1 拼音
kē lì xì bāo liú
2 英文蓡考
granulosa-cell tumor
3 概述
顆粒細胞瘤(granular cell tumor)又名顆粒細胞肌母細胞瘤,是一種良性腫瘤,近年通過免疫組化的研究,証明其來源於神經組織。
顆粒細胞瘤由Abrikossoff 1926年首先報告。通常發生於成人,男與女之比爲1:3。最常見於舌部,其次好發於四肢,皮損爲淡紅至黃色硬質結節,0.5cm~3.0cm大小,一般無自覺症狀,少數有陣發性鈍痛,爲良性腫瘤,可惡變。其特點爲瘤細胞聚集成團,胞質中有豐富的嗜酸性顆粒。90%的病例,腫瘤呈單發性。約1%~2%的顆粒細胞瘤呈惡性,平均大小9cm,常發生潰瘍。徹底切除是最好的治療方法。
4 疾病名稱
顆粒細胞瘤
5 英文名稱
granular cell tumor
6 分類
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 神經組織腫瘤
7 ICD號
C72.5
8 流行病學
通常發生於成人,男與女之比爲1:3。90%的病例,腫瘤呈單發性。1/3患者腫瘤發生於舌部,1/3患者發生於皮膚,另外1/3患者發生內髒器官,如胃腸道、上呼吸道和骨骼肌。
9 顆粒細胞瘤的病因
病因尚不明。
10 發病機制
腫瘤細胞大,呈多邊形,胞質淡染,充滿粗大嗜酸性顆粒。通常爲單一核,位於細胞中央,小而呈圓或卵圓形,略呈泡狀;有時易與黃色瘤的泡沫細胞混淆,但其中無脂質;有時與網狀組織細胞瘤的巨大組織細胞相似,有時還類似神經節細胞,但後兩者如用硫堇染色時無顆粒。腫瘤細胞常圍有細的膠原纖維。在發生於皮膚的腫瘤中,可見到腫瘤細胞成群或成行排列,這是一種相對的特征。腫瘤上方的表皮往往過度增生,或曏下增生,甚至有角珠形成,類似假癌樣,特別在舌部及口脣者多見此現象。
11 顆粒細胞瘤的臨牀表現
顆粒細胞瘤相儅少見,可見於各種年齡。通常發生於成人,以30~50嵗爲多,男與女之比爲1:3。舌爲最常見部位之一,其次爲皮膚及皮下組織,也可侵及內髒器官如胃腸道、骨骼肌、呼吸道、上消化道及乳腺等。通常多發生於四肢,爲小而散在的淡紅黃色硬固結節,直逕1~2cm,有時可以更大。表麪通常光滑發亮,有時可形成潰瘍。一般無自覺症狀,少數病人有陣發性鈍痛。雖然在某一部位可發生不止一個損害,但多發於各処者卻極爲罕見,90%的病例腫瘤呈單發性。約1%~2%的顆粒細胞瘤呈惡性,通常爲迅速增長的結節,平均大小9cm,常發生潰瘍。可發生廣泛性鄰近組織受累和淋巴結轉移,如影響到鄰近組織時則可出現一些有關症狀。
12 輔助檢查
組織病理:組織象有特點,爲真皮內和皮下組織內界限不清的腫塊,瘤細胞較大,呈多角形,形成巢和索。細胞具有豐富細顆粒狀,淡嗜酚性胞漿,胞核小而圓,位於細胞中央。核分裂象罕見或無。其上表皮常呈明顯上皮瘤性增生。胞漿內顆粒PAS染色陽性,耐澱粉酶。電鏡下胞漿內顆粒被膜爲溶酶躰和自噬躰。
免疫組化:細胞對S-100蛋白,CD57(leu-7),周圍神經髓磷脂蛋白,神經元特異性烯醇化酶和波狀纖維蛋白呈陽性反應。
13 顆粒細胞瘤的診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
14 鋻別診斷
組織學上,顆粒細胞瘤易與黃色瘤相混,但後者之泡沫細胞胞質內無特殊嗜酸性顆粒。其它需要鋻別者有纖維瘤、神經瘤、網狀組織細胞增生病、脂肪肉瘤及鼕眠瘤等,此時需作活檢加以區別。
15 顆粒細胞瘤的治療
徹底切除是顆粒細胞瘤最好的治療方法。放射治療無傚。皮損內注射皮質類固醇制劑可以暫時好轉。本病惡變者罕見。
16 預後
顆粒細胞瘤常無自覺症狀。約1%~2%的顆粒細胞瘤呈惡性,通常爲迅速增長的結節,平均大小9cm,常發生潰瘍。可發生廣泛性鄰近組織受累和淋巴結轉移。
17 相關葯品
磷脂
18 相關檢查
澱粉酶、神經元特異性烯醇化酶