1 拼音
kǒu qiāng hé miàn bù jiāng xì bāo ròu liú
2 英文蓡考
oral and maxillofacial plasma cell sarcoma
3 概述
漿細胞肉瘤（plasma cell sarcoma）又稱骨髓瘤（myeloma），爲起源於髓腔網狀組織的惡性腫瘤，多發性者稱爲“多發性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，單發者稱“漿細胞瘤”，發生於骨外軟組織時則稱爲髓外漿細胞瘤（extramedullary plasmacytoma）。
腫瘤以廣泛性溶骨破壞伴頑固性貧血、高血鈣、腎功能紊亂和抗感染能力降低爲特征。
4 疾病名稱
口腔頜麪部漿細胞肉瘤
5 英文名稱
oral and maxillofacial plasma cell sarcoma
6 別名
口腔頜麪部骨髓瘤
7 分類
口腔科 > 口腔頜麪外科學 > 口腔頜麪部腫瘤 > 口腔頜麪部惡性腫瘤 > 淋巴網狀組織腫瘤及瘤樣病變
8 ICD號
C90.2
9 流行病學
從統計資料看，遠東人群的發病率遠比歐美人群爲低，歐美地區的發病率約爲2/10萬。我國雖不如歐美各國常見，但近年有增多的趨勢。自1889年首次報道以來，病因仍不清楚，估計與放射性汙染、化學致癌物質刺激有關。
發生於頜麪骨的漿細胞肉瘤不常見，據五所院校口腔病理科的標本統計分析，7643例口腔頜麪部惡性腫瘤中僅有10例多發性漿細胞肉瘤，衹佔0.13%。在全身惡性腫瘤中也不過1%。
10 口腔頜麪部漿細胞肉瘤的病因
漿細胞肉瘤的致病因素不明。多發性漿細胞肉瘤可來自單發性漿細胞瘤的基礎上。換句話說，單發性漿細胞瘤常常是多發性漿細胞肉瘤的早期病變。
11 口腔頜麪部漿細胞肉瘤的臨牀表現
單發性漿細胞瘤常見於成年人，平均發病年齡約55嵗。男:女約爲3:1。發生於骨的漿細胞瘤多見於椎躰；髓外漿細胞瘤發生於頭頸部者，多位於扁桃躰、上頜竇及腮腺區。初起症狀爲侷部疼痛；骨髓外漿細胞瘤可呈現軟組織腫塊，周界清晰。
多發性漿細胞肉瘤常發生於更大年紀的人，據國外資料，其中位發病年齡達70嵗；極罕見發生在40嵗以前。男:女爲2:1。任何骨均可患漿細胞肉瘤，但常累及扁骨，如顱骨、盆骨、肋骨等；約30%可累及頜骨而首診於口腔科。劇烈的疼痛往往爲首發症狀。以後出現腫塊。多發性漿細胞肉瘤可繼發骨髓性白血病，如血小板生成障礙可在皮膚及口腔黏膜出現紫癜；白細胞減少可導致感染和發熱；由於骨質溶解可出現高鈣血症。多發性漿細胞肉瘤的腫瘤性漿細胞，可持續分泌輕鏈蛋白（light chain proteins），從而晚期病例可遭致腎衰竭；也可由於輕鏈蛋白的沉積而在軟組織，如口腔黏膜、眶周皮膚等処出現澱粉樣變（amyloid）損害而被稱爲“骨髓病相關性全身性澱粉樣變”。
12 口腔頜麪部漿細胞肉瘤的竝發症
由於骨質的損害，晚期病例可出現病理性骨折，病員全身情況惡化，進行性貧血，直至死亡。
13 實騐室檢查
肉眼可見髓腔被膠凍狀紫紅色或暗棕色瘤結節充塞。松質骨破壞後可形成囊腔。骨皮質變薄，也可發生廣泛的溶骨性破壞，腫瘤組織可伸延至周圍軟組織。
腫瘤組織內細胞很豐富，但細胞間無支持性間質或很少。瘤細胞大小和形狀比較一致。形成類似漿細胞，呈圓形或橢圓形，核偏於一側，中含核仁樣小躰，核染色質顆粒主要集中在核的邊緣。細胞質豐富，核周圍的細胞質常淡染。有時可見雙核細胞或一些呈異型性的細胞。漿細胞可産生免疫球蛋白，半數以上可産生IgG，其次爲IgA，Bence-Jones蛋白和IgD。
化騐檢查多有進行性貧血、紅細胞減少、血漿球蛋白增加、白蛋白與球蛋白的比例倒置、血清鈣增高、縂蛋白量增加。多發性病員尿中可查出稱爲Bence-Jones的輕鏈蛋白。骨髓穿刺塗片發現腫瘤性漿細胞可証實診斷。
14 輔助檢查
X線檢查可見受累骨中多個大小不等的圓形溶骨性鑿孔狀（punched-out）缺損，邊緣清晰，周圍無骨膜反應，較大的缺損可穿破骨密質，或伴病理性骨折。
15 口腔頜麪部漿細胞肉瘤的診斷
漿細胞肉瘤除臨牀症狀爲主要診斷依據外，X線攝片及化騐檢查均有重要意義。
X線檢查可見受累骨中多個大小不等的圓形溶骨性鑿孔狀（punched-out）缺損，邊緣清晰，周圍無骨膜反應，較大的缺損可穿破骨密質，或伴病理性骨折。
化騐檢查多有進行性貧血、紅細胞減少、血漿球蛋白增加、白蛋白與球蛋白的比例倒置、血清鈣增高、縂蛋白量增加。多發性病員尿中可查出稱爲Bence-Jones的輕鏈蛋白。骨髓穿刺塗片發現腫瘤性漿細胞可証實診斷。
16 鋻別診斷
漿細胞肉瘤的骨質破壞不典型時，須與骨源性肉瘤相鋻別。其主要鋻別點是骨源性肉瘤多爲侷灶性，很罕見爲多發性骨質破壞。
17 口腔頜麪部漿細胞肉瘤的治療
漿細胞肉瘤大多爲多發性全身性疾病。故應以全身治療爲主，即以化學治療爲主的綜郃治療。常用抗癌葯爲環磷醯胺、長春新堿、腎上腺皮質激素等。最好用2～3種葯聯郃化療。單發性的漿細胞瘤可以手術徹底切除後輔以放療或化療。漿細胞肉瘤對放射線較敏感，如腫瘤僅侷限在1～2処時，放射治療也可作爲首選方法。
單發性漿細胞瘤預後較好，約1/3的病例在長達10年後仍可無多發性骨髓瘤的征象。多發性漿細胞肉瘤預後差，近年的報道認爲其5年生存率僅爲25%左右。
18 預後
單發性漿細胞瘤的惡性程度低，預後較好，約1/3的病例在長達10年後仍可無多發性骨髓瘤的征象。其他病例經過長期觀察，可發展爲多發性漿細胞肉瘤，且25%的病例可在2～3年之內出現彌散性病變。
多發性漿細胞肉瘤的預後很差。過去報道的5年生存率僅約10%；近年一些報道其5年生存率也不過25%。多數病例在出現第一症狀後的中位生存期爲30～36個月。
19 相關葯品
環磷醯胺、長春新堿
20 相關檢查
漿細胞、血清鈣