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顆粒細胞瘤

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1 拼音

kē lì xì bāo liú

2 英文參考

granulosa-cell tumor

3 概述

顆粒細胞瘤(granular cell tumor)又名顆粒細胞肌母細胞瘤,是一種良性腫瘤,近年通過免疫組化的研究,證明其來源于神經組織

顆粒細胞瘤由Abrikossoff 1926年首先報告。通常發生于成人,男與女之比為1:3。最常見于舌部,其次好發于四肢,皮損為淡紅至黃色硬質結節,0.5cm~3.0cm大小,一般無自覺癥狀,少數有陣發性鈍痛,為良性腫瘤,可惡變。其特點為瘤細胞聚集成團,胞質中有豐富的嗜酸性顆粒。90%的病例,腫瘤呈單發性。約1%~2%的顆粒細胞瘤呈惡性,平均大小9cm,常發生潰瘍。徹底切除是最好的治療方法

4 疾病名稱

顆粒細胞瘤

5 英文名稱

granular cell tumor

6 分類

皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 神經組織腫瘤

7 ICD號

C72.5

8 流行病學

通常發生于成人,男與女之比為1:3。90%的病例,腫瘤呈單發性。1/3患者腫瘤發生于舌部,1/3患者發生于皮膚,另外1/3患者發生內臟器官,如胃腸道、上呼吸道和骨骼肌

9 顆粒細胞瘤的病因

病因尚不明。

10 發病機制

腫瘤細胞大,呈多邊形,胞質淡染,充滿粗大嗜酸性顆粒。通常為單一核,位于細胞中央,小而呈圓或卵圓形,略呈泡狀;有時易與黃色瘤的泡沫細胞混淆,但其中無脂質;有時與網狀組織細胞瘤的巨大組織細胞相似,有時還類似神經節細胞,但后兩者如用硫堇染色時無顆粒。腫瘤細胞常圍有細的膠原纖維。在發生于皮膚的腫瘤中,可見到腫瘤細胞成群或成行排列,這是一種相對的特征。腫瘤上方的表皮往往過度增生,或向下增生,甚至有角珠形成,類似假癌樣,特別在舌部及口唇者多見此現象。

11 顆粒細胞瘤的臨床表現

顆粒細胞瘤相當少見,可見于各種年齡。通常發生于成人,以30~50歲為多,男與女之比為1:3。舌為最常見部位之一,其次為皮膚及皮下組織,也可侵及內臟器官如胃腸道、骨骼肌、呼吸道、上消化道及乳腺等。通常多發生于四肢,為小而散在的淡紅黃色硬固結節,直徑1~2cm,有時可以更大。表面通常光滑發亮,有時可形成潰瘍。一般無自覺癥狀,少數病人有陣發性鈍痛。雖然在某一部位可發生不止一個損害,但多發于各處者卻極為罕見,90%的病例腫瘤呈單發性。約1%~2%的顆粒細胞瘤呈惡性,通常為迅速增長的結節,平均大小9cm,常發生潰瘍。可發生廣泛性鄰近組織受累和淋巴結轉移,如影響到鄰近組織時則可出現一些有關癥狀。

12 輔助檢查

組織病理:組織象有特點,為真皮內和皮下組織內界限不清的腫塊,瘤細胞較大,呈多角形,形成巢和索。細胞具有豐富細顆粒狀,淡嗜酚性胞漿,胞核小而圓,位于細胞中央。核分裂象罕見或無。其上表皮常呈明顯上皮瘤性增生。胞漿內顆粒PAS染色陽性,耐淀粉酶。電鏡下胞漿內顆粒被膜溶酶體自噬體。

免疫組化:細胞對S-100蛋白,CD57(leu-7),周圍神經磷脂蛋白,神經元特異性烯醇化酶和波狀纖維蛋白呈陽性反應

13 顆粒細胞瘤的診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

14 鑒別診斷

組織學上,顆粒細胞瘤易與黃色瘤相混,但后者之泡沫細胞胞質內無特殊嗜酸性顆粒。其它需要鑒別者有纖維瘤神經瘤、網狀組織細胞增生病、脂肪肉瘤冬眠瘤等,此時需作活檢加以區別。

15 顆粒細胞瘤的治療

徹底切除是顆粒細胞瘤最好的治療方法。放射治療無效。皮損內注射皮質類固醇制劑可以暫時好轉。本病惡變者罕見。

16 預后

顆粒細胞瘤常無自覺癥狀。約1%~2%的顆粒細胞瘤呈惡性,通常為迅速增長的結節,平均大小9cm,常發生潰瘍。可發生廣泛性鄰近組織受累和淋巴結轉移。

17 相關藥品

磷脂

18 相關檢查

淀粉酶、神經元特異性烯醇化酶

顆粒細胞瘤相關藥物


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開放分類:皮膚腫瘤疾病神經組織腫瘤皮膚科疾病
詞條顆粒細胞瘤banlangtaozi合作编辑
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