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擴張型心肌病

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1 拼音

kuò zhāng xíng xīn jī bìng

2 概述

擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是原發性心肌病中最常見的,主要特點是不明原因的心臟擴大、收縮功能不全[1]。亦稱充血心肌病。擴張型心肌病起病緩慢,三大常見癥狀心功能不全心律失常栓塞[1]。多數病情逐漸進展,死亡原因為頑固性心衰或惡性心律失常[1]

擴張型心肌病以心臟擴大、心力衰竭,心律失常為主要表現。主要臨床表現為心悸氣促胸悶乏力腹脹、心臟擴大、心律失常、收縮期雜音、肝腫大水腫

擴張型心肌病可發生于任何年齡,以中年人最多,男性多于女性。本病預后不良,死亡原因主要是頑固性心力衰竭,亦可為嚴重心律失常或血栓栓塞

3 擴張型心肌病的病因

病因不明,可能與下列因素有關:

3.1 病毒性心肌炎

近年來病毒心肌增多,尤其Coxsackie B病毒對心肌具有親和力,心肌炎后心肌纖維化,心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測定50例擴張型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗體,發現擴張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠較對照組為多。并發現病程短于一年及起病時發熱者中和抗體明顯增高。Wilson動物實驗,實驗性Coxsachie B病毒性心肌炎,數月后心肌纖維化及小灶性炎細胞浸潤,形成心肌病,Burch用電鏡在心肌病患者心肌內發現病毒樣顆粒,以上說明,部分心肌病是心肌炎發展的后果。

3.2 變態反應

本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細胞功能障礙,認為本病是病毒感染后,機體變態反應所致。

3.3 高血壓

本病中大約10%血壓增高。但血壓增高多發生在心力衰竭時,隨心力衰竭的控制,血壓下降,因而血壓增高不是本病的主要因素。

3.4 營養不良

門脈性肝硬化并發本病者,多于一般人群,生活貧困的居民發病率較高提示本病與營養有關,機體某些必需氨基酸微量元素的缺乏,可能是發病因素之一。

4 擴張型心肌病的病理變化

擴張型心肌病心臟常增大,心臟擴張以雙側心室最明顯,因而稱擴張型心肌病,心腔擴張較輕者,心室壁稍增厚,病變發展,擴張加重,心室壁相對變薄,心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纖維化,心肌收縮無力,射血分值下降,半月瓣口可能出現功能狹窄,左右心室擴張,可致房室瓣口相對性關閉不全,血流反復沖擊致房室瓣膜輕度增厚,心肌病變可擴及心內膜,以及心內局部壓力的升高局部供血不足,可致心內膜斑狀纖維性增厚,約60%的病例有附壁血栓形成。冠狀動脈正常,或有與患者年齡相適應的動脈硬化性病變,光學顯微鏡下可見程度不等的心肌細胞肥大,排列不等,胞核增大,半數病例有灶性纖維化,電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大,線粒體數目增多,核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多,提示心肌細胞合成代謝旺盛。擴張型心肌病心腔明顯擴張,而心室壁增厚不明顯,心室壁軟弱,收縮無力,射血分值下降,搏出量減少,心腔內殘余血量增多,心室舒張末期壓力增高,肺血回流受阻,則肺淤血,左心衰竭。本病大約1/3先有左心衰竭,有的起始即為全心衰竭。擴大的心腔中,有附壁血栓形成,因而動脈栓塞常見,由于心肌纖維化可累及起搏及傳導系統,易引起心律失常。

5 擴張型心肌病的診斷

5.1 癥狀

原因不明的左心室或雙心室擴大,心臟收縮功能降低;臨床癥狀包括不同程度的心功能不全,常伴有心律失常,可有栓塞或猝死[1]

擴張型心肌病發病多緩慢,心功能代償期無癥狀,失代償期有充血性心力衰竭的表現,以胸悶、氣促、乏力常見;有時可發生栓塞癥狀。

5.2 體征

心臟擴大,第一心音減弱,心前區收縮期雜音[1]。出現心力衰竭時可以出現呼吸困難、下肢水腫,肺部啰音等體征[1]

心界兩側擴大,可反復出現各種心律失常,心音減弱,舒張期奔馬律,收縮期吹風樣雜音,心衰加重時雜音增強,心衰好轉時雜音減弱。兩肺底可聞羅音,肝大,下肢水腫,胸、腹水等。

5.3 輔助檢查

5.3.1 心電圖

可見竇速、各種室內傳導阻滯、多種心律失常和廣泛的非特異的ST-T改變[1]

心電圖提示心肌損害、房室肥大及各種心律失常等,少數有病理性Q波。

5.3.2 胸大片

心臟擴大[1]

5.3.3 超聲心動圖

全心擴大,心室壁彌漫性的運動減弱,左室射血分數低于50%[1]

心臟內徑增大,心室壁厚度正常或輕度增厚,左心室壁運動幅度普遍減弱,射血分數減少。

5.3.4 X線檢查

心臟普遍擴大,少數以左心室和左心房增大為主。心搏動減弱,多有輕或中度肺淤血。

5.4 排除其他心臟病

需排除其他特異性或地方性心肌病[1]

6 擴張型心肌病的治療方案

6.1 治療原則

預防導致心衰加重的誘因,如勞累、感染、心律失常、快速輸液等。藥物治療主要針對心功能不全[1]

1.一般治療:休息,必要時使用鎮靜劑,心衰時低鹽飲食;

2.防治心律失常和心功能不全;

3.有栓塞史者作抗凝治療;

4.有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液;

5.嚴重患者可考慮人工心臟手術或心臟移植

6.對癥、支持治療。

6.2 藥物治療

6.2.1 心衰急性加重期

采用靜脈強心、利尿、擴血管治療[1]

1)首選呋塞米20~40mg靜脈推注或肌內注射,療效差者可增加劑量[1]

2)擴血管藥物選擇硝酸甘油硝普鈉靜脈滴注[1]

硝酸甘油起始劑量每分鐘5~10μg,硝普鈉起始劑量每分鐘10μg/kg[1]

3)強心選擇去乙酰毛花苷0.2~0.4mg,用5%葡萄糖注射液20ml稀釋后緩慢靜脈推注,使用前要注意患者的心率不能過慢,有嚴重心動過緩病史者慎用[1]

6.2.2 慢性心功能不全

與心衰緩解期用藥原則相同,選用口服藥物,包括[1]

1)利尿劑:氫氯噻嗪每日25mg,合并嚴重腎功能不全者呋塞米每日20mg。癥狀好轉可間斷服用[1]

應用利尿劑期間必須注意電解質平衡

2)地高辛:一般每日0.125mg,肥胖或心臟很大者可能需要用到每日0.25mg[1]

心肌病變時對洋地黃類藥敏感,應用劑量宜較小,并注意毒性反應,或使用非強心甙正性肌力藥物如:多巴胺多巴酚丁胺

長期服用地高辛時患者如出現惡心腹瀉消化道癥狀要注意有無洋地黃中毒[1]

3)血管緊張素轉換酶抑制劑:可以改善預后,應長期服用[1]

可以選擇卡托普利一日25~50mg,分三次服用[1]

或者依那普利一日10~40mg,分兩次服用。原則上使用患者血壓能夠耐受的最大劑量[1]

開始服用血管緊張素轉換酶抑制劑后2周要復查腎臟功能,如血肌酐及血鉀[1]

4)血管緊張素AT1受體拮抗劑(ARB):改善心室重構,減少再住院率[1]

纈沙坦80~160mg,一日1次。從小劑量開始逐步增加至常規劑量。[1]

5)β受體阻斷藥,首選美托洛爾一日12.5~250mg,兩次服用,同樣使用患者最大耐受劑量長期服用[1];或比索洛爾初始劑量1.25~2.5mg,一天1次,逐步加量[1]

次選阿替洛爾,劑量和療程同美托洛爾[1]

6)曾有明確心衰的患者可以加用螺內酯每日20mg[1]

6.2.3 心律失常

平時無癥狀心律失常無需治療[1]。快速心房顫動,合并急性心衰靜脈給予去乙酰毛花苷0.2~0.4mg,無明顯心衰者可以口服美托洛爾或阿替洛爾12.5~25mg;持續房性或室性心動過速、心房顫動可以靜脈給予胺碘酮,首劑150mg加入5%葡萄糖溶液250ml,在20分鐘內滴人(滴入時間不得短于10分鐘),然后以每分鐘1~1.5mg維持,6小時后減至每分鐘0.5~1mg[1]

在應用抗心律失常藥物期間,應定期復查心電圖;

有使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時,應警惕同時存在病竇綜合征的可能;

使用胺碘酮前后應當注意甲狀腺功能檢測以及心電圖的檢測[1]

6.3 安裝人工心臟起搏器

對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器;

有使用抗凝藥期間,應注意出血表現,定期復查出、凝血時間凝血酶原時間

6.4 療效評價

1.治愈:癥狀消失,心衰、心律失常被控制,心影縮小。

2.好轉:癥狀改善,心衰、心律失常基本被控制。

3.無效:癥狀、體征無改善。

6.5 轉診

以下情況需要轉三級綜合醫院或專科醫院處理[1]

(1)初診懷疑此病者需轉院確診[1]

(2)心衰急性加重,在給予最初的基本治療后癥狀緩解不明顯、影響血流動力學的嚴重心律失常以及合并血栓栓塞者需盡快轉院進一步診治[1]

(3)合并慢性房顫、心肌缺血、腎功能不全者應擇期轉三級綜合醫院或專科醫院確定長期治療方案[1]

7 參考資料

  1. ^ [1] 國家基本藥物臨床應用指南和處方集編委會主編.國家基本藥物臨床應用指南:2012年版[M].北京:人民衛生出版社,2013:134-135.

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  • 評論總管
    2019/6/26 18:43:09 | #0
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