還可發生腹膜后纖維化胸膜粘連,縮窄性心包炎。腹膜后纖維化偶可伴輸尿管阻塞和腎功能衰竭。

4.6 精神癥狀

偶見于疾病晚期。包括間歇性木僵,精神錯亂,幻覺。靜注或口服L-色氨酸能使精神癥狀減輕,提示色氨酸缺乏,可能引起腦5-HT缺乏和精神障礙的發生有關。

類癌綜合征的診斷根據為:①臨床表現。②尿5—HIAA排量增高,在每日20mg以上,高者可達1g(正常人不超過10mg)。③支氣管、胰或胃類癌除5-HIAA增高外,血5-HT[正常值(全血):0.1~0.3μg/ml]也增高,一般為0.5~3μg/ml。④肝掃描如有轉移灶提示原發類癌瘤在腹腔內。⑤胃腸X線檢查有時可顯示腫瘤,不過原發性回腸類癌一般體積甚小,不易發現。⑥約1/3病例飲酒可誘發潮紅。類癌瘤為惡性腫瘤,但生長較緩慢,發生轉移后仍可存活多年。

5 治療

5.1 手術治療

支氣管或卵巢類癌瘤在未發生轉移前手術切除可以治愈。對于消化道類癌已伴肝轉移者,下列情況需考慮手術治療:①原發性類癌瘤體積大,引起腸梗阻。②肝轉移病灶比較集中,有可能切除者。

5.2 藥物治療

①細胞毒藥物:合用環磷酰胺氨甲蝶呤,或合用5-氟脲嘧啶鏈脲霉素可獲一定效果。但有時細胞毒藥物可引起腫瘤壞死而致病情加重。有人采用與氟脲嘧啶肝靜脈內輸注取得較好效果。②阻礙5-HT的合成,釋放或拮抗其作用的藥物。α-甲基多巴可部分地抑制5-羥色氨酸轉變為5-羥色胺,也可能阻礙兒茶酚胺促進腫瘤釋放致潮紅物質。可試用于伴紫紺型潮紅和過度換氣的患者,每日2g可奏效。對氯苯丙氨酸(parach-lorophenylalanine,PCP)可抑制色氨酸轉變為5-羥色氨酸,對潮紅無效,每日4g可減輕腹瀉,改善食欲。α-腎上腺素能阻滯藥可抑制腫瘤釋放5-羥色胺和血管舒緩素,苯芐胺(phenoxybenzamine)10mg,日服3次,可使潮紅發作減少、減輕,但有頭暈鼻塞副作用,且應用一段時間后可失效。羥甲丙基甲基麥角酰胺(Methysergi-de)每日3~8mg,分三次服用,可拮抗5-HT的作用,能減輕腹瀉,對潮紅無效,但此藥可引起血管痙攣,心臟瓣膜和腹膜后纖維化,故其應用受到限制。賽庚啶也為一5-HT 拮抗藥,每日口服8~12mg,可減輕腹瀉。氯丙嗪有時可減少潮紅發作。對于支氣管類癌所致潮紅,強的松(每日約20mg)可奏效。心力衰竭按一般處理,安體舒通對退腫有效,有陪拉格樣皮膚損害者可用尼克酰胺治療。對于低血壓發作,不可用兒茶酚胺(腎上腺素,去甲腎上腺素)治療,以免病情加劇,如需治療時,可適當擴充血容量或靜脈滴注美速胺(Methoxamine)。


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開放分類:內分泌科
詞條類癌綜合征tatata创建
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  • 評論總管
    2020/5/26 5:27:23 | #0
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