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克山病

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1 拼音

kè shān bìng

2 英文參考

Keshan disease[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2004)]

Keshan disease[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)]

Keshan disease[WS/T 476—2015 營養名詞術語]

3 概述

克山病 (Keshan disease[1][2][3])為病名[4]。是指首先在黑龍江克山縣被發現的一種地方病,以心臟呈不同程度的擴張,嚴重時呈球形,心肌有散在不同程度的壞死灶及斑痕區為主要表現的心肌病[2][3]。因在黑龍江省克山縣首先發現,故名[4]

克山病(Keshan disease)是一種地方性心肌病(endemic cardiomyopathy)。1935年首先流行于黑龍江省克山縣,當時對該病的本質認識不清,遂以此地名來命名,一直沿用至今。本病主要流行于我國東北、西北、華北及西南一帶交通不便的山區或丘陵地帶。病理學上以心肌的變性、壞死及修復后形成瘢痕為特點。臨床上常有急性或慢性心功能不全表現。

4 病因病理病機

克山病的原因未明[4]。可能與硒缺乏有關[1]

4.1 病因

50年代以來對本病病因做了大量研究,但至今尚無定論。起初認為是一種地區流行性病毒性心肌炎,可能與柯薩奇B族病毒感染有關,但病毒分離血清檢測未獲規律性陽性結果。近年來發現病區食中硒含量明顯低于非病區,患者的頭發和血液中硒含量亦明顯低于非病區人群。服用亞硒酸鈉控制一部分克山病的發作。1974~1977年間,我國在發病地區進行補硒的預防研究,結果表明,經補硒的兒童其克山病的發病例數顯著低于對照組。應用硒制劑防治克山病在我國取得了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待進一步研究。

病因的研究分生物地球化學病因和生物病因兩大類。生物地球化學病因說認為病區水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關營養物質缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因學說認為由病毒感染引起。或由于兩種病因共同作用的結果,主要發生在我國從東北到西南的狹長地帶內。

4.2 病理

主要病變是心肌實質變性,壞死和纖維化交織在一起,心臟擴張,心室壁不增厚,附壁血栓常見,光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹,嵴分離和斷裂。

本病的病變主要在心肌,可出現嚴重的變性、壞死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有輕度變性或小灶狀壞死。

肉眼觀,心臟呈不同程度增大,兩側心室均擴張,致使心臟近于球形。重量亦增加,病程較長的慢性型病例心重量增加更甚,最重的可超過500g。心腔的擴張屬肌原性,心壁變薄,乳頭肌及肉柱變扁。少數病例在左心室肉柱間及左、右心耳內可有附壁血栓形成。若血栓脫落,可引起肺、腎、脾、腦等器官栓塞梗死。切面上見正常紅褐色心肌內散布著數量不等的變性、壞死乃至瘢痕病灶。早期,壞死灶呈灰黃色,境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明,境界較清楚,呈星狀或樹枝狀條紋,互相連接,有的呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜,色澤斑駁(圖1)。

圖1 克山病之心臟

左心室心肌有一些壞死灶及瘢痕形成,心室內可見附壁血栓

鏡下,心肌細胞出現不同程度水腫,表現為胞漿內出現蛋白質顆粒(線粒體腫脹)和空泡變性。心肌壞死主要表現為凝固性壞死和液化性肌溶解。前者肌原纖維融合成均質紅染物,核消失,繼而壞死物通過細胞自身的及吞噬細胞溶酶體酶溶解吸收,后者是在心肌空泡變性的基礎上,肌原纖維及核發生酶性溶解液化,遺留肉膜空鞘。心肌壞死常呈灶狀,病灶大小形狀不一(圖2),呈散在分布,并多見于心肌內層,而且與冠狀血管有密切關系,有的病變圍繞冠狀動脈分支呈袖套狀分布(圖3)。壞死灶最終被修復而成為瘢痕。

圖2 克山病之心肌

心肌內可見多數壞死灶

圖3 克山病之心肌壞死

壞死灶沿血管分布,壞死灶內肌纖維溶解消失

5 臨床表現

表現為心力衰竭癥狀和體征[4]

根據患者發病緩急、病程長短及心肌代償情況分為4型:

1.急性型 發病急驟,由于心肌病變比較廣泛、嚴重,心肌收縮力明顯減弱,心輸出量在短時間內大幅度減少,重者出現心源性休克。由于供血不足,患者常有頭昏惡心嘔吐等癥狀。血壓下降,心音弱,尤以第一心音減弱為著,并常有心律不齊。

2.亞急性型病情進展稍緩,心肌受損不如急性型那樣嚴重,但心肌收縮力明顯減弱。臨床上出現明顯的心力衰竭,特別是急性左心衰竭,有咳嗽呼吸困難、滿肺水泡音等征象。約經1~4周后,可發生全心衰竭,出現頸靜脈怒張、肝腫大及全身水腫等。

3.慢性型 亦稱癆型,病情發展緩慢,多由潛在型逐漸發展而成,少數由急性型或亞急性型轉化而來。心臟代償肥大,心腔擴張明顯,臨床上主要表現為慢性心功能不全。

4.潛在型 心臟受損較輕或因代償功能較好,臨床上多無明顯的自覺癥狀。

6 實驗室及其他檢查

一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強。白細胞總數增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。

二、心電圖檢查  本病幾乎均有心電圖改變, 主要表現ST-T改變,低電壓,Q-T間期延長。各種類型心律失常,尤以完全性右束支傳導阻滯為多見。

三、X線檢查  心臟普遍擴大,搏動減弱,淤血較輕。

四、超聲心動圖  雙心室擴大,室壁搏動幅度普遍減弱,室壁無明顯增厚,這些改變與擴張型心肌病相似

7 診斷

克山病有流行癥學特點,即地區,季節及人群發病特點,心臟擴大,心律失常,心力衰竭,奔馬律及心功能有關的雜音,在克山病流行區診斷不難。根據流行病特點可與擴張型心肌病相鑒別。

8 辨證分型

臨床分急型、亞急型、慢性型和潛在型[4]

9 治療

《吉林中草藥》報道可用鹵堿治療[4]。鹵堿又名鹵咸、鹵鹽、寒石[5]。為鹽鹵凝結而成的氯化鎂等物質的結晶[5]。苦、咸,寒[5]清熱瀉火化痰軟堅明目[5]。本品主含氯化鎂,還含鈉、鋅、鈣、硫酸鹽和微量元素[5]

①急型可給大量維生素C5-10g靜脈注射,二小時后可重復注射一次,血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺

②慢型按一般心力衰竭進行治療。

10 預防

口服亞硒酸鈉可預防急型克山病發作。用法1-5歲1mg,6-10歲2mg,11-15歲3mg,16歲以上4mg,每10天口服一次,多發季節經常服用,非發病季節可停服3個月,同時應改善營養,提高身體素質,預防發病。

11 參考資料

  1. ^ [1] 中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會.WS/T 476—2015 營養名詞術語[Z].2015-12-29.
  2. ^ [2] 中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)[M].北京:科學出版社,2011.
  3. ^ [3] 中醫藥學名詞審定委員會. 中醫藥學名詞(2004)[M].北京:科學出版社,2005.
  4. ^ [4] 李經緯等主編.中醫大詞典——2版[M].北京:人民衛生出版社,2004:822.
  5. ^ [5] 李經緯等主編.中醫大詞典——2版[M].北京:人民衛生出版社,2004:843.

治療克山病的方劑


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  • 評論總管
    2019/11/23 6:34:03 | #0
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