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克隆病

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1 拼音

kè lóng bìng

2 概述

克隆(Crohn)病,又稱局限性回腸炎、局限性腸炎節段性腸炎和肉芽腫性腸炎,是一種原因不明的腸道炎癥性疾病。本病和慢性非特異性潰瘍性結腸炎兩者統稱為炎癥性腸病(IBD)。克隆病在整個胃腸道的任何部位均可發生,但好發于末端回腸和右半結腸。以腹痛腹瀉腸梗阻為主要癥狀,且有發熱營養障礙等腸外表現。病程多遷延,常有反復,不易根治。

3 診斷

腹瀉、腹痛(尤其是慢性)及腹塊應考慮克隆病可能,如有腸梗阻、肛門周圍病變,更應作X線和內鏡檢查。急性回腸克隆病易與急性闌尾炎急性出血小腸炎等急腹癥混淆。本病與潰瘍性結腸炎有時不易鑒別。近年來統計,在IBD病例的病理切片中亦有5%~10%病例尚難確定診斷。已有報道,在超聲引導下經皮細針抽吸異常的小腸壁有助于鑒別。應用逆行灌洗結腸超聲檢查,有89%克隆病能與潰結相鑒別。克隆病也不能單純根據有無肉芽腫而作出診斷。

4 治療措施

目前尚乏根治療法。一般支持療法和對癥治療十分重要。加強營養、糾正代謝紊亂、改善貧血和低白蛋白血癥。必要時可輸血血漿、白蛋白、復方氨基酸,甚至要素飲食靜脈內全營養。

(一)水楊酸偶氮磺胺吡啶(sulfasalazine,SASP)和5-氨基水楊酸5-ASA) 適用于慢性期和輕、中度活動期病人。SASP在結腸內由細菌分解為5-ASA與磺胺吡啶。后者能引起胃腸道癥狀和白細胞減少、皮疹和精液異常而導致不育不良反應;而前者則是SASP的有效成份,主要是通過抑制前列腺素合成而減輕其炎癥。治療劑量為4~6g/d,分4次服用,一般3~4周見效,待病情緩解后可逐漸減量至維持量1~2g/d,主張連續應用1~2年。

(二)腎上腺皮質激素  皮質激素作用穩定溶酶體酶,減少毛細血管透性,抑制化學趨向性吞噬作用,并能影響細胞介質的免疫反應。常用于重癥或暴發型患者。治療劑量為強的松40~60mg/d,用藥10~14天,有75%~90%患者癥狀緩解,以后可逐漸減量至5~15mg/d,維持2~3個月,也有主張維持1~2年者。10%~15%病人在完全停用激素后癥狀可復發而需要長期口服強的松10~15mg/d以控制病情,對不能耐受口服者,可靜滴氫化考的松200~400mg/d或ACTH40~60u/d,14天后改口服強的松維持。

(三)其他藥物  對磺胺藥或腎上腺皮質激素治療無效者,可改用或加用其它免疫抑制劑,如硫唑嘌呤6-巰嘌呤(6MP)、環胞菌素、FK506等,也可合用免疫增強劑,如左旋咪唑干擾素轉移因子卡介苗免疫球蛋白等;此外,滅滴靈、廣譜抗生素分離T細胞單克隆抗體等也可應用,但上述各藥的療效評價不一。

(四)外科手術  半數病例早晚需作外科手術切除病變腸段。5~10年內有部分病例可能仍宜再次手術。

緊急手術指征:①急性小腸梗阻;②并發中毒性巨結腸,保守治療無效者;③急性闌尾炎不能排除者;④急性腸穿孔和嚴重腸出血,保守治療無效者;⑤腸內感染灶用抗生素不能控制者。

擇期手術指征:①內科治療效果不佳,仍有腸梗阻而持續腹痛者,或一般情況未見改善者;②有嚴重藥物不良反應;③合并瘺管、嚴重肛門周圍病變或腹內嚴重化膿性病灶者;④疑有癌變者。

手術方式:①單純病灶切除;②直腸、結腸或次全結腸切除術;③回腸造瘺術。

5 病因學

病因尚未明,可能為多種致病因素的綜合作用,與免疫異常、感染和遺傳因素似較有關。

(一)免疫  患者的體液免疫和細胞免疫均有異常。半數以上血中可檢測到結腸抗體循環免疫復合體(CIC)以及補體C2、C4的升高。利用免疫酶標法在病變組織中能表現抗原抗體復合物和補體C3。克隆病患者出現關節痛,也與CIC沉積于局部而引起的損害有關。組織培養時,患者的淋巴細胞具有毒性,能殺傷正常結腸上皮細胞;切除病變的腸段,細胞毒作用亦隨之消失。患者的巨噬細胞也有協同T細胞和抗體介導的細胞毒作用,攻擊靶細胞而損害組織。白細胞移動抑制試驗亦呈異常反應,說明有細胞介導的遲發超敏現象;結核菌素試驗反應低下;二硝基氯苯DNCB)試驗常為陰性,均支持細胞免疫功能低下。近年來還發現某些細胞因子,如IL-1,2,4,6,8,10,γ干擾素和α腫瘤壞死因子等與炎癥性腸病發病有關。如活動性炎癥性腸病患者的血清和粘膜的IL2濃度增高,應用IL2能使病情惡化,而抗IL2受體的抗體能使之改善。有認為克隆病屬自身免疫性疾病

(二)感染  應用特異性DNA探針PCR方法發現2/3克隆病病人有副結核分支桿菌(MP)存在,但抗MP治療療效不顯著,而且此菌也存在于正常人的腸壁,因此本病與MP感染關系不肯定,可能與誘導復發有關。此外,近年來傾向于克隆病與病毒衣原體感染無關。

(三)遺傳  近年來十分重視遺傳因素。根據單卵性和雙卵性雙胎的調查,雙生子共患克隆病的遠較潰瘍性結腸炎為多。北美猶太人患病的較黑人多,具陽性家族史達10%以上。家庭成員中同患本病的尚不能完全排除相同環境、飲食和生活方式對發病的影響。近有認為本病患者染色體有不穩定現象。

6 病理改變

克隆病是貫穿腸壁各層的增殖性炎變,并侵犯腸系膜和局部淋巴結。病變局限于小腸(主要為未端回腸)和結腸者各占30%,二者同時累及的占40%,常為回腸和右半結腸病變。Crohn將病理變化分為急性炎癥期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期(穿孔期)。本病的病變呈節段分布,與正常腸段相互間隔,界限清晰,呈跳躍區(skip area)的特征。急性期以腸壁水腫、炎變為主;慢性期腸壁增厚、僵硬,受累腸管外形呈管狀,腸管狹窄上端則腸管擴張。粘膜面典型病變有:①潰瘍:早期淺小潰瘍,后成縱行或橫行的潰瘍,深入腸壁的縱行潰瘍即形成較為典型的裂溝,沿腸系膜側分布。腸壁可有膿腫。②卵石狀結節:由于粘膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突起,加上潰瘍愈合后纖維經和疤痕的收縮,使粘膜表面似卵石狀。③肉芽腫:肉芽腫由類上皮細胞組成,常伴郎罕細胞,但無干酪樣變,有別于結核病。腸內肉芽腫系炎癥刺激的反應,并非克隆病獨有;且20%~30%病例并無肉芽腫形成,故不宜名之為肉芽腫性腸炎。④瘺管和膿腫:腸壁的裂溝實質上是貫穿性潰瘍,使腸管(段)與腸管(段)、腸管(段)與臟器或組織(如膀胱陰道、腸系膜或腹膜后組織等)之間發生粘連和膿腫,并形成內瘺管。腸管(段)如穿透腸壁,經腹壁或肛門周圍組織而通向體外,即形成外瘺管。

7 流行病學

本病分布于世界各地,國內較歐美少見。近十余年來臨床上已較前多見。據1950~1982年國內文獻報告,經手術及病理證實的共523例,而1987~1993年文獻報告625例。男女間無顯著差別。任何年齡均可發病,但青、壯年占半數以上。

8 臨床表現

比較多樣,與腸內病變的部位、范圍、嚴重程度、病程長短以及有無并發癥有關。典型病例多在青年期緩慢起病,病程常在數月至數年以上。活動期和緩解期長短不一,相互交替出現,反復發作中呈漸進性進展。少數急性起病,可有高熱、毒血癥狀和急腹癥表現,整個病程短促,腹部癥狀嚴重,多有嚴重并發癥。偶有以肛旁周圍膿腫、瘺管形成或關節痛等腸外表現為首發癥狀者,腹部癥狀反不明顯。本病主要有下列表現。

(一)腹瀉  常見(70%~90%)。多數每日大便2~6次,常無膿血或粘液;如直腸受累有里急后重感。

(二)腹痛  常見(50%~90%)。多位于右下腹,與末端回腸病變有關。餐后腹痛與胃腸反射有關。腸粘膜下炎癥刺激痛覺感受器,使肌層收縮,腸壁被牽拉而劇痛漿膜受累、腸周圍膿腫、腸粘連和腸梗阻、腸穿孔和急性腹膜炎以及中毒性巨結腸等均能導致腹痛。以急性闌尾克隆病為首發癥狀的僅占1.8%,但克隆病病程中出現一般急性闌尾炎的可達14%~50%。

(三)發熱  占5%~40%。活動性腸道炎癥及組織破壞后毒素吸收等均能引起發熱。一般為中等度熱或低熱,常間歇出現。急性重癥病例或伴有化膿性并發癥時,多可出現高熱、寒戰等毒血癥狀。

(四)腹塊  約1/3病例出現腹塊,以右下腹和臍周多見。腸粘連、腸壁和腸系膜增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺形成以及腹內膿腫等均可引起腹塊。易與腹腔結核和腫瘤等混淆。

(五)便血  與潰瘍性結腸炎相比,便鮮血者少,量一般不多。

(六)其他表現  有惡心嘔吐、納差、乏力消瘦、貧血、低白蛋白血癥等營養障礙和腸道外表現以及由并發癥引起的臨床表現。

9 并發癥

40%以上病例有程度不等的腸梗阻,且可反復發生。急性腸穿孔占10%~40%。肛門區和直腸病變、瘺管、中毒性巨結腸和癌變等,國內相對少見。克隆病可出現下列諸多腸外或全身性病情:關節痛(炎)、口皰性潰瘍、結節性紅斑壞疽性膿皮病、炎癥性眼病、慢性活動性肝炎、脂肪肝膽石病硬化性膽管炎和膽管周圍炎、腎結石血栓性靜脈炎強直性脊椎炎血管炎白塞病淀粉樣變性骨質疏松杵狀指等;年幼時患病的可有生長受阻表現。

10 輔助檢查

 (一)血象等檢查  白細胞常增高;紅細胞血紅蛋白有不同程度的降低,與失血骨髓抑制以及鐵、葉酸維生素B12等吸收減少有關。血球壓積下降;血沉增快。

(二)糞便檢查  可見紅、白細胞;隱血試驗可陽性。

(三)血生化檢查  α1和α2-球蛋白增高,血內糖蛋白上升,粘蛋白增加,白蛋白降低。血清鉀、鈉、鈣、鎂等可下降。血漿凝血酶原時間延長。血清溶菌酶水平上升,與巨噬細胞被破壞后釋出該酶有關。

(四)腸吸收功能試驗  因小腸病變而作廣泛腸切除術或伴有吸收不良者,宜進一步了解小腸功能(詳見“吸收不良綜合征”)。

X線檢查

胃腸道鋇餐造影能了解末端回腸或其他小腸的病變和范圍。其表現有胃腸道的炎性病變,如裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、單發或多發性狹窄、瘺管形成等,病變呈節段性分布。鋇劑灌腸有助于結腸病變的診斷,氣鋇雙重造影可提高診斷率。X線腹部平片可見腸袢擴張和腸外塊影。

內鏡和活組織檢查

內鏡檢查和粘膜活檢有助于發現微小和各期病變,如粘膜充血、水腫、潰瘍、腸腔狹窄、假息肉形成以及卵石狀的粘膜相。病變呈跳躍式分布。經口作小腸粘膜活檢對確診十二指腸和高位空腸的克隆病有重要意義。

11 鑒別診斷

診斷本病時應排除其他腸道感染和病變、血管病變和腫瘤等,如細菌性痢疾阿米巴痢疾腸結核血吸蟲病,以及由其他病因引起的腸炎、結腸癌、小腸淋巴瘤肉瘤、類癌、慢性腸道真菌感染腸型白塞病

12 預后

本病多為慢性漸進型,雖可自行緩解,多有反復。絕大多數患者經相應治療后,可獲得某種程度的康復。發病15年后約半數尚能生存。急性重癥病例常有嚴重毒血癥和并發癥,預后較差,近期死亡率為3%~10%左右。近年來發現克隆病的癌變率也較高。

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開放分類:疾病
詞條克隆病banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/21 22:02:29 | #0
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