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卡氏肺孢子蟲肺炎

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1 拼音

kǎ shì fèi bāo zǐ chóng fèi yán

2 英文參考

pneumocystosis carinii

3 概述

卡氏肺孢子蟲肺炎,又稱卡氏肺囊蟲肺炎,是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞肺炎,是條件性肺部感染性疾病。本病20世紀50年代前僅見于早產兒營養不良嬰兒,近10余年來隨著免疫抑制劑的應用,腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現,發病率明顯上升,已成為AIDS患者最常見的機會感染與致死的主要病因

卡氏肺孢子蟲肺炎死亡率高,但早期治療反應較好,多數可以得到恢復,故關鍵在于早期診斷和治療。

4 疾病名稱

卡氏肺孢子蟲肺炎

5 英文名稱

pneumocystosis carinii

6 卡氏肺孢子蟲肺炎的別名

卡氏肺囊蟲肺炎

7 分類

1.呼吸科 > 感染性疾病 > 肺寄生蟲病

2.胸外科 > 氣管及肺疾病 > 氣管及肺內科疾病的外科治療 > 肺寄生蟲病

8 ICD

J17*

9 流行病學

卡氏肺孢子蟲分布廣泛,可寄生于健康人體和多種動物,病人和孢子蟲攜帶者為本病的傳染源,主要通過空氣和人與人接觸傳播。卡氏肺孢子蟲人群感染率為1%~10%,正常人感染呈亞臨床經過,血清中可檢出抗體免疫抑制宿主感染后引起疾病,出現明顯癥狀

10 卡氏肺孢子蟲肺炎的病因

卡氏肺孢子蟲為單細胞生物,兼有原蟲真菌的特征。卡氏肺孢子蟲主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體,有細足和偽足形成,類似阿米巴。包囊呈圓形,直徑4~6μm,囊壁內含有囊內小體(或稱子孢子),完全成熟的包囊內一般為8個,包囊是重要的診斷形態。卡氏肺孢子蟲寄生部位限于肺泡腔,成熟包囊進入肺泡后破裂,囊內小體脫囊發育為滋養體,滋養體緊貼肺泡上皮寄生,增殖,包囊多位于肺泡中央。

病原是卡氏肺囊蟲,發滋養體與包囊,主要存于肺內。過去認為屬于原蟲,最近有學者根據其超微結構和對肺囊蟲核糖體RNA種系發育分析認為:肺囊蟲屬真菌類。

1951年Vanek首次報告,在早產嬰間質性漿細胞肺炎病例中查見此種卡氏肺囊蟲。由于最近數十年來廣泛應用免疫抑制劑以及對惡性腫瘤病人進行化療,本病較過去為多見。尤以近10年獲得性免疫缺陷病艾滋病AIDS)出現后,卡氏肺孢子蟲肺炎(PCP)更受到廣泛關注。根據美國CDC資料1981~1990年共報告AIDS患兒1200例,其最常見和最嚴重的機會性感染是PCP,發病率為39%,而在成人AIDS病人可高達80%。

卡氏肺囊蟲病主要見于五種病人:①早產嬰兒和新生兒;②先天免疫缺損或繼發性免疫低下的患兒;③惡性腫瘤如白血病淋巴瘤病人;④器官移植接受免疫抑制劑治療的患兒;⑤AIDS患兒。

早在五十年代,在北京曾發現少數PCP病例。八十年代中北京兒童醫院曾報告16例PCP發生于白血病患兒緩解期。根據動物模型及病人觀察證明PCP發生與T-淋巴細胞免疫功能下關系至為密切,目前國外認為凡CD4(輔助性T細胞)計數≤200/mm3時發生PCP危險甚大,但此標準對小兒尤1歲內者不適用。

11 病機

肺孢子蟲屬低致病力、生長繁殖緩慢的寄生性原蟲,健康宿主有抵御能力只形成隱性感染細胞免疫受損是宿主最主要的易患因素,如嬰幼兒營養不良,先天性免疫缺陷兒童,惡性腫瘤、器官移植或接受免疫抑制治療及AIDS患者。在AIDS病人中的發病高達80%~90%。當T細胞免疫功能抑制時,寄生于肺泡的肺孢子蟲可大量繁殖,對上皮細胞造成直接的毒素性損害,引起I型上皮脫屑性肺泡炎。肺泡間隔有漿細胞,單核細胞浸潤,肺泡上皮增生,增厚,泡腔內充滿嗜酸性泡沫樣物質和蛋白樣滲出物。嚴重病例有廣泛間質和肺泡性水腫。肺泡腔內充滿炎性細胞,蛋白樣滲出物和蟲體,阻礙氣體交換,產生臨床癥狀。

肉眼可見肺廣泛受侵較重,質地及顏色如肝臟。肺泡內及細支氣管內充滿泡沫樣物質是壞死蟲體和免疫球蛋白混合物。肺泡間隔有漿細胞及淋巴細胞浸潤,以致肺泡間隔增厚,達正常的5~20倍,占據整個肺容積的3/4。包囊開始位于肺泡間隔的巨噬細胞漿內,其后含有包囊的肺泡細胞脫落,進入肺泡腔;或包囊內的子孢子增殖與成熟,包囊壁破裂后子孢子排出成為游離的滋養體進入肺泡腔。肺泡滲出物中有漿細胞、淋巴細胞及組織細胞。

12 卡氏肺孢子蟲肺炎的臨床表現

卡氏肺孢子蟲肺炎潛伏期4~8周。AIDS患者較長,平均6周,甚至可達1年。

12.1 流行性嬰兒型(經典型)

流行于育嬰機構。主要發生在1~6個月小嬰兒,屬間質性漿細胞肺炎。起病緩慢,先有畏食、煩躁不安、腹瀉、低熱,以后逐漸出現咳嗽呼吸困難紫紺,癥狀呈進行性加重,發熱不顯著,聽診時羅音不多,1~2周內呼吸困難逐漸加重。肺部體征少,與呼吸窘迫癥狀的嚴重不成比例,為本病特點之一。病程4~6周,未經治療病死率為20%~50%。

12.2 兒童-成人型(現代型)

起病較急,開始時干咳,迅速出現高熱氣促、發紺,三凹、鼻扇及腹瀉,肺部體征甚少,可有肝脾腫大。從起病到診斷,典型的為1~2周,接受大劑量激素治療者,病程短促,可于4~8天死亡。AIDS患者病程較為緩慢,漸進,先有體重下降、盜汗淋巴結腫大,全身不適,繼而出現上述呼吸道癥狀,可持續數周至數月。未經治療100%死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴重,但肺部體征較少,多數患者肺部聽診無異常,部分病人可聞及散在濕啰音

13 卡氏肺孢子蟲肺炎的并發癥

未經治療100%死于呼吸衰竭。

14 實驗室檢查

14.1 血液學檢查

白細胞增高或正常,與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。

14.2 血氣和肺功能

動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。

14.3 病原學檢查

痰、支氣管肺泡灌洗液,經纖支鏡肺活檢特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(TBO)染色、Gomori大亞甲基四胺銀(GMS)染色,查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。

14.4 血清學檢查

目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原,間接熒光試驗,免疫印跡試驗。檢測血清中抗體及補體結合試驗等,但缺乏較好的敏感性和特異性,尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病

15 輔助檢查

X線表現是非特異性的,10%~25%患者胸部X線可正常。典型的X線表現為彌漫性肺間質浸潤,以網狀結節影為主,由肺門向外擴展。病情進展,迅速發展為肺泡實變,病變廣泛而呈向心性分布,與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張,以肺的外圍最明顯。罕有氣胸胸腔積液胸膜病變。亦有以局限性結節陰影,單側浸潤為表現。肺功能檢查肺活量減低,肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。

可見雙側彌漫性顆粒狀陰影,自肺門向周圍伸展,呈毛玻璃樣,伴支氣管氣象,以后變成致密索條狀,間雜有不規則片塊狀影。后期有持久的肺氣腫,在肺周圍部分更為明顯。可伴縱隔氣腫及氣胸。

16 卡氏肺孢子蟲肺炎的診斷

依靠自氣管吸取物或肺活檢組織切片染色見肺泡內泡沫狀嗜伊紅物質的團塊富含原蟲。利用烏洛托品硝酸銀染色,可查見直徑6~8μm的黑褐色圓形或橢圓形的囊體,位于細胞外。近年有人采用高張鹽水霧化吸入提高病原體檢出率。又支氣管肺泡灌洗術和支氣管肺活檢時囊蟲發現率可達90%,囊蟲染色法有Toluidine blue,環六亞甲胺銀,Grdm-wright,Grimss和免疫熒光抗體染色等,近年來有人采用ELISA法檢測肺囊蟲IgG抗體以及乳膠微粒凝集試驗查囊蟲抗原,或分子生物學技術如PcR作快速早期診斷。

卡氏肺孢子蟲肺炎診斷較困難,對高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷,再借助病原體檢查以確診,痰找病原體陽性率極低,可用3%高滲鹽水霧化后誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80%~100%。BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲,可用于早期診斷。開胸活檢雖陽性率高,但不易為病人接受,且病情較重者,危險性大,目前已很少采用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。

17 鑒別診斷

卡氏肺孢子蟲肺炎需與衣原體肺炎細菌性肺炎病毒性肺炎、真菌性肺炎,肺結核急性呼吸窘迫綜合征ARDS)及淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)相鑒別。其中尤以LIP與本病均易發生于AIDS患兒更難鑒別,但LIP多呈慢性,以咳及干羅音為主,有全身淋巴結增大及唾腺增大,可在肺活檢標本中查出EBV-DNA1,而卡氏肺孢子蟲肺炎(PCP)不能查出。

18 卡氏肺孢子蟲肺炎的治療

卡氏肺孢子蟲肺炎死亡率高,但早期治療反應較好,多數可以得到恢復,故關鍵在于早期診斷和治療。

18.1 一般治療

患者應臥床休息,增加營養,糾正水電解質紊亂。糾正缺氧,經鼻或面罩給氧,FiO2<50%時,動脈血氧分分壓在9.32kPa(70mmHg)以上,嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應用,但對嚴重彌漫性病變者,尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素  如潑尼松龍40mg,6h 1次,連用7天。

18.2 病因治療

18.2.1 (1) 磺胺甲噁唑/甲氧芐啶復方磺胺甲異噁唑)

磺胺甲噁唑/甲氧芐啶是目前較為理想的治療藥物,初治有效率為77%。一般劑量甲氧芐啶TMP)每天20mg/kg,磺胺甲噁唑SMZ)每天100mg/kg,靜脈注射或分4次口服。病情嚴重者用靜脈注射,7~10天病情好轉可改用口服,療程至少14天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高,中性粒細胞減少,血肌酐升高等,AIDS病人半數以上可出現副反應

18.2.2 (2)噴他脒(Pentamidine)

噴他脒對肺孢子蟲有致死作用,但副反應發生率可達50%。劑量為4mg/kg,肌注,1次/d,療程14天。初治有效率為70%,復治有效率為50%。缺點是毒副反應大,主要為腎性、低血糖直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛膿腫等。目前主張常規藥物不能耐受和無效時用,仍可取得一定療效。有報道用噴他脒吸入治療,40mg/kg,1次/d,取得較滿意療效。

AIDS患者,應用磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(TMP-SMZ)或噴他脒療程要長,3周或更長。初期療效同非AIDS患者相似,但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯,復發率也高,可達50%。對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者,可用下列藥物:①氨苯砜(Dapsone)加甲氧芐啶(TMP),前者每天100mg,后者每天200mg/kg,分4次口服;②二氟甲基烏氨酸(DFMO,eflomithine),每天100mg/kg靜脈滴注或75mg/kg口服,每6小時1次;③克林霉素伯氨喹,均為每次450mg,3次/d,口服。

作病原治療。以前常用戊烷脒(pentamidine isothionate)100~150mg/(m2·d)或4~5mg/(kg·d),肌注10~14天。亦可氣霧吸入,早期應用此藥,至少60%患兒可以治愈,但約半數患兒可出現較重的不良副作用如局部發生無菌性膿腫、皮疹、低血壓、惡心、嘔吐、眩暈、低血糖、低血鈣、巨幼紅細胞性貧血、血小板減少、中性粒細胞減少及肝腎功能損害等。目前,首選藥物為甲氧芐胺嘧啶(TMP)20mg/(kg·d)加磺胺甲基異噁唑(SMZ)100mg/(kg·d),分2次服,連服2周,其療效與戊烷脒相仿,但不良副作用遠較少見,表現為皮膚過敏與胃腸道反應。亦有主張SMZCo100mg/(kg·d)2周,后減為半量再用二周,后再減為1/4量連用2月,有效率達75%,此藥可作為化學預防劑,在應用免疫抑制劑的高危患兒中預防此病,其劑量為TMP5mg/(kg·d)和SMZ25mg/(kg·d),皆分2次口服或每周連服3天,停4天,連用6個月。

18.3 支持療法

支持療法包括肌注丙種球蛋白胎盤球蛋白,可以增強免疫力。必要時吸氧。如在應用腎上腺皮質激素的過程中發生此病,則需減量或停藥。為預防此病在高危患兒中交叉感染,最近主張執行呼吸道隔離,直至治療結束。

19 預后

預后不良。國外報告病死率10%~50%,平均40%左右。但最近認為及時積極治療者,治愈率可高達70%。

近年來發現卡氏肺孢子蟲肺炎(PCP)是艾滋病患者最常見機會性感染,且為其主要致死原因。

20 卡氏肺孢子蟲肺炎的預防

注意免疫抑制者與患者的隔離,防止交叉感染。對高危人群應密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲危險的病人,應用藥物預防,可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療后復發。一般用TMP 5mg/kg,SMZ 25mg/kg,每天或每周3次口服。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。

21 相關藥品

氧、潑尼松、潑尼松龍、磺胺、磺胺甲噁唑、甲氧芐啶、噴他脒、氨苯砜、克林霉素、伯氨喹

22 相關檢查

漿細胞、血清乳酸脫氫酶、補體結合試驗、氧分壓

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開放分類:感染性疾病呼吸科胸外科氣管及肺疾病肺寄生蟲病氣管及肺內科疾病的外科治療
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  • 評論總管
    2020/11/28 7:55:31 | #0
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