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闌尾腺癌

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1 拼音

lán wěi xiàn ái

2 英文參考

appendiceal adenocarcinoma

3 概述

闌尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)為一罕見闌尾疾病,由Berger(1882)首先報道。闌尾腺癌約占闌尾切除標本中0.08%,其中位發病年齡較高,為50歲左右,這一特點在臨床診斷上有一定意義。本病無特殊癥狀和體征76%的病人是在術中或術后發現,因此有5%病人在發現時已屬晚期。本病不僅侵及局部及周圍組織,尚可遠處轉移

4 疾病名稱

闌尾腺癌

5 英文名稱

appendiceal adenocarcinoma

6 闌尾腺癌的別名

adenocarcinoma of appendix

7 分類

1.腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 腸道腫瘤 > 闌尾腫瘤

2.普通外科 > 闌尾疾病 > 闌尾腫瘤

8 ICD號

C18.1

9 流行病學

闌尾腺癌占胃腸道腫瘤的0.2%~0.5%,占原發性闌尾惡性腫瘤的4%~6%,約占闌尾切除標本的0.08%~0.2%。男性多見,多發生于40歲以上,發病高峰在50~60歲。

10 發病機制

10.1 病理分型

闌尾腺癌有黏膜型和結腸型兩種類型。

10.1.1 (1)黏膜型

黏膜型又稱囊腺癌,起源于囊腺瘤,多為分化良好的細胞,與卵巢囊腺癌很相似,容易破裂和腹腔播散,導致腹膜假性黏液瘤,術后容易復發。

10.1.2 (2)結腸型

結腸型是息肉狀或潰瘍狀腫瘤,起源于管狀或管狀絨毛狀腺瘤,與結腸的腺癌相似(圖1),沿淋巴道和血道轉移。

10.2 轉移途徑

闌尾腺癌好發于闌尾根部,所以易侵犯回盲部和結腸。轉移途徑主要有:①淋巴途徑,結腸型最常見,一旦腫瘤侵犯黏膜下層,則極易沿闌尾系膜淋巴結、回盲動脈淋巴結、右半結腸動脈淋巴結,甚至腹主動脈淋巴結轉移。②血液轉移,可沿門靜脈系統轉移至肝臟,進一步轉移至全身的組織和器官。③直接浸潤和種植,可侵犯鄰近腸系膜盲腸輸尿管,甚至盆腹腔種植轉移。黏膜型容易發生這種類型轉移,術中可見數個至數百個大至雞蛋,小至芝麻的膠凍樣結節,常伴腹水。發生腹腔轉移的結腸型腺癌則主要是黏液腺癌,其次是分化性腺癌,多出現于晚期病人。

11 闌尾腺癌的臨床表現

11.1 腹痛與腫塊

右下腹痛或右下腹包塊是本病的主要表現。由于腫瘤使闌尾根部狹窄,甚至閉塞,導致闌尾腔內分泌物排出受阻,黏液積聚。也可并發感染,使腔內壓力增加,出現類似闌尾炎表現。常被大網膜包裹,與周圍組織粘連形成包塊,因此術前易誤診為闌尾膿腫

11.2 消耗癥狀

可表現惡性腫瘤的消耗癥狀,如消瘦乏力、腹水、食欲下降等。

11.3 闌尾穿孔與腸梗阻

闌尾腺癌的穿孔率高,可達39%~55%。可能與該病發病隱匿,誤診率高,確診時腫瘤多較大,且闌尾管壁薄,管腔狹小,伸展性小,腺癌又多發于近端而堵塞管腔,分泌物不能外排而壓力增高致破裂穿孔,當然也不排除是腫瘤侵犯結腸出現壞死崩解而穿孔。穿孔容易導致術后腹腔種植轉移,但文獻報道不會影響病人的預后。少數病例可伴腸梗阻

12 闌尾腺癌的并發癥

12.1 闌尾穿孔

因闌尾管壁薄,管腔狹小,加之分泌物阻塞和腫瘤浸潤,易并發闌尾穿孔。臨床可出現局部腹膜刺激癥狀,極易導致腫瘤細胞在腹腔的種植。

12.2 腸梗阻

黏膜型腺癌伴腹腔轉移的病例,可因為腫瘤壓迫或侵犯腸管導致機械性或功能性腸梗阻。若未能積極治療,病人可因腸梗阻而死亡。

13 實驗室檢查

13.1 血液檢查

并發闌尾急性炎癥時可有白細胞計數的升高,出現全身消耗性癥狀時,病人可有血紅蛋白的降低等。但在原發闌尾炎的診斷上無特異性

13.2 組織病理學檢查

纖維腸鏡下取腫物進行病理學檢查,可明確診斷。

14 輔助檢查

14.1 X線鋇灌腸

可見盲腸段呈外壓性弧形壓跡或充盈缺損,黏膜皺襞紊亂甚至消失,腸壁僵硬。

14.2 B超檢查

可發現右下腹團塊狀影,邊界不清,呈低回聲,腫瘤較小時可能僅見闌尾增粗。

14.3 CT、MRI檢查

CTMRI檢查可有所發現。

14.4 纖維腸鏡檢查

可見盲腸外壓性隆起,部分黏膜糜爛水腫,嚴重者可觸及腫物。

15 闌尾腺癌的診斷

對年齡40歲以上,長期右下腹痛或無痛性包塊,經抗炎、對癥治療沒有好轉或縮小甚至加重或增大,伴貧血、消瘦、甚至腹水者;或闌尾切除后傷口遷延不愈,甚至形成瘺管者,應疑為本病。可行X線鋇灌腸、B超、CT等檢查診斷。對術前不能獲得病理診斷者,亦需剖腹探查。

闌尾腺癌癥狀無特異性,且容易誤診為急慢性闌尾炎或闌尾膿腫。常常因急性闌尾炎行手術時發現局部腫物而懷疑該病,應行術中冰凍切片檢查以確診。

16 鑒別診斷

闌尾腺癌應與盲腸癌、卵巢腫瘤闌尾類癌(表1)等相鑒別。

17 闌尾腺癌的治療

與右半結腸癌治療原則相似,多以手術等綜合治療為主,可輔助化療。

17.1 手術治療

17.1.1 (1)單純闌尾切除術

有學者認為腫瘤分化良好,無淋巴轉移和侵犯靜脈,體積小未侵及黏膜下層者,可考慮僅行單純闌尾切除術,不需二次右半結腸切除術。但大多數學者不同意上述觀點,目前仍存在爭議。

17.1.2 (2)右半結腸切除術

Hesketh報道單純闌尾切除術后5年生存率為20%,而右半結腸切除術后則有63%。一次右半結腸切除較第二次右半結腸切除預后明顯要好。因此對可疑病例需要認真探查,術中冰凍切片檢查以爭取一次根治性手術,避免一次闌尾切除,二次根治術的發生。

由于本病早期癥狀不典型,待出現癥狀時腫瘤通常已侵犯全層,甚至淋巴結轉移。因此對可切除病例均需行右半結腸切除,術中腹腔化療(0.5%氟尿嘧啶灌洗術野)。即使為早期病例,僅侵犯黏膜下層,也應行右半結腸切除術。其原因是:①闌尾的肌層薄,侵及黏膜下層與漿膜很接近;②闌尾腺癌多位于闌尾根部,單純的闌尾切除很難保證安全無瘤的切緣;③黏膜下層淋巴管豐富,容易發生淋巴轉移;④即使行右半結腸切除不會影響病人的日常生活;⑤病人與家人容易接受合理的擴大的腫瘤根治手術。

若術中未發現闌尾腺癌而僅行闌尾切除術,則應于術后2周內補行右半結腸切除術,術后加強輔助治療。

17.1.3 (3)右半結腸切除術加雙側卵巢切除術

由于闌尾腺癌極易種植轉移至卵巢,因此對女性病人術中要注意探查,必要時快速活檢,以決定是否一并切除。

17.2 術后化療

對Dukes B期病人可予口服化療藥物,如卡培他濱(希羅達),優福定片(UFT),或優福定片(UFT)  亞葉酸鈣CF)。Dukes C期給予氟尿嘧啶(5-FU) 亞葉酸鈣(CF)靜脈化療,使用48h持續灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可減輕副作用,且療效較好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基礎上加用順鉑羥喜樹堿、卡培他濱、奧沙力鉑(樂沙定,L-OHP)、伊立替康(開普拓,CPT-11)為結直腸癌化療開辟了新的前景。對年輕的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半結腸切除術的需要適當加強輔助治療。

17.3 3.放療

小宗回顧性病例分析提示輔助性放療對闌尾腺癌有一定療效,但需要防止出現放射性腸炎等并發癥,因此對放療設備要求較高。目前尚缺乏前瞻性對照試驗證實。

17.4 腹膜切除術加化療

對于黏膜型腺癌伴腹腔轉移的病例應積極治療,多數病人可因腫瘤壓迫并發腸梗阻,成為致死原因。事實上腫瘤多數僅侵犯腹膜的淺表,而深度侵犯較少見。目前有學者提出腹膜切除并圍術期腹腔和(或)全身絲裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化療能夠取得長期生存的療效。

18 預后

Arnold等報道闌尾腺癌術后5年生存率為63%,與右半結腸癌相似,黏膜型預后較結腸型好。

19 闌尾腺癌的預防

提高闌尾腺癌生存率,其術前確診率是關鍵。而做這點相當不易。Mayo Clinic報道一組闌尾腺癌病人,均未在術前確診,而術中確診者也僅有42%,多數是在術后病理檢查才發現。因此,臨床醫生在處理闌尾炎時要警惕腺癌的可能,術中應將闌尾管腔切開,檢查有無腫物。對可疑病例應及時冰凍切片檢查。對確診病人爭取行一期右半結腸切除術。此外,對于分化良好的闌尾腺癌需要術后嚴密隨訪,爭取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及時治療。文獻報道35%~60%的病人可能會同時或異時出現腸內或腸外的腫瘤,所以要注意術前診斷防止漏診,術中探查排除合并腹腔腫瘤,術后隨訪發現異時性腫瘤。

20 相關藥品

氟尿嘧啶、卡培他濱、優福定片、葉酸、亞葉酸鈣、順鉑、羥喜樹堿、喜樹堿、伊立替康、絲裂霉素

21 相關檢查

白細胞計數、血紅蛋白、葉酸

治療闌尾腺癌的中成藥


相關文獻

開放分類:普通外科腫瘤科腹部腫瘤腸道腫瘤闌尾疾病闌尾腫瘤
詞條闌尾腺癌taozi創建
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  • 評論總管
    2017/12/13 0:51:22 | #0
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