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克魯宗綜合征

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1 拼音

kè lǔ zōng zōng hé zhēng

2 英文參考

Crouzon Syndrome

3 概述

克魯宗綜合征(Crouzon Syndrome)是一組由多發性顱部骨縫和面部骨縫早閉引起的顱部和面部復合畸形的癥候群,常伴顱內壓增高癥。1921年Crouzon首先報道了此病,故稱Crouzon綜合征,又稱鸚鵡頭綜合征Virchow綜合征先天性尖頭并指(趾)畸形綜合征、狹顱綜合征等,是以顱骨閉合過早、上頜發育不良以及眼球突出等為主要特征的一種綜合征。畸形主要表現為上頜骨嚴重后縮、突眼和反。其發生原因可能為多顱面縫早閉,蝶骨發育不全,導致前顱底狹窄變短、眶上緣發育不足;加之雙側冠狀縫早閉,并伸展到側顱縫和顱頂縫,造成上頜骨嚴重發育不足以及中顱凹突入眼眶的代償性膨出,眶腔過淺,不能容納整個眼球,最終產生眼球突出。該綜合征為常染色體顯性遺傳,國內報道在14例Crouzon綜合征中發現4例有兩代家族史,1例有3代家族史。

4 疾病名稱

克魯宗綜合征

5 英文名稱

Crouzon Syndrome

6 克魯宗綜合征的別名

Crouzon綜合征;鸚鵡頭綜合征;先天性尖頭并指(趾)畸形綜合征;狹顱綜合征;Virchow綜合征

7 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 顱面畸形 > 顱面部綜合征

8 ICD

Q75.8

9 流行病學

克魯宗綜合征的發生率約在6.8%~14.9%(Berldsen、David)不等,上海第二醫科大學附屬第九人民醫院一組155例的顱面畸形中,有14例Crouzon綜合征,占9%。

10 克魯宗綜合征的病因

克魯宗綜合征大多為常染色體顯性遺傳,也有散發者。有學者認為,引起顱縫過早閉合和其他骨合并異常的原因是芽胚漿的變異引起兩骨的骨化中心異常接合或異常分離所致;Crouzon認為是因胎兒期骨縫區炎癥導致了早閉。

11 克魯宗綜合征的臨床表現

克魯宗綜合征臨床多見于男性。患者可出現頭顱異常、口腔頜面部異常以及眼部異常,甚至合并其他骨異常等:①頭顱異常:由于頭顱縫尤其冠狀縫的過早閉合,限制了顱骨和上頜骨等的生長,引起尖頭畸形、短頭畸形或三角形頭畸形,代償性地使額區向前明顯高起隆突,同時骨縫的骨性結合不能適應迅速發育的顱腦體積的增大,而出現腦積水智力低下,重者顱內壓升高,頭痛嘔吐,甚至癲癇發作;②口腔頜面部異常:主要為上頜骨發育不良,下頜骨相對前突,而使上下頜呈反狀態,鼻部突出呈鸚鵡嘴樣,腭弓呈V形增高變尖,有時合并腭裂唇裂,整個面中部后縮,上頜牙列擁擠,上唇短,下唇下垂,有時不出現下頜前突,反而相對形成下頜發育不全,出現強制性口呼吸等;③眼、耳異常:視力進行性下降,眼窩淺,眼球突出,淺藍色鞏膜,雙眼間距增寬、外斜視,眼裂下斜,眼球震顫,同時因視神經受壓,出現視神經炎視盤水腫,上方視野缺如,繼發性視神經萎縮、甚至失明等,也可伴有其他眼疾,如白內障青光眼晶狀體異位、虹膜缺如等;雙側外耳道閉鎖,聽力減退或消失;④其他:有的可出現脊柱隱裂、并指(趾)、先天性心臟病等。

12 克魯宗綜合征的并發癥

克魯宗綜合征由于突眼畸形,眼瞼閉合不全,可致暴露性角膜炎、角膜白斑甚或失明。

13 實驗室檢查

腦脊液壓力增高。

14 輔助檢查

X線檢查:可見顱骨骨縫骨性連接,顱底、上頜骨及顱骨與下頜骨大小比例失調,垂體窩擴大。CT斷層掃描和三維CT成像可用以判斷畸形的嚴重程度。

15 克魯宗綜合征的診斷

克魯宗綜合征的臨床特征主要為突眼、上頜骨嚴重后縮呈凹盤狀臉、反畸形。有些病例如伴發顱縫早閉癥可出現輕度或中度的眶距增寬癥,但常為面中部的后傾所掩蓋。其他伴發畸形可有高拱腭蓋、鼻咽腔狹小致口呼吸、睡眠打鼾及慢性間歇性呼吸困難等。部分患者可有外耳道狹窄或閉鎖,甚至有聽力障礙。由于突眼畸形,眼瞼閉合不全,可致暴露性角膜炎、角膜白斑甚或失明。Stricker(1990)按畸形的嚴重程度將克魯宗綜合征分為上頜型、假性型、顏面型、顱型、顱面型等5種形式,其中以顱面型畸形最為嚴重。X線頭顱攝片,常有明顯的顱骨指壓切跡,提示存在慢性顱內壓增高。頭顱X線影定位測量對疾病的診斷和手術方案的設計有重要的參考價值。

16 克魯宗綜合征的治療

小兒克魯宗綜合征患者可僅行額眶前移術以改善頭顱畸形和增加眶上壁的深度。輕度畸形可在青春期后進行手術治療,可選用顱外法自身穩定型的Le FortⅢ型截骨前移術(Tessier法)(圖1,2)。中、重度患者可選用顱內外聯合進路的分塊顱面骨前移及Le FortⅢ型截骨術(Enbloc手術)(Coverse、Tessier,1979)和整塊顱面骨前移及Le FortⅢ型截骨術(Monobloc手術)(Ortiz-Monasterio,1978)(圖3)。小兒伴眶距增寬癥的患者,Wolfe、Tessier(1993)等建議可同期進行面中部劈開和整塊顱面骨前移及Le FortⅢ型截骨手術。

17 相關檢查

腦脊液壓力

治療克魯宗綜合征的中成藥


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開放分類:口腔疾病口腔頜面外科學疾病顱面畸形顱面部綜合征
詞條克魯宗綜合征taozi创建
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  • 評論總管
    2019/5/23 17:26:22 | #0
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