顆粒狀角膜營養不良

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    目錄
    1. 拼音
    2. 英文參考
    3. 疾病分類
    4. 疾病概述
    5. 疾病描述
    6. 癥狀體征
    7. 疾病病因
    8. 病理生理
    9. 診斷檢查
    10. 治療方案
    11. 預后及預防
    12. 相關文獻

    拼音

    kē lì zhuàng jiǎo mó yíng yǎng bú liáng

    英文參考

    crumblike corneal dystrophy; dystrophia corneae granulosa; granular corneal dystrophy; Groenouw's nodular corneal dystrophy

    疾病分類

    眼科

    疾病概述

    為一系列與家族遺傳有關的原發性進行性角膜病變的總稱。該病多數為常染色體顯性遺性;原發于角膜,很少伴隨其他眼部病變或全身病變;起病大多在20歲以前;多侵犯角膜中央,雙眼對稱;病程緩慢,病變區多無新生血管生長;開始只侵犯角膜的某一層;晚期可波及鄰近層次,甚至影響全層角膜;藥物治療無效。影響視力者可行角膜移植手術治療。

    疾病描述

    顆粒狀角膜營養不良是一種角膜基質營養不良,屬常染色體顯性遺傳。已證實顆粒狀角膜營養不良為5q31染色體位點上的角膜上皮素基因發生突變所致。組織病理學的特征是,角膜顆粒為玻璃樣物質,用Masson三重染色呈鮮紅色。

    癥狀體征

    10-20歲發病,可多年無癥狀。雙眼對稱性發展,青春期后明顯。發病時,視力有不同程度下降,可不伴隨其它癥狀。當角膜上皮糜爛時,可有眼紅和畏光。角膜中央前彈力層下可見灰白色狀混濁,合并成大小不等、界限清楚的圓形或不規則團塊,形態各異,逐步向角膜實質深層發展,病灶之間角膜完全正常透明。

    疾病病因

    屬常染色體顯性遺傳

    病理生理

    屬常染色體顯性遺傳

    診斷檢查

    根據臨床表現,病理可診斷。

    治療方案

    中期無需治療。視力下降明顯、影響工作和生活時,考慮進行角膜移植術或準分子激光的治療性角膜切除術,一般可獲良效。但術后可復發。

    預后及預防

    無特殊。

    相關文獻

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    • 評論總管
      2014-7-29 22:45:52 | #0
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