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眶距過寬征

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1 拼音

kuàng jù guò kuān zhēng

2 英文參考

orbital hypertelorism

3 概述

眶距過寬征(orbital hypertelorism)是指由各種原因引起的兩眼眶間骨性距離過寬而導致外形和功能異常的一種疾病。正常成年人的眼眶間距(interorbital distance,IOD)在30mm左右(一般來說,西方人的IOD較東方人為小)。眶距過寬征作為一種獨立的臨床癥狀,可由多種與顱面部畸形有關的疾病引起。最常見的為顱面裂(以Tessier 0~14、1~13號裂多見),其次為額鼻部發育不良、顱縫早閉(包括Crouzon、Apert綜合征等)、額鼻篩型腦膜腦膨出、額眶部骨纖維異常增生癥、骨瘤、嚴重額眶部外傷后畸形等。國內學者報道的44例眶距過寬征中,顱面裂占43.2%(19例),顱縫早閉癥占13.6%(6例)。

4 疾病名稱

眶距過寬征

5 英文名稱

orbital hypertelorism

6 眶距過寬征的別名

眶距增寬癥

7 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 顱面畸形

8 ICD

Q75.2

9 眶距過寬征的病因

眶距過寬征作為一種獨立的臨床癥狀,可由多種與顱面部畸形有關的疾病引起。最常見的為顱面裂(以Tessier 0~14、1~13號裂多見),其次為額鼻部發育不良、顱縫早閉(包括Crouzon、Apert綜合綜合征等)、額鼻篩型腦膜腦膨出、額眶部骨纖維異常增生癥、骨瘤、嚴重額眶部外傷后畸形等。

10 眶距過寬征的臨床表現

眶距過寬征的患者兩眼眶之間的距離較正常人為寬,面中部分及梨狀孔變得短而寬,同時可伴有外斜視、小眼球小角膜、或有部分視神經萎縮等。顱面裂患者鼻根部可有骨質凹陷和軟組織的外形異常,如瞼裂、瞼缺損、球結膜囊腫等。腦膜腦膨出患者可有額鼻部的突出腫塊或伴有腦積水眼球突出和腦畸形等。在各類引起眶距過寬征的病因中,以顱面裂所致的畸形最為嚴重,眶距增寬可達Ⅲ度。顱縫早閉癥、腦膜腦膨出等大多為中度眶距增寬,有時也可為單側眼眶的過寬伴眼眶水平位置的上移(如單側冠狀早閉的斜頭畸形)。外傷所致的眶間距增寬嚴重程度不一,可為單側發生,也可為雙側發生,其特點為整個眼眶的位置和縱軸沒有異常,而是由于眶壁的破碎或塌陷導致眶間距的過寬。

眶距過寬征的診斷除了其明顯的顱面部外形異常以外,主要依據為眶間距的測量。眶間距(IOD)是指兩眼眶內壁之間骨性的寬度,即眼眶骨性標志點淚嵴(Dacryon點)間的距離。眶間距(IOD)的值通常從頭顱X線正位片(后前位)上測得。在西方人中,剛出生嬰兒的眶間距平均為16mm,以后逐漸增加,女性至13歲時基本穩定,男性則要到21歲時才穩定下來。正常成人,女性眶間距平均為25mm,男性眶間距平均為28mm。

1972年,Tessier按疾病的嚴重程度確立了眶距過寬征的3度分類標準,即Ⅰ度的眶間距在30~34mm,Ⅱ度的眶間距大于34mm(35~39mm),Ⅲ度的眶間距大于40mm并可伴有篩板下垂、眼球及眶的縱軸分開、外眥外耳道的距離減少。東方人中,眶間距較西方人稍寬,一般IOD在30~32mm尚屬正常。

11 眶距過寬征的并發癥

眶距過寬征的患者可伴有外斜視、小眼球、小角膜、或有部分視神經萎縮等。顱面裂患者鼻根部可有骨質凹陷和軟組織的外形異常,如瞼裂、瞼缺損、球結膜囊腫等。腦膜腦膨出患者可有額鼻部的突出腫塊或伴有腦積水、眼球突出和腦畸形等。

12 檢查

頭顱X線正位片(后前位)。頭顱CT斷層掃描可以較為精確地測量眶間距的值。另一方面,頭顱CT水平掃描的斷層片上測定視神經的交叉夾角,用以作為估計眶距過寬征嚴重程度的參考。

13 眶距過寬征的診斷

據病史、臨床表現及檢查可作出診斷。

14 眶距過寬征的治療

以Tessier顱內外聯合徑路的眶周矢狀截骨后內移眼眶的手術為典型的眶距過寬征矯正術。手術包括冠狀切口額顱部開顱,取下額骨板,在顱內硬腦膜外的直視下進行眶上壁的截骨,繼之在顱外行眶內壁、眶外壁和眶下壁的截骨,從各個方向將眼眶向中央靠攏,眼眶骨和移位后的骨間隙植骨和固定(圖1)。

顱內外聯合徑路適于較為嚴重的眶距過寬征(圖2,3)。對于中度的眶距過寬征,可以選擇顱外法U型截骨術和Mustarde(1971)內眶壁截開移位術。一些輕度的眶距過寬征或伴有內眥過寬的患者,根據病情及其要求,可進行內眥成形術或重瞼術以改善外形(圖4)。

治療眶距過寬征的穴位


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開放分類:口腔疾病口腔頜面外科學顱面畸形
詞條眶距過寬征taozi创建
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  • 評論總管
    2019/5/19 17:22:34 | #0
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