顆粒狀角膜營養不良

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    1 拼音

    kē lì zhuàng jiǎo mó yíng yǎng bú liáng

    2 英文參考

    crumblike corneal dystrophy

    dystrophia corneae granulosa

    granular corneal dystrophy

    Groenouw&apos

    s nodular corneal dystrophy

    3 疾病分類

    眼科

    4 疾病概述

    為一系列與家族遺傳有關的原發性進行性角膜病變的總稱。該病多數為常染色體顯性遺性;原發于角膜,很少伴隨其他眼部病變或全身病變;起病大多在20歲以前;多侵犯角膜中央,雙眼對稱;病程緩慢,病變區多無新生血管生長;開始只侵犯角膜的某一層;晚期可波及鄰近層次,甚至影響全層角膜;藥物治療無效。影響視力者可行角膜移植手術治療。

    5 疾病描述

    顆粒狀角膜營養不良是一種角膜基質營養不良,屬常染色體顯性遺傳。已證實顆粒狀角膜營養不良為5q31染色體位點上的角膜上皮素基因發生突變所致。組織病理學的特征是,角膜顆粒為玻璃樣物質,用Masson三重染色呈鮮紅色。

    6 癥狀體征

    10-20歲發病,可多年無癥狀。雙眼對稱性發展,青春期后明顯。發病時,視力有不同程度下降,可不伴隨其它癥狀。當角膜上皮糜爛時,可有眼紅和畏光。角膜中央前彈力層下可見灰白色狀混濁,合并成大小不等、界限清楚的圓形或不規則團塊,形態各異,逐步向角膜實質深層發展,病灶之間角膜完全正常透明。

    7 疾病病因

    屬常染色體顯性遺傳

    8 病理生理

    屬常染色體顯性遺傳

    9 診斷檢查

    根據臨床表現,病理可診斷。

    10 治療方案

    中期無需治療。視力下降明顯、影響工作和生活時,考慮進行角膜移植術或準分子激光的治療性角膜切除術,一般可獲良效。但術后可復發。

    11 預后及預防

    無特殊。

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    • 評論總管
      2014-10-21 19:56:23 | #0
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