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口腔頜面部漿細胞肉瘤

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1 拼音

kǒu qiāng hé miàn bù jiāng xì bāo ròu liú

2 英文參考

oral and maxillofacial plasma cell sarcoma

3 概述

漿細胞肉瘤(plasma cell sarcoma)又稱骨髓瘤(myeloma),為起源于髓腔網狀組織惡性腫瘤,多發性者稱為“多發性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”,單發者稱“漿細胞瘤”,發生于骨外軟組織時則稱為髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacytoma)。

腫瘤以廣泛性溶骨破壞伴頑固性貧血、高血鈣、腎功能紊亂和抗感染能力降低為特征。

4 疾病名稱

口腔頜面部漿細胞肉瘤

5 英文名稱

oral and maxillofacial plasma cell sarcoma

6 口腔頜面部漿細胞肉瘤的別名

口腔頜面部骨髓瘤

7 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 口腔頜面部腫瘤 > 口腔頜面部惡性腫瘤 > 淋巴網狀組織腫瘤及瘤樣病變

8 ICD

C90.2

9 流行病學

從統計資料看,遠東人群的發病率遠比歐美人群為低,歐美地區的發病率約為2/10萬。我國雖不如歐美各國常見,但近年有增多的趨勢。自1889年首次報道以來,病因仍不清楚,估計與放射性污染化學致癌物刺激有關。

發生于頜面骨的漿細胞肉瘤不常見,據五所院校口腔病理科的標本統計分析,7643例口腔頜面部惡性腫瘤中僅有10例多發性漿細胞肉瘤,只占0.13%。在全身惡性腫瘤中也不過1%。

10 口腔頜面部漿細胞肉瘤的病因

漿細胞肉瘤的致病因素不明。多發性漿細胞肉瘤可來自單發性漿細胞瘤的基礎上。換句話說,單發性漿細胞瘤常常是多發性漿細胞肉瘤的早期病變。

11 口腔頜面部漿細胞肉瘤的臨床表現

單發性漿細胞瘤常見于成年人,平均發病年齡約55歲。男:女約為3:1。發生于骨的漿細胞瘤多見于椎體;髓外漿細胞瘤發生于頭頸部者,多位于扁桃體、上頜竇及腮腺區。初起癥狀為局部疼痛骨髓外漿細胞瘤可呈現軟組織腫塊,周界清晰。

多發性漿細胞肉瘤常發生于更大年紀的人,據國外資料,其中位發病年齡達70歲;極罕見發生在40歲以前。男:女為2:1。任何骨均可患漿細胞肉瘤,但常累及扁骨,如顱骨、盆骨、肋骨等;約30%可累及頜骨而首診于口腔科。劇烈的疼痛往往為首發癥狀。以后出現腫塊。多發性漿細胞肉瘤可繼發骨髓性白血病,如血小板生成障礙可在皮膚及口腔黏膜出現紫癜白細胞減少可導致感染和發熱;由于骨質溶解可出現高鈣血癥。多發性漿細胞肉瘤的腫瘤性漿細胞,可持續分泌輕鏈蛋白(light chain proteins),從而晚期病例可遭致腎衰竭;也可由于輕鏈蛋白的沉積而在軟組織,如口腔黏膜、眶周皮膚等處出現淀粉樣變(amyloid)損害而被稱為“骨髓病相關性全身性淀粉樣變”。

12 口腔頜面部漿細胞肉瘤的并發癥

由于骨質的損害,晚期病例可出現病理性骨折,病員全身情況惡化,進行性貧血,直至死亡。

13 實驗室檢查

肉眼可見髓腔被膠凍狀紫紅色或暗棕色瘤結節充塞。松質骨破壞后可形成囊腔。骨皮質變薄,也可發生廣泛的溶骨性破壞,腫瘤組織可伸延至周圍軟組織。

腫瘤組織內細胞很豐富,但細胞間無支持性間質或很少。瘤細胞大小形狀比較一致。形成類似漿細胞,呈圓形或橢圓形,核偏于一側,中含核仁樣小體,核染色質顆粒主要集中在核的邊緣。細胞質豐富,核周圍的細胞質常淡染。有時可見雙核細胞或一些呈異型性的細胞。漿細胞可產生免疫球蛋白,半數以上可產生IgG,其次為IgA,Bence-Jones蛋白和IgD

化驗檢查多有進行性貧血、紅細胞減少、血漿球蛋白增加、白蛋白與球蛋白的比例倒置、血清鈣增高、總蛋白量增加。多發性病員尿中可查出稱為Bence-Jones的輕鏈蛋白。骨髓穿刺涂片發現腫瘤性漿細胞可證實診斷。

14 輔助檢查

X線檢查可見受累骨中多個大小不等的圓形溶骨性鑿孔狀(punched-out)缺損,邊緣清晰,周圍無骨膜反應,較大的缺損可穿破骨密質,或伴病理性骨折。

15 口腔頜面部漿細胞肉瘤的診斷

漿細胞肉瘤除臨床癥狀為主要診斷依據外,X線攝片及化驗檢查均有重要意義。

X線檢查可見受累骨中多個大小不等的圓形溶骨性鑿孔狀(punched-out)缺損,邊緣清晰,周圍無骨膜反應,較大的缺損可穿破骨密質,或伴病理性骨折。

化驗檢查多有進行性貧血、紅細胞減少、血漿球蛋白增加、白蛋白與球蛋白的比例倒置、血清鈣增高、總蛋白量增加。多發性病員尿中可查出稱為Bence-Jones的輕鏈蛋白。骨髓穿刺涂片發現腫瘤性漿細胞可證實診斷。

16 鑒別診斷

漿細胞肉瘤的骨質破壞不典型時,須與骨源性肉瘤相鑒別。其主要鑒別點是骨源性肉瘤多為局灶性,很罕見為多發性骨質破壞。

17 口腔頜面部漿細胞肉瘤的治療

漿細胞肉瘤大多為多發性全身性疾病。故應以全身治療為主,即以化學治療為主的綜合治療。常用抗癌藥為環磷酰胺長春新堿腎上腺皮質激素等。最好用2~3種藥聯合化療。單發性的漿細胞瘤可以手術徹底切除后輔以放療或化療。漿細胞肉瘤對放射線較敏感,如腫瘤僅局限在1~2處時,放射治療也可作為首選方法

單發性漿細胞瘤預后較好,約1/3的病例在長達10年后仍可無多發性骨髓瘤的征象。多發性漿細胞肉瘤預后差,近年的報道認為其5年生存率僅為25%左右。

18 預后

單發性漿細胞瘤的惡性程度低,預后較好,約1/3的病例在長達10年后仍可無多發性骨髓瘤的征象。其他病例經過長期觀察,可發展為多發性漿細胞肉瘤,且25%的病例可在2~3年之內出現彌散性病變。

多發性漿細胞肉瘤的預后很差。過去報道的5年生存率僅約10%;近年一些報道其5年生存率也不過25%。多數病例在出現第一癥狀后的中位生存期為30~36個月。

19 相關藥品

環磷酰胺、長春新堿

20 相關檢查

漿細胞、血清鈣

口腔頜面部漿細胞肉瘤相關藥物


相關文獻

開放分類:口腔疾病口腔頜面外科學口腔頜面部腫瘤口腔頜面部惡性腫瘤淋巴網狀組織腫瘤及瘤樣病變
詞條口腔頜面部漿細胞肉瘤taozi创建
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  • 評論總管
    2019/6/19 8:48:11 | #0
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本頁最后修訂于 2016年10月20日 星期四 12:27:02 (GMT+08:00)
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